Vue d’ensemble
Les tumeurs desmoïdes sont des excroissances non cancéreuses qui se produisent dans le tissu conjonctif. Les tumeurs desmoïdes apparaissent le plus souvent dans l’abdomen, les bras et les jambes.
Un autre terme pour les tumeurs desmoïdes est la fibromatose agressive.
Certaines tumeurs desmoïdes ont une croissance lente et ne nécessitent pas de traitement immédiat. D’autres se développent rapidement et sont traitées par chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie ou autres médicaments.
Les tumeurs desmoïdes ne sont pas considérées comme des cancers car elles ne se propagent pas à d’autres parties du corps. Mais elles peuvent être très agressives, se comportant davantage comme des cancers et se développant dans les structures et organes voisins. Pour cette raison, les personnes atteintes de tumeurs desmoïdes sont souvent prises en charge par des médecins spécialistes du cancer.
Symptômes
Les symptômes des tumeurs desmoïdes diffèrent en fonction de l’endroit où les tumeurs se produisent. Les tumeurs desmoïdes se produisent le plus souvent dans l’abdomen, les bras et les jambes. Mais elles peuvent se former n’importe où dans le corps.
En général, les signes et les symptômes comprennent :
- Une masse ou une zone de gonflement
- Douleur
- Perte de fonction dans la zone affectée
- Crampes et nausées, lorsque les tumeurs desmoïdes se produisent dans l’abdomen
Quand consulter un médecin
Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes persistants ou des symptômes qui vous inquiètent.
Causes
Les causes des tumeurs desmoïdes ne sont pas claires.
Les médecins savent que ces tumeurs se forment lorsqu’une cellule du tissu conjonctif développe des changements dans son ADN. L’ADN d’une cellule contient les instructions qui indiquent à la cellule ce qu’elle doit faire. Les modifications indiquent à la cellule du tissu conjonctif de se multiplier rapidement, créant une masse de cellules (tumeur) qui peut envahir et détruire les tissus sains du corps.
Facteurs de risque
Les facteurs qui peuvent augmenter le risque de tumeur desmoïde sont les suivants :
- Âge adulte jeune. Les tumeurs desmoïdes ont tendance à apparaître chez les jeunes adultes dans la vingtaine et la trentaine. Cette tumeur est rare chez les enfants et les personnes âgées.
- Un syndrome génétique qui provoque de nombreux polypes du côlon. Les personnes atteintes de polypose adénomateuse familiale (FAP) présentent un risque accru de tumeurs desmoïdes. La FAP est causée par une mutation génétique qui peut être transmise des parents aux enfants. Elle provoque de nombreuses excroissances (polypes) dans le côlon.
- Grossesse. Dans de rares cas, une tumeur desmoïde peut se développer pendant ou peu après la grossesse.
- Blessure. Un petit nombre de tumeurs desmoïdes se développent chez les personnes qui ont récemment subi une blessure ou une opération.
Diagnostic
Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer les tumeurs desmoïdes incluent :
- Examen physique. Votre médecin examinera votre corps pour mieux comprendre vos signes et symptômes.
- Tests d’imagerie. Votre médecin peut recommander des tests d’imagerie, tels que le scanner et l’IRM, pour créer des images de la zone où se produisent vos symptômes. Les images peuvent donner à votre médecin des indices sur votre diagnostic.
- Prélèvement d’un échantillon de tissu pour analyse (biopsie). Pour établir un diagnostic définitif, votre médecin prélève un échantillon du tissu tumoral et l’envoie à un laboratoire pour le tester. Pour les tumeurs desmoïdes, l’échantillon peut être prélevé à l’aide d’une aiguille ou par chirurgie, en fonction de votre situation particulière.
Au laboratoire, des médecins formés à l’analyse des tissus corporels (pathologistes) examinent l’échantillon pour déterminer les types de cellules impliquées et si les cellules sont susceptibles d’être agressives. Ces informations permettent d’orienter votre traitement.
Traitement
Les traitements des tumeurs desmoïdes incluent :
- Surveillance de la croissance de la tumeur. Si votre tumeur desmoïde ne provoque aucun signe ou symptôme, votre médecin peut recommander de surveiller la tumeur pour voir si elle se développe. Vous pouvez passer des tests d’imagerie tous les quelques mois. Certaines tumeurs ne se développent jamais et peuvent ne jamais nécessiter de traitement. Certaines tumeurs peuvent diminuer d’elles-mêmes sans aucun traitement.
- Chirurgie. Si votre tumeur desmoïde provoque des signes et des symptômes, votre médecin peut vous recommander une opération pour retirer la totalité de la tumeur et une petite marge de tissu sain qui l’entoure. Mais il arrive que la tumeur se développe jusqu’à impliquer les structures voisines et ne puisse pas être complètement retirée. Dans ces cas, les chirurgiens peuvent retirer la plus grande partie possible de la tumeur.
- La radiothérapie. La radiothérapie utilise des faisceaux à haute puissance, tels que des rayons X et des protons, pour tuer les cellules tumorales. La radiothérapie peut être recommandée à la place de la chirurgie si vous n’êtes pas en assez bonne santé pour subir une opération ou si la tumeur est située à un endroit qui rend la chirurgie risquée. La radiothérapie est parfois utilisée après la chirurgie s’il y a un risque que la tumeur revienne.
- Chimiothérapie et autres médicaments. La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules tumorales. Votre médecin peut recommander une chimiothérapie si votre tumeur desmoïde se développe rapidement et que la chirurgie n’est pas une option.
Plusieurs autres traitements médicamenteux se sont révélés prometteurs chez les personnes atteintes de tumeurs desmoïdes, notamment les anti-inflammatoires, les hormonothérapies et les thérapies ciblées.
Adaptation et soutien
Avec le temps, vous trouverez ce qui vous aidera à faire face à l’incertitude et à la détresse liées au diagnostic d’une tumeur rare. D’ici là, vous trouverez peut-être que cela vous aide :
- Apprenez-en suffisamment sur les tumeurs desmoïdes pour prendre des décisions concernant vos soins. Interrogez votre médecin sur votre état, y compris sur les résultats de vos tests, les options de traitement et, si vous le souhaitez, votre pronostic. Au fur et à mesure que vous en apprendrez davantage sur les tumeurs desmoïdes, vous serez peut-être plus confiant dans vos décisions de traitement.
- Gardez vos amis et votre famille proches. Garder vos relations étroites vous aidera à faire face à votre diagnostic. Les amis et la famille peuvent vous apporter le soutien pratique dont vous aurez besoin, par exemple en vous aidant à vous occuper de votre maison si vous êtes à l’hôpital. Et ils peuvent vous apporter un soutien émotionnel lorsque vous vous sentez accablé.
- Trouvez quelqu’un à qui parler. Trouvez un bon auditeur qui est prêt à vous écouter parler de vos espoirs et de vos craintes. Il peut s’agir d’un ami ou d’un membre de la famille. La préoccupation et la compréhension d’un conseiller, d’un travailleur social médical, d’un membre du clergé ou d’un groupe de soutien peuvent également être utiles.
Préparer votre rendez-vous
Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Si votre médecin soupçonne que vous avez une tumeur desmoïde, il peut vous adresser à un médecin spécialisé dans le traitement du cancer (oncologue).
Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous.
Ce que vous pouvez faire
Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez s’il y a quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme être à jeun avant de passer un test spécifique.
Rassemblez les dossiers médicaux qui se rapportent à votre état et apportez-les à votre rendez-vous. Si vous consultez un nouveau médecin, demandez à votre ancien médecin de transmettre à votre nouveau médecin les dossiers et autres informations, comme les lames de verre qui contiennent des échantillons de tissus.
Faites une liste de :
- Vos symptômes, y compris ceux qui semblent sans rapport avec la raison de votre rendez-vous
- Desinformations personnelles clés, notamment les principaux stress, les changements de vie récents et les antécédents médicaux familiaux
- Tous les médicaments, vitamines ou autres compléments que vous prenez, y compris les doses
- Questions à poser à votre médecin
Envisagez d’amener un membre de votre famille ou un ami pour vous aider à vous souvenir des informations qui vous sont données.
Pour les tumeurs desmoïdes, voici quelques questions de base à poser à votre médecin :
- Quelle est la cause probable de mes symptômes ?
- Outre la cause la plus probable, quelles sont les autres causes possibles de mes symptômes ?
- De quels tests ai-je besoin ?
- Quel est le meilleur plan d’action ?
- Quelles sont les alternatives à l’approche primaire que vous suggérez ?
- Que se passera-t-il si je n’ai pas recours à la chirurgie ou à d’autres traitements médicaux pour mon état ?
- J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer ensemble au mieux ?
- Y a-t-il des restrictions que je dois suivre ?
- Dois-je consulter un spécialiste ?
- Existe-t-il des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux obtenir ? Quels sites Web recommandez-vous ?
N’hésitez pas à poser d’autres questions.
Ce que vous pouvez attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser plusieurs questions, telles que :
- Quand vos symptômes ont-ils commencé ?
- Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels ?
- Quelle est la gravité de vos symptômes ?
- Qu’est-ce qui semble améliorer vos symptômes, le cas échéant ?
- Qu’est-ce qui semble aggraver vos symptômes, le cas échéant ?
- Que devrais-je savoir d’autre sur vous pour m’aider à faire les bonnes recommandations concernant vos soins ?
Laisser un commentaire