Vue d’ensemble
La sclérodermie est un groupe de maladies rares qui impliquent le durcissement et le resserrement de la peau et des tissus conjonctifs.
La sclérodermie touche plus souvent les femmes que les hommes et se manifeste le plus souvent entre 30 et 50 ans. Bien qu’il n’existe pas de remède à la sclérodermie, divers traitements peuvent soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie.
Il existe de nombreux types différents de sclérodermie. Chez certaines personnes, la sclérodermie ne touche que la peau. Mais chez de nombreuses personnes, la sclérodermie affecte également des structures au-delà de la peau, comme les vaisseaux sanguins, les organes internes et le tube digestif (sclérodermie systémique). Les signes et les symptômes varient en fonction du type de sclérodermie dont vous êtes atteint.
Symptômes
Les signes et les symptômes de la sclérodermie varient en fonction des parties de votre corps qui sont touchées :
- La peau. Presque toutes les personnes atteintes de sclérodermie ressentent un durcissement et un resserrement des plaques de peau. Ces plaques peuvent avoir la forme d’ovales ou de lignes droites, ou couvrir de larges zones du tronc et des membres. Le nombre, l’emplacement et la taille des plaques varient selon le type de sclérodermie. La peau peut paraître brillante parce qu’elle est très tendue, et les mouvements de la zone affectée peuvent être limités.
- Doigts ou orteils. L’un des premiers signes de la sclérodermie systémique est la maladie de Raynaud, qui provoque la contraction des petits vaisseaux sanguins de vos doigts et orteils en réponse à des températures froides ou à une détresse émotionnelle. Lorsque cela se produit, vos doigts ou orteils peuvent devenir bleus ou être douloureux ou engourdis. La maladie de Raynaud survient également chez des personnes qui ne sont pas atteintes de sclérodermie.
- Système digestif. La sclérodermie peut provoquer divers symptômes digestifs, en fonction de la partie du tube digestif qui est touchée. Si l’œsophage est touché, vous pouvez avoir des brûlures d’estomac ou des difficultés à avaler. Si les intestins sont touchés, vous pouvez avoir des crampes, des ballonnements, de la diarrhée ou de la constipation. Certaines personnes atteintes de sclérodermie peuvent également avoir des problèmes d’absorption des nutriments si leurs muscles intestinaux ne déplacent pas correctement les aliments dans les intestins.
- Le cœur, les poumons ou les reins. La sclérodermie peut affecter la fonction du cœur, des poumons ou des reins à des degrés divers. Ces problèmes, s’ils ne sont pas traités, peuvent mettre la vie en danger.
Causes
La sclérodermie résulte d’une surproduction et d’une accumulation de collagène dans les tissus de l’organisme. Le collagène est un type de protéine fibreuse qui compose les tissus conjonctifs de votre corps, y compris votre peau.
Les médecins ne savent pas exactement ce qui provoque le début de la production anormale de collagène, mais le système immunitaire de l’organisme semble jouer un rôle. Le plus souvent, la sclérodermie est causée par une combinaison de facteurs, notamment des problèmes du système immunitaire, la génétique et des déclencheurs environnementaux.
Facteurs de risque
N’importe qui peut être atteint de sclérodermie, mais elle survient beaucoup plus souvent chez les femmes que chez les hommes. Plusieurs facteurs combinés semblent influencer le risque de développer la sclérodermie :
- Génétique. Les personnes qui présentent certaines variations génétiques semblent être plus susceptibles de développer la sclérodermie. Cela peut expliquer pourquoi un petit nombre de cas de sclérodermie semblent être héréditaires et pourquoi certains types de sclérodermie sont plus fréquents dans certains groupes ethniques. Par exemple, les Amérindiens Choctaw sont plus susceptibles de développer le type de sclérodermie qui affecte les organes internes.
- Déclencheurs environnementaux. La recherche suggère que, chez certaines personnes, les symptômes de la sclérodermie peuvent être déclenchés par l’exposition à certains virus, médicaments ou drogues. L’exposition répétée – comme au travail – à certaines substances nocives ou chimiques peut également augmenter le risque de sclérodermie.
- Problèmes du système immunitaire. On pense que la sclérodermie est une maladie auto-immune. Cela signifie qu’elle survient en partie parce que le système immunitaire de l’organisme commence à attaquer les tissus conjonctifs. Dans 15 à 20 % des cas, une personne atteinte de sclérodermie présente également les symptômes d’une autre maladie auto-immune, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou le syndrome de Sjögren.
Complications
Les complications de la sclérodermie vont de légères à graves et peuvent affecter votre :
- Le bout des doigts. La variété de la maladie de Raynaud qui survient avec la sclérodermie systémique peut être si grave que la restriction du flux sanguin endommage de façon permanente le tissu au bout des doigts, causant des creux ou des plaies cutanées. Dans certains cas, le tissu du bout des doigts peut mourir et nécessiter une amputation.
- Poumons. La cicatrisation du tissu pulmonaire peut entraîner une réduction de la fonction pulmonaire, ce qui peut avoir un impact sur votre capacité à respirer et votre tolérance à l’exercice. Vous pouvez également développer une pression artérielle élevée dans les artères de vos poumons.
- Les reins. Lorsque la sclérodermie affecte vos reins, vous pouvez développer une pression artérielle élevée et un niveau accru de protéines dans votre urine. Les effets plus graves des complications rénales peuvent inclure une crise rénale, qui implique une augmentation soudaine de la pression sanguine et une insuffisance rénale rapide.
- Le cœur. La cicatrisation du tissu cardiaque augmente votre risque de battements cardiaques anormaux et d’insuffisance cardiaque congestive, et peut provoquer une inflammation du sac membraneux qui entoure votre cœur. La sclérodermie peut également augmenter la pression sur le côté droit de votre cœur et provoquer son usure.
- Dents. Un resserrement sévère de la peau du visage peut rendre votre bouche plus petite et plus étroite, ce qui peut rendre difficile le brossage de vos dents ou même leur nettoyage par un professionnel. Les personnes atteintes de sclérodermie ne produisent souvent pas des quantités normales de salive, de sorte que le risque de carie dentaire augmente encore plus.
- Système digestif. Les problèmes digestifs associés à la sclérodermie peuvent entraîner des brûlures d’estomac et des difficultés à avaler. Ils peuvent également provoquer des épisodes de crampes, de ballonnements, de constipation ou de diarrhée.
- Fonction sexuelle. Les hommes atteints de sclérodermie peuvent souffrir de dysfonctionnement érectile. La sclérodermie peut également affecter la fonction sexuelle des femmes en diminuant la lubrification sexuelle et en rétrécissant l’ouverture vaginale.
Diagnostic
Parce que la sclérodermie peut prendre tant de formes et affecter tant de zones différentes du corps, elle peut être difficile à diagnostiquer.
Après un examen physique approfondi, votre médecin peut suggérer des analyses de sang pour vérifier les niveaux élevés de certains anticorps produits par le système immunitaire. Il pourra également prélever un petit échantillon de votre peau affectée afin de l’examiner en laboratoire.
Votre médecin peut également suggérer d’autres analyses sanguines et des tests d’imagerie ou de fonctionnement des organes pour aider à déterminer si votre système digestif, votre cœur ou vos poumons sont affectés.
Traitement
Dans certains cas, les problèmes de peau associés à la sclérodermie disparaissent d’eux-mêmes en deux à cinq ans. Le type de sclérodermie qui affecte les organes internes s’aggrave généralement avec le temps.
Médicaments
Il n’existe aucun médicament capable de guérir ou d’arrêter la surproduction de collagène caractéristique de la sclérodermie. Mais une variété de médicaments peut aider à contrôler les symptômes de la sclérodermie et à prévenir les complications. Par exemple, votre médecin peut vous recommander des médicaments pour :
- Traiter ou ralentir les changements cutanés. Les crèmes ou les pilules de stéroïdes peuvent aider à réduire les gonflements et les douleurs articulaires, à relâcher la peau raide et à ralentir le développement de nouveaux changements cutanés.
- Dilater les vaisseaux sanguins. Les médicaments pour la pression artérielle qui dilatent les vaisseaux sanguins peuvent aider à prévenir les problèmes pulmonaires et rénaux et à traiter la maladie de Raynaud.
- Supprimer le système immunitaire. Les médicaments qui suppriment le système immunitaire, comme ceux pris après une transplantation d’organe, peuvent aider à réduire les symptômes de la sclérodermie.
- Réduire les symptômes digestifs. Les pilules pour réduire l’acidité de l’estomac peuvent aider à soulager les brûlures d’estomac. Les antibiotiques et les médicaments qui aident à faire passer les aliments dans les intestins peuvent aider à réduire les ballonnements, la diarrhée et la constipation.
- Prévenez les infections. Une pommade antibiotique, un nettoyage et une protection contre le froid peuvent aider à prévenir l’infection des ulcères du bout des doigts causés par la maladie de Raynaud. Des vaccinations régulières contre la grippe et la pneumonie peuvent aider à protéger les poumons qui ont été endommagés par la sclérodermie.
- Soulager la douleur. Si les analgésiques en vente libre ne suffisent pas, vous pouvez demander à votre médecin de vous prescrire des médicaments plus puissants.
Thérapies
Les physiothérapeutes ou les ergothérapeutes peuvent vous aider :
- Gérer la douleur
- Améliorer votre force et votre mobilité
- Maintenir l’indépendance dans les tâches quotidiennes
Chirurgie
Utilisées en dernier recours, les options chirurgicales pour les complications de la sclérodermie peuvent inclure :
- Amputation. Si les plaies des doigts causées par une maladie de Raynaud sévère ont progressé au point que le tissu du bout des doigts commence à mourir, une amputation peut être nécessaire.
- Transplantations pulmonaires. Les personnes qui ont développé de graves problèmes pulmonaires peuvent être candidates à une transplantation pulmonaire.
Mode de vie et remèdes maison
Vous pouvez prendre un certain nombre de mesures pour vous aider à gérer vos symptômes de sclérodermie :
- Restez actif. L’exercice maintient la souplesse de votre corps, améliore la circulation et soulage les raideurs. Les exercices d’amplitude de mouvement peuvent aider à maintenir la souplesse de votre peau et de vos articulations.
- Protégez votre peau. Prenez soin de votre peau sèche ou raide en utilisant régulièrement une lotion et un écran solaire. Évitez les bains et douches chauds et l’exposition à des savons puissants et à des produits chimiques ménagers, qui peuvent irriter et dessécher davantage votre peau.
- Ne fumez pas. La nicotine provoque la contraction des vaisseaux sanguins, ce qui aggrave la maladie de Raynaud. Le tabagisme peut également provoquer un rétrécissement permanent de vos vaisseaux sanguins, et causer ou exacerber des problèmes pulmonaires. Arrêter de fumer est difficile – demandez de l’aide à votre médecin.
- Gérez les brûlures d’estomac. Évitez les aliments qui vous donnent des brûlures d’estomac ou des gaz. Évitez également les repas pris tard dans la nuit. Surélevez la tête de votre lit pour empêcher l’acide gastrique de remonter dans votre œsophage pendant votre sommeil. Les antiacides peuvent aider à soulager les symptômes.
- Protégez-vous du froid. Portez des moufles chaudes pour vous protéger chaque fois que vos mains sont exposées au froid – même lorsque vous mettez la main dans un congélateur. Lorsque vous êtes dehors dans le froid, couvrez votre visage et votre tête et portez plusieurs couches de vêtements chauds.
Adaptation et soutien
Comme c’est le cas pour d’autres maladies chroniques, vivre avec la sclérodermie peut vous faire vivre des montagnes russes d’émotions. Voici quelques suggestions pour vous aider à équilibrer les hauts et les bas :
- Maintenez vos activités quotidiennes normales du mieux que vous pouvez.
- Allez à votre rythme et veillez à prendre le repos dont vous avez besoin.
- Restez en contact avec vos amis et votre famille.
- Continuez à pratiquer les passe-temps que vous aimez et que vous êtes capable de faire.
N’oubliez pas que votre santé physique peut avoir un impact direct sur votre santé mentale. Le déni, la colère et la frustration sont courants avec les maladies chroniques.
Parfois, vous pouvez avoir besoin d’outils supplémentaires pour gérer vos émotions. Des professionnels, tels que des thérapeutes ou des psychologues du comportement, peuvent être en mesure de vous aider à mettre les choses en perspective. Ils peuvent également vous aider à développer des capacités d’adaptation, notamment des techniques de relaxation.
Rejoindre un groupe de soutien, où vous pouvez partager vos expériences et vos sentiments avec d’autres personnes, est souvent une bonne approche. Demandez à votre médecin quels groupes de soutien sont disponibles dans votre communauté.
Préparation de votre rendez-vous
Vous commencerez probablement par porter vos symptômes à l’attention de votre médecin de famille, qui pourra vous adresser à un médecin spécialisé dans le traitement de l’arthrite et d’autres maladies des articulations, des muscles et des os (rhumatologue). Comme la sclérodermie peut affecter de nombreux systèmes organiques, vous devrez peut-être consulter divers spécialistes médicaux.
Ce que vous pouvez faire
Le temps passé avec vos médecins peut être bref. Pour tirer le meilleur parti de ce temps limité, planifiez à l’avance et rédigez des listes d’informations importantes, notamment :
- Une description détaillée de tous vos symptômes
- Une liste de tous vos médicaments et de leur dosage, y compris les médicaments en vente libre et les suppléments
- Des questions pour le médecin, comme les tests ou les traitements qu’il pourrait recommander
Ce que vous pouvez attendre de votre médecin
Votre médecin peut vous poser certaines des questions suivantes :
- Vos doigts s’engourdissent-ils ou changent-ils de couleur lorsque vous avez froid ou que vous vous énervez ?
- Souffrez-vous régulièrement de brûlures d’estomac ou de problèmes de déglutition ?
- Vos parents ou vos frères et sœurs ont-ils déjà présenté des signes et symptômes similaires ?
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