Vue d’ensemble
La maladie de Moyamoya
Dans la maladie de Moyamoya, les artères du cerveau se rétrécissent et peuvent même se fermer, ce qui réduit l’apport de sang riche en oxygène au cerveau. Ce manque de flux sanguin vers le cerveau peut provoquer un accident vasculaire cérébral et d’autres symptômes.
La maladie de Moyamoya est un trouble rare des vaisseaux sanguins (vasculaire) dans lequel l’artère carotide située dans le crâne se bouche ou se rétrécit, réduisant ainsi le flux sanguin vers votre cerveau. De minuscules vaisseaux sanguins se développent alors à la base du cerveau pour tenter d’alimenter le cerveau en sang.
Cette affection peut provoquer un mini-AVC(accident ischémique transitoire), un AVC ou une hémorragie cérébrale. Elle peut également affecter le fonctionnement de votre cerveau et provoquer des retards ou des handicaps cognitifs et de développement.
La maladie de Moyamoya touche le plus souvent les enfants, mais les adultes peuvent en être atteints. La maladie de Moyamoya est présente dans le monde entier, mais elle est plus fréquente dans les pays d’Asie de l’Est, notamment en Corée, au Japon et en Chine. Cela peut être dû à certains facteurs génétiques dans ces populations.
Symptômes de la maladie de Moyamoya
La maladie de Moyamoya peut survenir à tout âge, bien que les symptômes apparaissent le plus souvent entre 5 et 10 ans chez les enfants et entre 30 et 50 ans chez les adultes.
La maladie de Moyamoya provoque des symptômes différents chez les adultes et les enfants. Chez les enfants, le premier symptôme est généralement un accident vasculaire cérébral (AVC) ou un accident ischémique transitoire (AIT) récurrent, surtout chez les enfants. Les adultes peuvent également présenter ces symptômes, mais aussi des hémorragies dans le cerveau (AVC hémorragique) dues à des vaisseaux cérébraux anormaux. Le repérage précoce des symptômes est très important pour prévenir les complications graves telles qu’un AVC.
Les signes et symptômes d’accompagnement de la maladie de moyamoya liés à la réduction du flux sanguin vers le cerveau sont les suivants :
- Maux de tête
- Crises d’épilepsie
- Faiblesse, engourdissement ou paralysie du visage, d’un bras ou d’une jambe, généralement d’un seul côté du corps
- Troubles de la vue
- Difficultés à parler ou à comprendre les autres (aphasie)
- Retards cognitifs ou de développement
- Mouvements involontaires
Ces symptômes peuvent être déclenchés par l’exercice, les pleurs, la toux, les efforts ou la fièvre.
Quand consulter un médecin
Consultezimmédiatement un médecin si vous remarquez des signes ou des symptômes d’un AVC ou d’un AIT, même s’ils semblent fluctuer ou disparaître.
Pensez « RAPIDEMENT » et faites ce qui suit :
- Le visage. Demandez à la personne de sourire. Un côté du visage s’affaisse-t-il ?
- Bras. Demandez à la personne de lever les deux bras. Un bras dérive-t-il vers le bas ? Ou un bras est-il incapable de se lever ?
- La parole. Demandez à la personne de répéter une phrase simple. Son élocution est-elle lente ou étrange ?
- Temps. Si vous observez l’un de ces signes, appelez immédiatement le 112 ou une aide médicale d’urgence.
Appelez immédiatement le 112 ou votre numéro d’urgence local. N’attendez pas de voir si les symptômes disparaissent. Chaque minute compte. Plus un AVC n’est pas traité, plus le risque de lésions cérébrales et d’invalidité est élevé.
Si vous êtes en compagnie d’une personne que vous soupçonnez d’être victime d’un AVC, surveillez-la attentivement en attendant les secours.
Consultez votre médecin si vous présentez l’un des signes ou symptômes de la maladie de Moyamoya, car une détection et un traitement précoces peuvent aider à prévenir un AVC et de graves complications.
Causes de la moyamoya
La cause exacte de la maladie de Moyamoya est inconnue. La maladie de Moyamoya est le plus souvent observée au Japon, en Corée et en Chine, mais elle est également présente dans d’autres parties du monde. Les chercheurs pensent que la plus grande prévalence dans ces pays asiatiques suggère fortement un facteur génétique dans certaines populations.
Parfois, des changements vasculaires peuvent se produire qui imitent la maladie de moyamoya mais dont les causes et les symptômes sont différents. C’est ce qu’on appelle le syndrome de moyamoya.
Le syndrome de moyamoya est également associé à certaines pathologies, telles que le syndrome de Down, l’anémie falciforme, la neurofibromatose de type 1 et l’hyperthyroïdie.
Facteurs de risque
Bien que la cause du syndrome de moyamoya soit inconnue, certains facteurs peuvent augmenter votre risque d’en être atteint, notamment :
- Héritage asiatique. La maladie de Moyamoya est présente dans le monde entier, mais elle est plus fréquente dans les pays d’Asie de l’Est, notamment en Corée, au Japon et en Chine. Cela peut éventuellement être dû à certains facteurs génétiques dans ces populations. Cette même prévalence plus élevée a été documentée chez les Asiatiques vivant dans les pays occidentaux.
- Antécédents familiaux de maladie de moyamoya. Si un membre de votre famille est atteint de la maladie de moyamoya, votre risque de souffrir de cette affection est 30 à 40 fois plus élevé que celui de la population générale – un facteur qui suggère fortement une composante génétique.
- Conditions médicales. Le syndrome de Moyamoya se manifeste parfois en association avec d’autres troubles, notamment la neurofibromatose de type 1, la drépanocytose et le syndrome de Down, entre autres.
- Le fait d’être une femme. Les femmes ont une incidence légèrement plus élevée de la maladie de Moyamoya.
- Être jeune. Bien que les adultes puissent être atteints de la maladie de moyamoya, les enfants de moins de 15 ans sont le plus souvent concernés.
Complications
La plupart des complications de la maladie de moyamoya sont associées aux effets des accidents vasculaires cérébraux, notamment les crises, la paralysie et les problèmes de vision. Les autres complications comprennent les problèmes d’élocution, les troubles du mouvement et les retards de développement. La maladie de Moyamoya peut causer des dommages graves et permanents au cerveau.
Diagnostic
La maladie de Moyamoya est généralement diagnostiquée par un neurologue spécialisé dans cette affection. Le spécialiste examinera vos symptômes et vos antécédents familiaux et médicaux, et effectuera un examen physique. Plusieurs tests sont généralement nécessaires pour diagnostiquer la maladie de Moyamoya et toute affection sous-jacente.
Les tests peuvent inclure :
- Imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM utilise de puissants aimants et des ondes radio pour créer des images détaillées de votre cerveau. Votre médecin peut injecter un colorant dans un vaisseau sanguin pour visualiser vos artères et vos veines et mettre en évidence la circulation sanguine (angiographie par résonance magnétique). Votre médecin peut recommander une IRM de perfusion si elle est disponible. Ce type d’imagerie permet de mesurer la quantité de sang passant dans les vaisseaux et de déterminer le degré de gravité de la réduction de l’apport sanguin au cerveau.
- Tomodensitométrie (CT). Un scanner utilise une série de rayons X pour créer une image détaillée de votre cerveau. Votre médecin peut injecter un colorant dans un vaisseau sanguin pour mettre en évidence le flux sanguin dans vos artères et vos veines (angiographie CT). Ce test ne permet pas de diagnostiquer les stades précoces de la maladie de moyamoya, mais peut néanmoins être utile pour identifier les vaisseaux sanguins anormaux.
- Angiographie cérébrale. Lors d’une angiographie cérébrale, votre médecin insère un tube long et fin (cathéter) dans un vaisseau sanguin de votre aine et le guide jusqu’à votre cerveau à l’aide de l’imagerie radiographique. Votre médecin injecte ensuite un produit de contraste à travers le cathéter dans les vaisseaux sanguins de votre cerveau. Le produit de contraste épouse la forme des vaisseaux sanguins pour les rendre plus visibles sous l’imagerie radiographique.
- Tomographie par émission de positons (TEP) ou tomographie informatisée par émission monophotonique (TEMP). Lors de ces examens, on vous injecte une petite quantité d’une substance radioactive sûre et on place des détecteurs d’émission sur votre cerveau. La TEP fournit des images visuelles de l’activité cérébrale. La TEMP mesure le flux sanguin dans diverses régions de votre cerveau.
- Electroencéphalogramme (EEG). Un EEG surveille l’activité électrique de votre cerveau grâce à une série d’électrodes fixées sur votre cuir chevelu. Les enfants atteints de la maladie de moyamoya présentent souvent des anomalies à l’EEG.
- Echographie Doppler transcrânienne. Lors d’une échographie Doppler transcrânienne, des ondes sonores sont utilisées pour obtenir des images de votre tête et parfois de votre cou. Les médecins peuvent utiliser ce test pour évaluer le flux sanguin dans les vaisseaux sanguins de votre cou.
Si nécessaire, votre médecin peut demander d’autres tests pour exclure d’autres conditions.
Traitement de la Moyamoya
Les médecins évalueront votre état et détermineront le traitement le plus approprié pour votre maladie. Le traitement ne guérit pas la maladie de Moyamoya mais peut être très efficace pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux. L’objectif du traitement est de réduire vos symptômes, d’améliorer la circulation sanguine dans le cerveau et de diminuer votre risque de complications graves telles qu’un accident vasculaire cérébral ischémique causé par un manque de circulation sanguine, une hémorragie dans votre cerveau (hémorragie intracérébrale) ou la mort. Le pronostic de la maladie de moyamoya dépend de plusieurs facteurs, notamment :
- La précocité du diagnostic de la maladie
- L’étendue des dégâts au moment où vous demandez un traitement
- Le fait que vous suiviez ou non un traitement
- L’âge
Votre traitement peut inclure :
Des médicaments
Des médicaments peuvent être prescrits pour gérer les symptômes, pour réduire le risque d’accident vasculaire cérébral ou pour aider à contrôler les crises, notamment :
- Les anticoagulants. Après le diagnostic de la maladie de moyamoya, si vous avez des symptômes légers ou inexistants au début, votre médecin peut vous recommander de prendre de l’aspirine ou un autre anticoagulant pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux.
- Les inhibiteurs calciques. Également connu sous le nom d’antagonistes du calcium, ce type de médicament peut s’avérer utile pour gérer les symptômes des maux de tête et éventuellement réduire les symptômes liés aux accidents ischémiques transitoires. Ces médicaments peuvent aider à gérer la pression artérielle, ce qui est essentiel chez les personnes atteintes de la maladie de moyamoya pour prévenir les dommages aux vaisseaux sanguins.
- Médicaments anti-épileptiques. Ces médicaments pourraient être utiles pour les personnes qui ont eu des crises d’épilepsie.
Types de chirurgie de Moyamoya
Procédure de revascularisation directe pour la maladie de moyamoya
Dans une procédure de revascularisation directe, votre chirurgien connecte une artère du cuir chevelu (artère temporale superficielle) directement à l’artère cérébrale moyenne (cérébrale) afin d’augmenter le flux sanguin vers le cerveau.
Un traitement chirurgical précoce peut aider à ralentir la progression de la maladie de moyamoya. Si vous développez des symptômes ou des attaques et/ou si des tests montrent des preuves d’un faible débit sanguin dans votre cerveau, votre médecin peut recommander une chirurgie de revascularisation.
Lors d’une chirurgie de revascularisation, les chirurgiens contournent les artères bloquées en reliant les vaisseaux sanguins à l’extérieur et à l’intérieur du crâne pour aider à rétablir le flux sanguin vers votre cerveau. Il peut s’agir de procédures de revascularisation directe ou indirecte, ou d’une combinaison des deux.
- Procédures de revascularisation directe. Lors d’une chirurgie de revascularisation directe, les chirurgiens suturent (suture) l’artère du cuir chevelu directement à une artère cérébrale (pontage de l’artère temporale superficielle à l’artère cérébrale moyenne) pour augmenter immédiatement le flux sanguin vers votre cerveau.
Le pontage direct peut être difficile à réaliser chez les enfants en raison de la taille des vaisseaux sanguins à fixer, mais c’est l’option préférée chez les adultes. Cette intervention peut être réalisée en toute sécurité et avec une grande efficacité par une équipe chirurgicale expérimentée qui traite quotidiennement des patients atteints de moyamoya.
- Procédures de revascularisation indirecte. Dans la revascularisation indirecte, l’objectif est de déposer sur la surface du cerveau des tissus riches en sang afin d’augmenter progressivement le flux sanguin vers le cerveau. Dans les centres chirurgicaux à fort volume, la revascularisation indirecte est presque toujours associée à une revascularisation directe chez les patients adultes.
Les types de procédures de revascularisation indirecte comprennent l’encéphaloduroartériosynangiose (EDAS) ou l’encéphalomyosynangiose (EMS), ou une combinaison des deux.
Dans l’encéphaloduroartériosynangiose (EDAS), votre chirurgien sépare (dissèque) une artère du cuir chevelu sur plusieurs pouces.
Votre chirurgien pratique une petite ouverture temporaire sur la peau pour exposer l’artère, puis pratique une ouverture dans votre crâne directement sous l’artère. Le chirurgien dépose l’artère du cuir chevelu intacte à la surface de votre cerveau, ce qui permet aux vaisseaux sanguins de l’artère de se développer dans votre cerveau au fil du temps. Le chirurgien replace ensuite l’os et ferme l’ouverture dans votre crâne.
Dans le cas de l’encéphalomyosynangiose (EMS), votre chirurgien sépare (dissèque) un muscle dans la région de la tempe de votre front et le place à la surface de votre cerveau par une ouverture dans votre crâne pour aider à rétablir la circulation sanguine.
Votre chirurgien peut effectuer un EMS avec un EDAS. Dans cette procédure, votre chirurgien sépare (dissèque) un muscle dans la région de la tempe de votre front et le place sur la surface de votre cerveau après avoir attaché l’artère du cuir chevelu à la surface de votre cerveau. Le muscle aide à maintenir l’artère en place à mesure que les vaisseaux sanguins se développent dans votre cerveau au fil du temps.
Les risques chirurgicaux possibles des procédures de revascularisation pour la maladie de moyamoya comprennent des changements de pression dans les vaisseaux sanguins du cerveau provoquant des symptômes tels que des maux de tête, des saignements et des crises d’épilepsie. Toutefois, les avantages de la chirurgie l’emportent largement sur les risques.
Certaines personnes atteintes de la maladie de moyamoya développent un renflement ou un gonflement d’un vaisseau sanguin dans le cerveau, appelé anévrisme cérébral. Si cela se produit, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour prévenir ou traiter une rupture d’anévrisme cérébral.
Thérapie
Pour traiter les effets physiques et mentaux d’un AVC sur vous ou votre enfant, votre médecin peut recommander une évaluation par un psychiatre ou un thérapeute. Sans chirurgie, la maladie de moyamoya peut entraîner un déclin mental dû au rétrécissement des vaisseaux sanguins. Un psychiatre peut rechercher des signes de problèmes au niveau des capacités de réflexion et de raisonnement, ou vous surveiller, vous ou votre enfant, pour détecter des signes d’aggravation de ces problèmes.
La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent aider à retrouver toute fonction physique perdue à la suite d’un AVC. La thérapie cognitivo-comportementale peut aider à aborder les problèmes émotionnels liés à la maladie de moyamoya, comme la façon de faire face aux peurs et aux incertitudes concernant de futurs AVC.
Préparation de votre rendez-vous
Si vous ou votre enfant avez été diagnostiqué(e) comme étant atteint(e) de la maladie de moyamoya, vous serez très probablement adressé(e) à un médecin spécialisé dans les affections du cerveau (neurologue). Vous pouvez vous préparer à aborder le sujet avec votre médecin lors de votre prochain rendez-vous.
Ce que vous pouvez faire
- Notez tous les symptômes que vous ou votre enfant avez ressentis. Incluez ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez pris rendez-vous.
- Faites une liste de tous les médicaments. Incluez les vitamines et les suppléments que vous ou votre enfant prenez, y compris les dosages. Notez les raisons pour lesquelles certains ont été arrêtés, que ce soit en raison d’effets secondaires ou d’un manque d’efficacité.
- Demandez à un membre de votre famille de vous accompagner chez le médecin. Il est parfois difficile de se souvenir de toutes les informations fournies lors d’un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
- Notez vos questions. Préparer une liste de questions pour votre médecin vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps ensemble.
Voici quelques questions de base à poser :
- Quelle est la cause probable de mes symptômes ou de l’état de mon enfant ?
- Quels types de tests sont nécessaires ? Exigent-ils une préparation spéciale ?
- Quels sont les traitements disponibles, et lesquels recommandez-vous ?
- Quels types d’effets secondaires peut-on attendre du traitement ?
- La chirurgie est-elle une possibilité ?
- Prescrivez-vous des médicaments ? Si oui, existe-t-il une alternative générique ?
- Mon enfant a d’autres problèmes médicaux. Comment peuvent-ils être gérés ensemble ?
- Mon enfant ou moi-même aurons-ils des restrictions en matière d’activité physique ?
- Existe-t-il des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux emporter avec moi ? Quels sites Internet recommandez-vous ?
- Qu’est-ce qui fait un centre d’excellence pour le traitement des patients atteints de moyamoya ?
Ce que vous pouvez attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser, à vous ou à votre enfant, un certain nombre de questions, telles que :
- Quand les symptômes sont-ils apparus ?
- A quelle fréquence les symptômes apparaissent-ils ?
- Certaines activités déclenchent-elles les symptômes ?
- Quelqu’un dans votre famille proche a-t-il déjà été atteint de la maladie de moyamoya ?
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