Vue d’ensemble
La neuromyélite optique (NMO) est un trouble du système nerveux central qui affecte principalement les nerfs oculaires (névrite optique) et la moelle épinière (myélite). La NMO est également connue sous le nom de trouble du spectre de la neuromyélite optique ou de maladie de Devic. Elle se produit lorsque le système immunitaire de votre organisme réagit contre ses propres cellules dans le système nerveux central, principalement dans les nerfs optiques et la moelle épinière, mais parfois dans le cerveau.
La cause de la neuromyélite optique est généralement inconnue, bien qu’elle apparaisse parfois après une infection, ou qu’elle puisse être associée à une autre maladie auto-immune. La neuromyélite optique est souvent diagnostiquée à tort comme une sclérose en plaques (SEP) ou perçue comme un type de SEP, mais la NMO est une affection distincte.
La neuromyélite optique peut entraîner la cécité d’un ou des deux yeux, une faiblesse ou une paralysie des jambes ou des bras, des spasmes douloureux, une perte de sensation, des vomissements et un hoquet incontrôlables, ainsi qu’un dysfonctionnement de la vessie ou des intestins dû aux lésions de la moelle épinière. Les enfants peuvent souffrir de confusion, de crises d’épilepsie ou de coma avec la NMO. Les poussées de neuromyélite optique peuvent être réversibles, mais elles peuvent être suffisamment graves pour entraîner une perte visuelle permanente et des problèmes de marche.
Diagnostic
Votre médecin effectuera une évaluation approfondie afin d’écarter d’autres affections du système nerveux qui présentent des signes et des symptômes similaires à la neuromyélite optique.
Pour diagnostiquer votre maladie, votre médecin examinera vos antécédents médicaux et vos symptômes et procédera à un examen physique. Vous pourriez également subir :
- Examen neurologique. Un neurologue examinera vos mouvements, votre force musculaire, votre coordination, vos sensations, vos fonctions de mémoire et de pensée (cognitives), ainsi que votre vision et votre élocution. Un médecin spécialiste des yeux (ophtalmologiste) pourrait également participer à votre examen.
- IRM. Ce test d’imagerie utilise de puissants aimants et des ondes radio pour créer une vue détaillée de votre cerveau, des nerfs optiques et de la moelle épinière. Votre médecin pourrait être en mesure de détecter des lésions ou des zones endommagées dans votre cerveau, vos nerfs optiques ou votre moelle épinière.
- Tests sanguins. Votre médecin pourrait tester votre sang pour détecter l’auto-anticorps NMO-IgG, qui aide les médecins à distinguer la NMO de la SEP et d’autres maladies neurologiques. Ce test aide les médecins à poser un diagnostic précoce de la NMO. Un test d’anticorps de la glycoprotéine de l’oligodendrocyte de la myéline (MOG-IgG) pourrait également être utilisé pour rechercher un autre trouble inflammatoire qui imite la NMO.
- Ponction lombaire (rachicentèse). Au cours de ce test, votre médecin insérera une aiguille dans le bas de votre dos pour prélever une petite quantité de liquide céphalo-rachidien. Les médecins testent les niveaux de cellules immunitaires, de protéines et d’anticorps dans ce liquide. Ce test pourrait aider votre médecin à différencier l’ONM de la SEP.
Dans le cas de la NMO, le liquide céphalo-rachidien pourrait montrer une augmentation marquée des globules blancs pendant les épisodes de NMO, plus importante que celle normalement observée dans la SEP, bien que cela ne se produise pas toujours.
- Test de réponse aux stimuli. Pour savoir dans quelle mesure votre cerveau répond à des stimuli tels que les sons, la vue ou le toucher, vous subirez un test appelé potentiels évoqués ou tests de réponse évoquée.
Les médecins attachent de petits fils (électrodes) à votre cuir chevelu et, dans certains cas, à vos lobes d’oreille, votre cou, votre bras, votre jambe et votre dos. L’équipement fixé aux électrodes enregistre les réponses de votre cerveau à des stimuli. Ces tests aident votre médecin à trouver des lésions ou des zones endommagées dans les nerfs, la moelle épinière, le nerf optique, le cerveau ou le tronc cérébral.
Traitement
La neuromyélite optique ne se guérit pas, bien qu’une rémission à long terme soit parfois possible avec une prise en charge adéquate. Le traitement de la NMO implique des thérapies visant à inverser les symptômes récents et à prévenir les crises futures.
- Inverser les symptômes récents. Au stade précoce d’une crise de NMO, votre médecin peut vous administrer un corticostéroïde, la méthylprednisolone (Solu-Medrol), par une veine de votre bras (par voie intraveineuse). Vous recevrez ce médicament pendant environ cinq jours, puis le traitement sera réduit progressivement sur plusieurs jours.
L’échange plasmatique est fréquemment recommandé comme premier ou deuxième traitement, généralement en complément d’une corticothérapie. Au cours de cette procédure, une partie du sang est prélevée dans votre organisme et les cellules sanguines sont séparées mécaniquement du liquide (plasma). Les médecins mélangent vos cellules sanguines avec une solution de remplacement et remettent le sang dans votre corps.
Les médecins peuvent également aider à gérer d’autres symptômes possibles, tels que la douleur ou les problèmes musculaires.
- Prévenir de futures attaques. Les médecins peuvent vous recommander de prendre une dose plus faible de corticostéroïdes au fil du temps pour prévenir les futures crises et rechutes de la NMO.
Votre médecin pourrait également vous recommander de prendre un médicament qui supprime votre système immunitaire. Les médicaments immunosuppresseurs qui peuvent être prescrits comprennent l’azathioprine (Imuran, Azasan), le mycophénolate (Cellcept) ou le rituximab (Rituxan).
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