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La sclérodermie limitée, également connue sous le nom de syndrome de CREST, est un sous-type de sclérodermie – une affection dont le nom signifie « peau durcie »
Les changements cutanés associés à la sclérodermie limitée se produisent généralement uniquement dans la partie inférieure des bras et des jambes, sous les coudes et les genoux, et affectent parfois le visage et le cou. La sclérodermie limitée peut également affecter le tube digestif, le cœur, les poumons ou les reins.
Les problèmes causés par la sclérodermie limitée peuvent être mineurs. Parfois, cependant, la maladie affecte les poumons ou le cœur, avec des résultats potentiellement graves. La sclérodermie limitée n’a pas de remède connu. Les traitements se concentrent sur la gestion des symptômes, la prévention des complications graves et l’amélioration de la qualité de vie.
Symptômes
Sclérodermie limitée
Dans la sclérodermie limitée, des ulcères secs peuvent se développer sur les doigts et les orteils. La peau peut devenir tendue et brillante. De plus, des vaisseaux sanguins dilatés peuvent s’accumuler à la surface de la peau.
La maladie de Raynaud
La maladie de Raynaud provoque le rétrécissement des petites artères qui alimentent la peau en sang en réponse au froid ou au stress. Les parties du corps touchées, généralement les doigts et les orteils, peuvent devenir blanches ou bleues et donner une sensation de froid et d’engourdissement jusqu’à ce que la circulation s’améliore, généralement lorsque vous vous réchauffez.
Télangiectasie
Les télangiectasies sont de petits vaisseaux sanguins dilatés en permanence. Elles peuvent se développer à l’extérieur, dans la peau, et apparaître sous la forme d’un groupe de lignes rouges.
Alors que certaines variétés de sclérodermie se manifestent rapidement, les signes et symptômes de la sclérodermie limitée se développent généralement progressivement. Ils comprennent :
- Une peau tendue et durcie. Dans la sclérodermie limitée, les changements cutanés ne touchent généralement que la partie inférieure des bras et des jambes, y compris les doigts et les orteils, et parfois le visage et le cou. La peau peut paraître brillante car elle est tendue sur l’os sous-jacent. Il peut devenir difficile de plier les doigts ou d’ouvrir la bouche.
- Le phénomène de Raynaud. Cette affection se produit lorsque les petits vaisseaux sanguins de vos doigts et de vos orteils se spasment en réponse au froid ou au stress émotionnel, bloquant ainsi la circulation du sang. Chez la plupart des personnes, la peau devient blanche avant de devenir bleue, froide et engourdie.
Lorsque la circulation s’améliore, la peau rougit généralement et peut palpiter ou picoter. Le phénomène de Raynaud est souvent le premier signe d’une sclérodermie limitée, mais de nombreuses personnes atteintes du phénomène de Raynaud ne développent jamais de sclérodermie.
- Taches ou lignes rouges sur la peau. Le gonflement de minuscules vaisseaux sanguins près de la surface de la peau provoque ces petites taches ou lignes rouges (télangiectasies). Non douloureuses, elles apparaissent principalement sur les mains et le visage.
- Des bosses sous la peau. La sclérodermie limitée peut provoquer l’apparition de minuscules dépôts de calcium (calcinose) sous la peau, principalement sur les coudes, les genoux et les doigts. Vous pouvez voir et sentir ces dépôts, qui sont parfois sensibles ou s’infectent.
- Difficultés de déglutition. La sclérodermie limitée provoque généralement des problèmes au niveau du tube qui relie la bouche et l’estomac (œsophage). Le mauvais fonctionnement des muscles de l’œsophage supérieur et inférieur peut rendre la déglutition difficile et permettre aux acides de l’estomac de remonter dans l’œsophage, entraînant des brûlures d’estomac, une inflammation et une cicatrisation des tissus œsophagiens.
Quand consulter un médecin
La détection précoce de la sclérodermie limitée peut aider à prévenir de graves complications. Consultez votre médecin si vous avez des indications de cette maladie.
Causes
La cause n’est pas connue, mais on pense que la sclérodermie limitée est un trouble auto-immun, dans lequel votre système immunitaire se retourne contre votre corps. Le système immunitaire semble stimuler la production d’une trop grande quantité de collagène, un composant clé du tissu conjonctif. Cette surproduction de collagène s’accumule dans la peau et les organes internes de sorte qu’ils ne fonctionnent pas normalement.
Facteurs de risque
- Votre sexe. Les femmes sont beaucoup plus susceptibles de développer une sclérodermie limitée que les hommes.
- L’âge. La sclérodermie limitée est plus fréquente entre 30 et 50 ans.
- La race. Aux États-Unis, la sclérodermie limitée a tendance à être plus grave chez les Noirs et les Amérindiens que chez les Blancs.
- Facteurs génétiques. Si un membre de votre famille est atteint d’une maladie auto-immune – comme le lupus, la polyarthrite rhumatoïde ou la maladie de Hashimoto – vous avez un risque accru de développer une sclérodermie limitée.
- L’exposition à des toxines. Certaines substances toxiques – comme le chlorure de polyvinyle, le benzène, la silice et le trichloréthylène – peuvent déclencher la sclérodermie chez les personnes ayant une prédisposition génétique à la maladie.
Complications
Les signes visibles d’une sclérodermie limitée – une peau serrée et épaisse sur vos doigts, vos mains et votre visage – peuvent modifier votre apparence ; rendre les tâches quotidiennes, comme ouvrir un pot ou se raser, plus difficiles ; et affecter votre élocution. Mais les complications les plus graves ont tendance à se produire sous votre peau.
- Problèmes gastro-intestinaux. Les modifications du fonctionnement des muscles de l’œsophage peuvent entraîner des difficultés à avaler et des brûlures d’estomac chroniques. Lorsque la sclérodermie limitée affecte l’intestin, elle peut provoquer de la constipation, de la diarrhée, des ballonnements après les repas, une perte de poids involontaire et de la malnutrition.
- Des ulcères sur les doigts et les orteils. Un phénomène de Raynaud sévère peut obstruer la circulation sanguine dans vos doigts et vos orteils, provoquant des ulcères qui peuvent être difficiles à guérir. De même, des vaisseaux sanguins anormaux ou rétrécis combinés à un phénomène de Raynaud sévère peuvent entraîner une gangrène des doigts ou des orteils, qui peut nécessiter une amputation.
- Atteinte pulmonaire. La sclérodermie limitée peut provoquer divers problèmes au niveau des poumons. Dans certains cas, un excès de collagène s’accumule dans le tissu situé entre les sacs aériens des poumons, rendant le tissu pulmonaire plus rigide et moins apte à fonctionner correctement.
L’augmentation de la pression sanguine dans les artères entre votre cœur et vos poumons fait travailler le cœur plus fort et finit par l’affaiblir.
- Problèmes cardiaques. La cicatrisation du tissu cardiaque peut entraîner des rythmes cardiaques anormaux (arythmies) et, dans de rares cas, une inflammation du muscle cardiaque (myocardite).
- Problèmes rénaux. Bien que les lésions rénales soient plus fréquentes dans les autres formes de sclérodermie, elles peuvent survenir dans la sclérodermie limitée. La première indication peut être une pression artérielle élevée. La restriction du flux sanguin vers les reins peut entraîner des crises rénales qui, si elles ne sont pas traitées, peuvent conduire à une insuffisance rénale.
- Problèmes dentaires. Un resserrement sévère de la peau du visage peut rendre difficile l’ouverture de la bouche suffisamment large pour se brosser les dents. Le reflux acide peut détruire l’émail des dents, et les modifications du tissu gingival peuvent entraîner le déchaussement, voire la chute, de vos dents.
- Sécheresse des yeux et de la bouche. La sclérodermie limitée peut provoquer une sécheresse oculaire et buccale très importante.
Diagnostic
Comme d’autres troubles auto-immuns inhabituels et complexes, la sclérodermie limitée peut être difficile à diagnostiquer. Les signes et les symptômes sont très variables et ressemblent souvent à ceux d’autres maladies.
Le diagnostic de la sclérodermie limitée est généralement établi sur la base de vos signes et symptômes. Pendant l’examen physique, votre médecin recherchera des changements dans la texture, la couleur et l’apparence de votre peau. Les tests qui peuvent aider au diagnostic comprennent :
- Tests de laboratoire. Un échantillon de votre sang peut être testé pour détecter les anticorps que l’on trouve fréquemment dans le sang des personnes atteintes de sclérodermie limitée. Mais ce n’est pas un test définitif car toutes les personnes atteintes de sclérodermie limitée ne présentent pas ces anticorps.
- Biopsie de la peau. Parfois, les médecins prélèvent un petit échantillon de peau qui est examiné au microscope dans un laboratoire. Bien que les biopsies puissent être utiles, elles ne permettent pas de diagnostiquer définitivement la sclérodermie limitée.
Votre médecin pourrait recommander des tests supplémentaires pour identifier les complications pulmonaires, cardiaques, rénales ou gastro-intestinales.
Traitement
La sclérodermie limitée n’a pas de remède connu. Le traitement se concentre sur le soulagement des signes et symptômes et la prévention des complications.
Médicaments
Plusieurs types de médicaments peuvent aider à soulager les signes et les symptômes de la sclérodermie limitée, notamment :
- Antibiotiques topiques. Si les ulcères cutanés s’infectent, vous devrez peut-être appliquer des antibiotiques topiques et bander la zone. Si le traitement topique ne fonctionne pas, vous pouvez avoir besoin d’antibiotiques par voie orale ou intraveineuse.
- Médicaments antiacides. Pour les brûlures d’estomac, votre médecin pourrait vous suggérer des médicaments qui réduisent la production d’acide gastrique.
- Médicaments abaissant la pression artérielle. Les médicaments qui ouvrent les petits vaisseaux sanguins et augmentent la circulation pourraient aider à soulager les symptômes de Raynaud et à réduire la pression accrue dans les artères entre le cœur, les poumons et les reins.
- Médicaments pour supprimer le système immunitaire. Ces types de médicaments se sont révélés prometteurs dans la prévention d’une affection dans laquelle un excès de collagène s’accumule dans le tissu situé entre les sacs aériens des poumons.
Thérapie
Les articulations et la peau raides et douloureuses sont des problèmes courants dans la sclérodermie limitée. La physiothérapie ou l’ergothérapie peut enseigner des exercices pour vous aider à conserver votre souplesse et votre force.
- La physiothérapie. Les exercices d’étirement sont importants pour aider à prévenir la perte de mobilité des articulations de vos doigts. Un physiothérapeute peut également vous montrer des exercices faciaux qui peuvent vous aider à garder votre visage et votre bouche flexibles.
- Ergothérapie. Si nécessaire, un ergothérapeute peut vous aider à apprendre de nouvelles façons d’effectuer vos tâches quotidiennes. Par exemple, des brosses à dents et des dispositifs de fil dentaire spéciaux peuvent vous permettre de prendre soin de vos dents plus facilement.
Chirurgie
Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour certains problèmes, tels que :
- Dépôts de calcium. Les dépôts de calcium importants ou douloureux sont parfois retirés chirurgicalement.
- Taches ou lignes rouges. La chirurgie au laser peut réduire l’apparence des taches ou lignes rouges causées par le gonflement des vaisseaux sanguins près de la surface de la peau.
Mode de vie et remèdes maison
Restez au chaud
Pour réduire les symptômes de la maladie de Raynaud, portez des gants ou des moufles à l’extérieur lorsque le temps est frais et à l’intérieur lorsque vous mettez la main dans le congélateur. Pour maintenir la température centrale de votre corps lorsqu’il fait frais, habillez-vous en plusieurs couches et portez un chapeau ou une écharpe, des chaussettes thermiques et des bottes ou des chaussures bien ajustées qui ne coupent pas votre circulation.
Ne fumez pas
Si vous fumez, parlez à votre médecin des moyens d’arrêter. La nicotine resserre vos vaisseaux sanguins, ce qui aggrave le phénomène de Raynaud. Fumer aggrave également les brûlures d’estomac.
Faites régulièrement de l’exercice
Un exercice régulier peut vous aider à conserver votre souplesse et votre force. Demandez à votre médecin ou à votre kinésithérapeute ou ergothérapeute quelles sont les activités qui vous conviennent.
Changez vos habitudes alimentaires
Si vous avez des difficultés à avaler, choisissez des aliments mous et humides et mastiquez-les bien. Pour minimiser les reflux acides :
- Mangez des repas petits et fréquents
- Évitez les aliments gras ou épicés, le chocolat, la caféine et l’alcool
- Ne faites pas d’exercice immédiatement avant ou après le repas
- Surélevez la tête de votre lit à l’aide de blocs
- Restez debout pendant deux ou trois heures après un repas et ne mangez pas avant de vous coucher
Protégez votre peau
L’excès de collagène détruit les glandes sudoripares et sébacées, laissant votre peau raide et sèche. Pour aider à adoucir votre peau :
- Évitez les savons et les détergents agressifs. Choisissez des crèmes nettoyantes ou des nettoyants doux pour la peau et des gels pour le bain ou la douche avec des agents hydratants ajoutés. Portez des gants en caoutchouc lorsque vous faites la vaisselle ou le ménage.
- Prenez des bains moins souvent. Prenez un bain tous les deux jours, et prenez des bains et des douches de courte durée, en utilisant de l’eau tiède plutôt que de l’eau chaude. Soyez doux lorsque vous lavez votre peau.
- Hydratez. Appliquez une crème hydratante riche, à base d’huile et sans parfum après vous être lavé les mains ou avoir pris un bain, pendant que votre peau est encore humide. Appliquez de la crème hydratante sur votre peau tout au long de la journée lorsque votre peau semble sèche.
- Utilisez un écran solaire. Pour éviter d’endommager davantage votre peau, appliquez de la crème solaire avant de sortir.
- Utilisez un humidificateur. Cela augmentera l’humidité dans votre maison.
Pratiquez une bonne hygiène buccale
Faites des contrôles réguliers et utilisez des rinçages ou des dentifrices spéciaux si votre dentiste les recommande. Si votre bouche est chroniquement sèche, essayez de boire plus d’eau et de sucer des morceaux de glace ou des bonbons durs et sans sucre. Si ces mesures échouent, votre dentiste peut vous prescrire des médicaments pour stimuler le flux de salive.
Médecine alternative
Pour aider à stimuler le flux sanguin dans les extrémités, vous pouvez essayer le biofeedback, une technique qui vous apprend à contrôler certaines réactions du corps. Des exercices de relaxation ou des médicaments peuvent également être utiles.
Adaptation et soutien
Comme la sclérodermie limitée peut affecter votre apparence et votre capacité à effectuer des tâches simples, votre estime de soi peut en souffrir. La dépression et l’anxiété sont courantes chez les personnes atteintes de cette maladie.
Parler avec un conseiller peut vous aider à faire face aux changements causés par cette maladie. Communiquer avec des personnes atteintes de la même maladie, par le biais de groupes de soutien en ligne ou en personne, peut également être utile.
Préparation de votre rendez-vous
Étant donné que la sclérodermie limitée peut affecter différentes parties de votre corps, vous devrez peut-être consulter différents médecins, notamment ceux qui sont spécialisés dans le traitement de l’arthrite et d’autres troubles musculo-squelettiques (rhumatologue), des troubles cutanés (dermatologue) ou des troubles pulmonaires (pneumologue).
Ce que vous pouvez faire
Pour tirer le meilleur parti de votre rendez-vous, vous pouvez rédiger une liste comprenant les éléments suivants :
- Une description détaillée de vos symptômes et du moment où ils ont commencé
- Des informations sur les problèmes médicaux que vous avez eus
- Des informations sur les problèmes médicaux de vos parents et de vos frères et sœurs
- Les médicaments, vitamines et autres compléments alimentaires que vous prenez, y compris les doses
- Questions à poser au médecin
Emmenez quelqu’un avec vous, si possible, pour vous aider à vous souvenir des informations qui vous sont données. Pour la sclérodermie limitée, voici quelques questions de base à poser à votre médecin :
- Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes ?
- Quelles sont les autres causes possibles ?
- De quels tests ai-je besoin ?
- Quel traitement recommandez-vous ?
- Y a-t-il des mesures d’autogestion de la santé que je peux prendre pour m’aider à gérer mes symptômes ?
- À quelle fréquence me verrez-vous pour des visites de suivi ?
- J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je gérer au mieux ces conditions ensemble ?
Ce que vous pouvez attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser des questions, notamment :
- Comment vos symptômes ont-ils évolué au fil du temps ?
- Avez-vous des brûlures d’estomac ?
- Avez-vous des difficultés à avaler ?
- Vos doigts changent-ils de couleur lorsqu’ils sont froids ?
- Avez-vous perdu du poids sans essayer ?
- Avez-vous remarqué des changements dans vos habitudes intestinales ?
- Vous a-t-on diagnostiqué d’autres troubles médicaux ?
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