Tumeurs des nerfs périphériques

Vue d’ensemble

Schwannome de la jambe

Les tumeurs bénignes peuvent se produire dans les nerfs, les muscles et les os. Cette illustration montre un schwannome du nerf tibial dans la jambe.

Tumeur en forme d’haltère

Une tumeur plus complexe de la gaine nerveuse peut prendre la forme d’un haltère. Ce type de tumeur se produit dans la colonne vertébrale et le bassin et s’entrelace avec des nerfs importants.

Neuroma acoustique (schwannome vestibulaire)

Un neurinome acoustique (schwannome vestibulaire) est une tumeur bénigne qui se développe sur les nerfs de l’équilibre et de l’audition menant de votre oreille interne au cerveau. Ces nerfs sont enroulés ensemble pour former le nerf vestibulocochléaire (huitième nerf crânien). La pression exercée par la tumeur sur le nerf peut entraîner une perte d’audition et un déséquilibre.

Les tumeurs des nerfs périphériques sont des excroissances dans ou près des brins de tissu (nerfs) qui transmettent les signaux de votre cerveau au reste de votre corps. Ces nerfs contrôlent vos muscles afin que vous puissiez marcher, cligner des yeux, avaler, ramasser des objets et effectuer d’autres activités.

Les tumeurs des nerfs périphériques peuvent se produire n’importe où dans le corps. La plupart d’entre elles ne sont pas cancéreuses (malignes), mais elles peuvent entraîner des douleurs, des lésions nerveuses et une perte de fonction dans la zone affectée.

Le traitement des tumeurs des nerfs périphériques implique généralement une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Parfois, la tumeur ne peut pas être retirée sans endommager les tissus sains et les nerfs voisins. Dans ces cas, d’autres traitements peuvent être recommandés.

Il existe plusieurs types de tumeurs des nerfs périphériques. Ces tumeurs affectent les nerfs en se développant à l’intérieur de ceux-ci (tumeurs intraneurales) ou en appuyant sur eux (tumeurs extraneurales).

Types

1. Névrome acoustique
2. Tumeur bénigne du nerf périphérique
3. Tumeurs desmoïdes
4. Tumeurs malignes de la gaine du nerf périphérique
5. Neurofibrome
6. Neurofibromatose
7. Schwannome

Symptômes

Les symptômes et les signes d’une tumeur des nerfs périphériques se développent à partir des effets directs sur le nerf principal ou de la pression exercée par la tumeur sur les nerfs, les vaisseaux sanguins ou les tissus voisins. À mesure que la tumeur se développe, elle est plus susceptible de provoquer des signes et des symptômes, bien que la taille de la tumeur ne détermine pas toujours les effets.

Les signes et symptômes des tumeurs des nerfs périphériques varient en fonction de l’emplacement des tumeurs et des tissus affectés. Ils comprennent :

• Gonflement ou bosse sous la peau
• Douleur, picotements ou engourdissement
• Faiblesse ou perte de fonction dans la zone affectée
• Vertiges ou perte d’équilibre

Quand consulter un médecin

Consultez votre médecin lorsque vous présentez l’un des symptômes énumérés, en particulier si vous avez une grosseur qui se développe rapidement.

Causes

Système nerveux

La moelle épinière est logée dans une chambre creuse à l’intérieur des vertèbres (canal rachidien). Elle s’étend de la base du crâne au bas du dos.

La raison pour laquelle la plupart des tumeurs des nerfs périphériques se développent n’est pas claire. Certaines sont liées à des syndromes héréditaires connus, comme la neurofibromatose (types 1 et 2) et la schwannomatose. D’autres peuvent être causées par un gène défectueux ou déclenchées par une blessure ou une intervention chirurgicale.

Facteurs de risque

Les tumeurs des nerfs périphériques sont plus fréquentes chez les personnes qui ont :

• Neurofibromatose (types 1 et 2) et schwannomatose. Dans ces troubles, des tumeurs se développent sur ou près des nerfs dans tout le corps. Ces tumeurs, qui sont fréquemment multiples, peuvent entraîner une variété de symptômes et de signes en fonction de leur emplacement. Ces tumeurs sont généralement non cancéreuses.
• Des antécédents de radiothérapie. Si vous avez été exposé à des radiations, vous présentez un risque accru de tumeurs des nerfs périphériques des années plus tard.

Complications

Les tumeurs des nerfs périphériques, qu’elles soient non cancéreuses ou cancéreuses, peuvent comprimer les nerfs, entraînant des complications, dont certaines peuvent être permanentes :

• Engourdissement et faiblesse dans la zone affectée
• Perte de fonction dans la zone affectée
• Difficultés d’équilibre
• Douleur

Diagnostic

IRM

Pour diagnostiquer une tumeur des nerfs périphériques, votre médecin peut vous interroger sur vos signes et symptômes, discuter de vos antécédents médicaux et effectuer un examen physique général et neurologique. Il ou elle peut demander plusieurs tests pour aider à déterminer la cause de vos signes et symptômes.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Ce scanner utilise un aimant et des ondes radio pour produire une vue détaillée en 3-D de vos nerfs et des tissus environnants.
• Tomographie par ordinateur (CT). Un scanner CT tourne autour de votre corps pour enregistrer une série d’images. Un ordinateur utilise les images pour obtenir une vue détaillée de la tumeur de votre nerf périphérique afin que votre médecin puisse évaluer comment elle peut vous affecter.
• Electromyogramme (EMG). Pour ce test, votre médecin place de petites aiguilles dans vos muscles afin qu’un appareil d’électromyographie puisse enregistrer l’activité électrique de votre muscle lorsque vous essayez de le bouger.
• Étude de la conduction nerveuse. Il est probable que vous passiez ce test en même temps que votre EMG. Il mesure la vitesse à laquelle vos nerfs transmettent les signaux électriques à vos muscles.
• Biopsie de la tumeur. Si les tests d’imagerie identifient une tumeur nerveuse, votre médecin peut retirer et analyser un petit échantillon de cellules (biopsie) de votre tumeur. Selon la taille et la localisation de la tumeur, vous pouvez avoir besoin d’une anesthésie locale ou générale pendant la biopsie. C’est parfois le seul moyen de déterminer si une tumeur est cancéreuse.
• Biopsie du nerf. Si vous souffrez d’une affection telle qu’une neuropathie périphérique progressive ou des nerfs hypertrophiés qui imitent les tumeurs nerveuses, votre médecin peut effectuer une biopsie nerveuse.

Les tumeurs des nerfs périphériques sont peu fréquentes. Demandez à votre médecin s’il a de l’expérience dans leur diagnostic et leur traitement. Si nécessaire, demandez un deuxième avis.

Traitement

Le traitement de votre tumeur des nerfs périphériques dépend du type de tumeur dont vous êtes atteint, des nerfs et autres tissus qu’elle affecte et de vos symptômes. Les options de traitement des tumeurs des nerfs périphériques comprennent :

Surveillance

Attendre et observer pour voir si la tumeur se développe peut être une option si elle se trouve à un endroit qui rend son retrait difficile ou si la tumeur est petite, se développe lentement et provoque peu ou pas de signes et de symptômes. Vous subirez des examens réguliers et pourrez passer un scanner ou une IRM tous les quelques mois pour voir si votre tumeur se développe.

Chirurgie

Vous pouvez avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour retirer une tumeur du nerf périphérique. Le but de la chirurgie est de retirer la totalité de la tumeur sans endommager les tissus sains et les nerfs voisins. Lorsque cela n’est pas possible, les chirurgiens retirent la plus grande partie possible de la tumeur.

De nouvelles techniques et de nouveaux instruments permettent aux neurochirurgiens d’atteindre des tumeurs qui étaient autrefois considérées comme inaccessibles. Les microscopes à haute puissance utilisés en microchirurgie permettent de distinguer plus facilement une tumeur des tissus sains. Les médecins peuvent également surveiller la fonction des nerfs pendant l’opération, ce qui permet de préserver les tissus sains.

Selon l’emplacement et la taille de votre tumeur des nerfs périphériques, la chirurgie peut provoquer des lésions nerveuses et une invalidité. Ces risques sont souvent basés sur la taille et l’emplacement de la tumeur et sur l’approche chirurgicale utilisée. Certaines tumeurs repoussent.

Radiochirurgie stéréotaxique

Schwannome

Les chirurgiens retirent soigneusement votre schwannome en prenant soin de préserver les fascicules nerveux qui ne sont pas affectés par votre tumeur.

Radiochirurgie stéréotaxique Gamma Knife

La technologie de radiochirurgie stéréotaxique Gamma Knife utilise de nombreux petits rayons gamma pour délivrer une dose précise de rayonnement à une cible.

Votre médecin peut recommander la radiochirurgie stéréotaxique pour traiter certaines tumeurs nerveuses périphériques dans ou autour du cerveau. Dans le cas de la radiochirurgie stéréotaxique, telle que la radiochirurgie Gamma Knife, les médecins délivrent un rayonnement précis à une tumeur sans pratiquer d’incision.

Les risques de la radiochirurgie comprennent la faiblesse ou l’engourdissement de la zone traitée et l’échec du traitement (croissance continue de la tumeur). Très rarement, les radiations peuvent provoquer un cancer dans la zone traitée à l’avenir.

Traitement du cancer

Les tumeurs malignes sont traitées par des thérapies anticancéreuses standard, telles que la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Un diagnostic et un traitement précoces sont les facteurs les plus importants pour obtenir de bons résultats. Les tumeurs peuvent réapparaître après le traitement.

Réhabilitation

Après l’opération, vous aurez peut-être besoin d’une rééducation physique. Votre médecin peut utiliser un corset ou une attelle pour maintenir votre bras ou votre jambe dans une position qui vous aide à guérir. Les kinésithérapeutes et les ergothérapeutes peuvent vous aider à récupérer les fonctions et la mobilité perdues en raison d’une lésion nerveuse ou de l’amputation d’un membre.

Adaptation et soutien

Faire face à la possibilité de complications permanentes des tumeurs des nerfs périphériques et décider quel traitement serait le meilleur pour vous peut être assez stressant. Voici quelques suggestions qui pourraient vous être utiles :

• Informez-vous sur les tumeurs nerveuses périphériques. Plus vous en saurez, mieux vous serez préparé à faire les bons choix en matière de traitement. En plus de parler à votre médecin, vous voudrez peut-être parler à un conseiller ou à un travailleur social. Vous pouvez également trouver utile de parler à d’autres personnes qui ont eu une maladie comme la vôtre et d’en apprendre davantage sur leurs expériences pendant et après le traitement.
• Maintenez un système de soutien solide. La famille et les amis peuvent vous aider à traverser cette période difficile. Votre médecin ou un travailleur social peut vous mettre en contact avec un groupe de soutien.

Préparer votre rendez-vous

Si votre médecin traitant pense que vous avez une tumeur des nerfs périphériques, il peut vous adresser à un médecin spécialisé dans les troubles du système nerveux (neurologue) ou à un médecin formé à la chirurgie du cerveau et du système nerveux (neurochirurgien).

Ce que vous pouvez faire

Avant le rendez-vous, vous pouvez préparer une liste de réponses aux questions suivantes :

• Quand avez-vous remarqué ce problème pour la première fois ?
• S’est-il aggravé avec le temps ?
• Vos parents ou vos frères et sœurs ont-ils déjà eu des symptômes similaires ?
• Avez-vous d’autres problèmes médicaux ?
• Quels médicaments ou suppléments prenez-vous régulièrement ?
• Quelles opérations chirurgicales avez-vous subies ?

Ce que vous pouvez attendre de votre médecin

Votre médecin peut vous poser certaines des questions suivantes :

• Avez-vous de la douleur ? Où est-elle ?
• Avez-vous des faiblesses, des engourdissements ou des picotements ?
• Vos symptômes sont-ils continus ou occasionnels ?
• Quels traitements avez-vous déjà essayés pour ces problèmes ?