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Fibrose pulmonaire
La fibrose pulmonaire cicatrise et épaissit le tissu autour et entre les sacs d’air (alvéoles) de vos poumons, comme illustré à droite. Un poumon normal avec des alvéoles normales est illustré à gauche.
La fibrose pulmonaire est une maladie pulmonaire qui survient lorsque le tissu pulmonaire est endommagé et cicatrisé. Ce tissu épaissi et rigide rend plus difficile le bon fonctionnement de vos poumons. À mesure que la fibrose pulmonaire s’aggrave, vous devenez progressivement plus essoufflé.
Les cicatrices associées à la fibrose pulmonaire peuvent être causées par une multitude de facteurs. Mais dans la plupart des cas, les médecins ne parviennent pas à identifier la cause du problème. Lorsqu’aucune cause ne peut être trouvée, l’affection est appelée fibrose pulmonaire idiopathique.
Les lésions pulmonaires causées par la fibrose pulmonaire ne peuvent pas être réparées, mais des médicaments et des thérapies peuvent parfois aider à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie. Pour certaines personnes, une transplantation pulmonaire peut être appropriée.
Symptômes
Les signes et symptômes de la fibrose pulmonaire peuvent inclure :
- Un essoufflement (dyspnée)
- Une toux sèche
- Fatigue
- Une perte de poids inexpliquée
- Des muscles et des articulations douloureux
- Élargissement et arrondissement de l’extrémité des doigts ou des orteils (clubbing)
L’évolution de la fibrose pulmonaire – et la gravité des symptômes – peut varier considérablement d’une personne à l’autre. Certaines personnes tombent très rapidement malades, avec une maladie grave. D’autres présentent des symptômes modérés qui s’aggravent plus lentement, sur des mois ou des années.
Certaines personnes peuvent connaître une aggravation rapide de leurs symptômes (exacerbation aiguë), comme un essoufflement sévère, qui peut durer plusieurs jours ou semaines. Les personnes qui ont des exacerbations aiguës peuvent être placées sous un ventilateur mécanique. Les médecins peuvent également prescrire des antibiotiques, des corticostéroïdes ou d’autres médicaments pour traiter une exacerbation aiguë.
Causes
La fibrose pulmonaire cicatrise et épaissit le tissu autour et entre les sacs d’air (alvéoles) de vos poumons. Cela rend plus difficile le passage de l’oxygène dans votre circulation sanguine. Les dommages peuvent être causés par de nombreux facteurs différents, notamment une exposition à long terme à certaines toxines, certaines conditions médicales, la radiothérapie et certains médicaments.
Facteurs professionnels et environnementaux
Une exposition à long terme à un certain nombre de toxines et de polluants peut endommager vos poumons. Il s’agit notamment de :
- Poussière de silice
- Fibres d’amiante
- Poussières de métaux durs
- Poussière de charbon
- Poussière de céréales
- Fientes d’oiseaux et d’animaux
Les traitements par radiothérapie
Certaines personnes qui reçoivent une radiothérapie pour un cancer du poumon ou du sein présentent des signes de dommages pulmonaires des mois ou parfois des années après le traitement initial. La gravité des dommages peut dépendre de :
- La quantité de poumon exposée aux radiations
- La quantité totale de radiations administrées
- Si une chimiothérapie a également été utilisée
- La présence d’une maladie pulmonaire sous-jacente
Médicaments
De nombreux médicaments peuvent endommager vos poumons, en particulier les médicaments suivants :
- Les médicaments de chimiothérapie. Les médicaments conçus pour tuer les cellules cancéreuses, comme le méthotrexate (Trexall, Otrexup, autres) et le cyclophosphamide, peuvent également endommager le tissu pulmonaire.
- Médicaments pour le cœur. Certains médicaments utilisés pour traiter les battements cardiaques irréguliers, comme l’amiodarone (Cordarone, Nexterone, Pacerone), peuvent endommager le tissu pulmonaire.
- Certains antibiotiques. Des antibiotiques tels que la nitrofurantoïne (Macrobid, Macrodantin, autres) ou l’éthambutol peuvent endommager les poumons.
- Les médicaments anti-inflammatoires. Certains médicaments anti-inflammatoires tels que le rituximab (Rituxan) ou la sulfasalazine (Azulfidine) peuvent provoquer des lésions pulmonaires.
Conditions médicales
Les dommages aux poumons peuvent également résulter d’un certain nombre de conditions, notamment :
- Dermatomyosite
- Polymyosite
- Maladie mixte du tissu conjonctif
- Lupus érythémateux systémique
- Arthrite rhumatoïde
- Sarcoïdose
- Sclérodermie
- Pneumonie
De nombreuses substances et conditions peuvent entraîner une fibrose pulmonaire. Malgré cela, dans la plupart des cas, la cause n’est jamais trouvée. La fibrose pulmonaire sans cause connue est appelée fibrose pulmonaire idiopathique.
Les chercheurs ont plusieurs théories sur ce qui pourrait déclencher la fibrose pulmonaire idiopathique, notamment les virus et l’exposition à la fumée de tabac. De plus, certaines formes de fibrose pulmonaire idiopathique sont familiales, et l’hérédité pourrait jouer un rôle dans la fibrose pulmonaire idiopathique.
De nombreuses personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique peuvent également souffrir de reflux gastro-œsophagien (RGO) – une affection qui se produit lorsque l’acide de l’estomac reflue dans l’œsophage. Des recherches en cours permettent d’évaluer si le RGO peut être un facteur de risque de fibrose pulmonaire idiopathique, ou si le RGO peut entraîner une progression plus rapide de la maladie. Cependant, d’autres recherches sont nécessaires pour déterminer l’association entre la fibrose pulmonaire idiopathique et le RGO.
Facteurs de risque
Les facteurs qui vous rendent plus vulnérable à la fibrose pulmonaire sont les suivants :
- Âge. Bien que la fibrose pulmonaire ait été diagnostiquée chez des enfants et des nourrissons, la maladie est beaucoup plus susceptible d’affecter les adultes d’âge moyen et plus âgés.
- Le sexe. La fibrose pulmonaire idiopathique est plus susceptible d’affecter les hommes que les femmes.
- Le tabagisme. Les fumeurs et les anciens fumeurs sont beaucoup plus nombreux à développer une fibrose pulmonaire que les personnes qui n’ont jamais fumé. La fibrose pulmonaire peut survenir chez les patients atteints d’emphysème.
- Certaines professions. Vous avez un risque accru de développer une fibrose pulmonaire si vous travaillez dans les mines, l’agriculture ou la construction ou si vous êtes exposé à des polluants connus pour endommager vos poumons.
- Traitements contre le cancer. Le fait de subir des traitements de radiothérapie à la poitrine ou d’utiliser certains médicaments de chimiothérapie peut augmenter votre risque de fibrose pulmonaire.
- Facteurs génétiques. Certains types de fibrose pulmonaire sont présents dans les familles, et des facteurs génétiques peuvent y être pour quelque chose.
Complications
Les complications de la fibrose pulmonaire peuvent inclure :
- Une pression artérielle élevée dans vos poumons (hypertension pulmonaire). Contrairement à l’hypertension artérielle systémique, cette affection ne touche que les artères de vos poumons. Elle commence lorsque les plus petites artères et les capillaires sont comprimés par du tissu cicatriciel, ce qui entraîne une résistance accrue à la circulation sanguine dans vos poumons.
Cela augmente à son tour la pression dans les artères pulmonaires et dans la chambre cardiaque inférieure droite (ventricule droit). Certaines formes d’hypertension pulmonaire sont des maladies graves qui s’aggravent progressivement et sont parfois fatales.
- Insuffisance cardiaque droite (cor pulmonaire). Cette maladie grave survient lorsque la chambre inférieure droite de votre cœur (ventricule) doit pomper plus fort que d’habitude pour faire circuler le sang dans les artères pulmonaires partiellement obstruées.
- Insuffisance respiratoire. Il s’agit souvent du dernier stade de la maladie pulmonaire chronique. Elle se produit lorsque le taux d’oxygène dans le sang tombe dangereusement bas.
- Le cancer du poumon. Une fibrose pulmonaire de longue date augmente également votre risque de développer un cancer du poumon.
- Complications pulmonaires. À mesure que la fibrose pulmonaire progresse, elle peut entraîner des complications telles que des caillots sanguins dans les poumons, un poumon affaissé ou des infections pulmonaires.
Diagnostic
Pour diagnostiquer votre maladie, votre médecin peut examiner vos antécédents médicaux et familiaux, discuter de vos signes et symptômes, examiner toute exposition que vous avez eue à des poussières, des gaz et des produits chimiques, et effectuer un examen physique. Au cours de l’examen physique, votre médecin utilisera un stéthoscope pour écouter attentivement vos poumons pendant que vous respirez. Il peut également suggérer un ou plusieurs des tests suivants.
Tests d’imagerie
- Radiographie pulmonaire. Une radiographie du thorax montre des images de votre poitrine. Elle peut montrer le tissu cicatriciel typique de la fibrose pulmonaire, et elle peut être utile pour surveiller l’évolution de la maladie et du traitement. Cependant, il arrive que la radiographie pulmonaire soit normale et que d’autres examens soient nécessaires pour expliquer votre essoufflement.
- Tomographie par ordinateur (CT). Les tomodensitomètres utilisent un ordinateur pour combiner des images radiologiques prises sous de nombreux angles différents afin de produire des images en coupe des structures internes du corps. Un scanner à haute résolution peut être particulièrement utile pour déterminer l’étendue des lésions pulmonaires causées par la fibrose pulmonaire. En outre, certains types de fibrose présentent des schémas caractéristiques.
- Échocardiogramme. Un échocardiogramme utilise des ondes sonores pour visualiser le cœur. Il peut produire des images fixes des structures de votre cœur, ainsi que des vidéos qui montrent le fonctionnement de votre cœur. Ce test peut évaluer la quantité de pression qui se produit dans le côté droit de votre cœur.
Tests de la fonction pulmonaire
- Test de fonction pulmonaire. Plusieurs types de tests de la fonction pulmonaire peuvent être effectués. Dans un test appelé spirométrie, vous expirez rapidement et avec force dans un tube relié à une machine. La machine mesure la quantité d’air que vos poumons peuvent contenir et la vitesse à laquelle vous pouvez faire entrer et sortir l’air de vos poumons. D’autres tests peuvent être effectués pour mesurer vos volumes pulmonaires et votre capacité de diffusion.
- Oxymétrie de pouls. Ce test simple utilise un petit appareil placé sur l’un de vos doigts pour mesurer la saturation en oxygène de votre sang. L’oxymétrie peut servir à surveiller l’évolution de la maladie.
- Épreuve d’effort. Un test d’effort sur un tapis roulant ou un vélo stationnaire peut être utilisé pour surveiller votre fonction pulmonaire lorsque vous êtes actif.
- Analyse des gaz du sang artériel. Dans ce test, votre médecin analyse un échantillon de votre sang, généralement prélevé dans une artère de votre poignet. Les niveaux d’oxygène et de dioxyde de carbone dans l’échantillon sont ensuite mesurés.
Prélèvement de tissu (biopsie)
Si les autres tests n’ont pas permis de diagnostiquer l’affection, les médecins peuvent être amenés à prélever une petite quantité de tissu pulmonaire (biopsie). La biopsie est ensuite examinée en laboratoire pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire ou exclure d’autres affections. L’échantillon de tissu peut être obtenu de l’une des manières suivantes :
- Bronchoscopie. Au cours de cette procédure, votre médecin prélève de très petits échantillons de tissus – généralement pas plus gros que la tête d’une épingle – à l’aide d’un petit tube flexible (bronchoscope) qui passe par votre bouche ou votre nez pour atteindre vos poumons. Les échantillons de tissus sont parfois trop petits pour permettre un diagnostic précis. La biopsie peut également être utilisée pour écarter d’autres pathologies.
Les risques de la bronchoscopie sont généralement mineurs et peuvent inclure un mal de gorge temporaire ou une gêne dans votre nez due au passage du bronchoscope. Cependant, les complications graves peuvent inclure des saignements ou un poumon dégonflé.
Pendant la bronchoscopie, votre médecin peut effectuer une procédure supplémentaire appelée lavage bronchoalvéolaire. Dans cette procédure, votre médecin injecte de l’eau salée à travers un bronchoscope dans une section de votre poumon, puis l’aspire immédiatement. La solution qui est retirée contient des cellules de vos sacs aériens.
Bien que le lavage bronchoalvéolaire échantillonne une plus grande surface du poumon que les autres procédures, il peut ne pas fournir suffisamment d’informations pour diagnostiquer une fibrose pulmonaire. Il peut également être utilisé pour écarter d’autres affections.
- Biopsie chirurgicale. Bien qu’une biopsie chirurgicale soit plus invasive et comporte des complications potentielles, elle peut être le seul moyen d’obtenir un échantillon de tissu suffisamment grand pour poser un diagnostic précis. Cette procédure peut être effectuée en tant que chirurgie mini-invasive, appelée chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS), ou en tant que chirurgie ouverte (thoracotomie).
Pendant la VATS, votre chirurgien insère des instruments chirurgicaux et une petite caméra par deux ou trois petites incisions entre vos côtes. La caméra permet à votre chirurgien de visualiser vos poumons sur un moniteur vidéo tout en prélevant des échantillons de tissu dans vos poumons. Cette intervention est réalisée après une anesthésie générale, vous serez donc endormi pendant l’intervention.
Lors d’une chirurgie ouverte (thoracotomie), un chirurgien prélève un échantillon de poumon par une incision dans la poitrine entre vos côtes. L’intervention a lieu après que l’on vous ait administré une anesthésie générale.
Analyses sanguines
Les médecins peuvent également demander des analyses de sang pour évaluer votre fonction hépatique et rénale, ainsi que pour rechercher et écarter d’autres affections.
Traitement
La cicatrisation des poumons qui se produit dans la fibrose pulmonaire ne peut être inversée, et aucun traitement actuel ne s’est avéré efficace pour arrêter la progression de la maladie. Certains traitements peuvent améliorer temporairement les symptômes ou ralentir la progression de la maladie. D’autres peuvent contribuer à améliorer la qualité de vie. Les médecins évalueront la gravité de votre état pour déterminer le traitement le plus approprié à votre cas.
Médicaments
Votre médecin peut recommander des médicaments plus récents, notamment la pirfénidone (Esbriet) et le nintedanib (Ofev). Ces médicaments peuvent aider à ralentir la progression de la fibrose pulmonaire idiopathique. Ces deux médicaments ont été approuvés par la Food and Drug Administration (FDA). D’autres médicaments et de nouvelles formulations de ces médicaments sont en cours de développement mais n’ont pas encore été approuvés par la FDA.
Le nintedanib peut provoquer des effets secondaires tels que des diarrhées et des nausées. Les effets secondaires de la pirfénidone comprennent des éruptions cutanées, des nausées et des diarrhées.
Les chercheurs continuent d’étudier des médicaments pour traiter la fibrose pulmonaire.
Les médecins peuvent recommander des médicaments anti-acides pour traiter le reflux gastro-œsophagien (RGO), une affection digestive qui survient fréquemment chez les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique.
Oxygénothérapie
L’utilisation d’oxygène ne peut pas arrêter les dommages aux poumons, mais elle peut le faire :
- Faciliter la respiration et l’exercice physique
- Prévenir ou atténuer les complications dues à un faible taux d’oxygène dans le sang
- Réduire la pression sanguine dans le côté droit de votre cœur
- Améliorer votre sommeil et votre sentiment de bien-être
Vous pouvez recevoir de l’oxygène lorsque vous dormez ou faites de l’exercice, mais certaines personnes l’utilisent en permanence. Certaines personnes portent une cartouche d’oxygène, ce qui les rend plus mobiles.
Réhabilitation pulmonaire
La réadaptation pulmonaire peut vous aider à gérer vos symptômes et à améliorer votre fonctionnement quotidien. Les programmes de réadaptation pulmonaire se concentrent sur :
- Exercice physique pour améliorer votre endurance
- Techniques respiratoires qui peuvent améliorer l’efficacité des poumons
- Conseils nutritionnels
- Conseils et soutien
- Éducation sur votre état
La transplantation pulmonaire
La transplantation pulmonaire peut être une option pour les personnes atteintes de fibrose pulmonaire. Une transplantation pulmonaire peut améliorer votre qualité de vie et vous permettre de vivre plus longtemps. Cependant, une transplantation pulmonaire peut entraîner des complications telles que le rejet et l’infection. Votre médecin peut discuter avec vous de l’opportunité d’une transplantation pulmonaire dans votre cas.
Mode de vie et remèdes maison
Participer activement à votre propre traitement et rester en aussi bonne santé que possible sont essentiels pour vivre avec une fibrose pulmonaire. Pour cette raison, il est important de :
- Arrêt du tabac. Si vous souffrez d’une maladie pulmonaire, il est très important d’arrêter de fumer. Parlez à votre médecin des options qui s’offrent à vous pour arrêter de fumer, y compris les programmes de sevrage tabagique, qui utilisent diverses techniques éprouvées pour aider les gens à arrêter. Et comme la fumée secondaire peut être nocive pour vos poumons, évitez de côtoyer des personnes qui fument.
- Mangez bien. Les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire peuvent perdre du poids à la fois parce qu’il est inconfortable de manger et à cause de l’énergie supplémentaire qu’il faut pour respirer. Pourtant, une alimentation riche en nutriments et contenant suffisamment de calories est essentielle. Essayez de manger de plus petits repas plus souvent dans la journée.
Essayez de manger une variété de fruits et de légumes, des céréales complètes, des produits laitiers faibles en gras ou sans gras et des viandes maigres. Évitez les gras trans et les gras saturés, l’excès de sel et les sucres ajoutés. Un diététicien peut vous donner d’autres directives pour une alimentation saine.
- Bougez. L’exercice régulier peut vous aider à maintenir votre fonction pulmonaire et à gérer votre stress. Essayez d’intégrer l’activité physique, comme la marche ou le vélo, dans votre routine quotidienne. Discutez avec votre médecin des activités qui pourraient vous convenir. Si vous avez besoin d’une aide à la mobilité au fil du temps, comme un fauteuil roulant, recherchez des activités ou des passe-temps que vous pouvez pratiquer et qui ne nécessitent pas de marcher.
- Prenez le temps de vous reposer. Veillez à vous reposer suffisamment. Prendre le temps de se reposer peut vous aider à avoir plus d’énergie et à faire face au stress de votre état.
- Faites-vous vacciner. Les infections respiratoires peuvent aggraver les symptômes de la fibrose pulmonaire. Assurez-vous de recevoir le vaccin contre la pneumonie et un vaccin annuel contre la grippe. Il est important que les membres de votre famille soient également vaccinés. Essayez d’éviter les foules pendant la saison de la grippe.
- Suivez votre plan de traitement. Vous aurez besoin d’un traitement continu de la part de votre médecin. Suivez les instructions de votre médecin, prenez vos médicaments tels qu’ils sont prescrits et adaptez votre régime alimentaire et vos exercices physiques si nécessaire. Allez à tous vos rendez-vous chez le médecin.
Faire face et soutenir
La fibrose pulmonaire est une maladie chronique et progressive, ce qui signifie qu’elle s’aggrave avec le temps. En savoir plus sur la maladie peut vous aider, vous et votre famille, à faire face à la situation. Suivre une rééducation pulmonaire peut vous aider à gérer vos symptômes et à améliorer votre fonctionnement quotidien.
Avoir une fibrose pulmonaire peut provoquer de la peur et du stress. Passez du temps avec votre famille et vos amis et faites-leur savoir comment ils peuvent vous soutenir et vous aider. Parlez à votre médecin de votre état et de ce que vous ressentez. Si vous êtes déprimé, votre médecin peut vous recommander de consulter un professionnel de la santé mentale.
Participer à un groupe de soutien avec des personnes atteintes de fibrose pulmonaire peut être utile. Il peut être utile de parler à d’autres personnes qui ont eu des symptômes ou des traitements similaires et de discuter de stratégies d’adaptation.
À mesure que votre état progresse, votre médecin peut vous conseiller, à vous et à votre famille, de discuter des questions de fin de vie et de planifier des directives anticipées.
Préparation de votre rendez-vous
Si votre médecin traitant soupçonne un problème pulmonaire grave, il est probable qu’il vous oriente vers un pneumologue, un médecin spécialisé dans les troubles pulmonaires.
Ce que vous pouvez faire
Avant votre rendez-vous, vous pouvez rédiger une liste qui répond aux questions suivantes :
- Quels sont vos symptômes et quand ont-ils commencé ?
- Recevez-vous un traitement pour d’autres problèmes de santé ?
- Quels médicaments et suppléments avez-vous pris au cours des cinq dernières années ?
- Fumez-vous ? Si oui, combien et depuis combien de temps ?
- Quelles sont toutes les occupations que vous avez exercées, ne serait-ce que pendant quelques mois ?
- Des membres de votre famille souffrent-ils d’une maladie pulmonaire chronique quelconque ?
- Avez-vous déjà reçu des traitements de chimiothérapie ou de radiothérapie pour un cancer ?
- Avez-vous d’autres problèmes de santé, en particulier de l’arthrite ?
Vous pouvez également demander à un ami ou à un membre de votre famille de vous accompagner au rendez-vous. La fibrose pulmonaire est une maladie grave et complexe. Un ami ou un membre de la famille peut vous apporter un soutien émotionnel et vous aider à vous souvenir d’informations que vous auriez pu oublier ou manquer. Vous pouvez prendre des notes.
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