Vue d’ensemble
La tumeur de Wilms
L’appareil urinaire – qui comprend les reins, les uretères, la vessie et l’urètre – est chargé d’éliminer les déchets de l’organisme par l’urine. La tumeur de Wilms est le type de cancer du rein le plus fréquent chez les enfants.
La tumeur de Wilms est un cancer du rein rare qui touche principalement les enfants. Également connu sous le nom de néphroblastome, c’est le cancer du rein le plus fréquent chez les enfants. La tumeur de Wilms touche le plus souvent les enfants de 3 à 4 ans et devient beaucoup moins fréquente après l’âge de 5 ans.
La tumeur de Wilms se manifeste le plus souvent dans un seul rein, bien qu’elle puisse parfois se trouver dans les deux reins en même temps.
Au fil des ans, les progrès réalisés dans le diagnostic et le traitement de la tumeur de Wilms ont considérablement amélioré les perspectives (pronostic) des enfants atteints de cette maladie. Avec un traitement approprié, les perspectives pour la plupart des enfants atteints de la tumeur de Wilms sont très bonnes.
Symptômes
Les signes et les symptômes de la tumeur de Wilms sont très variables, et certains enfants ne présentent aucun signe évident. Mais la plupart des enfants atteints de la tumeur de Wilms présentent un ou plusieurs de ces signes et symptômes :
- Une masse abdominale que vous pouvez sentir
- Un gonflement abdominal
- Une douleur abdominale
Les autres signes et symptômes peuvent inclure :
- Fièvre
- Du sang dans l’urine
- Nausées ou vomissements ou les deux
- Constipation
- Perte d’appétit
- Essoufflement
- Hypertension artérielle
Quand consulter un médecin
Prenez rendez-vous avec le médecin de votre enfant si vous remarquez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. La tumeur de Wilms est rare, il est donc beaucoup plus probable que quelque chose d’autre soit à l’origine des symptômes, mais il est important de vérifier toute inquiétude.
Causes
On ne sait pas exactement ce qui cause la tumeur de Wilms, mais dans de rares cas, l’hérédité peut jouer un rôle.
Le cancer commence lorsque les cellules développent des erreurs dans leur ADN. Ces erreurs permettent aux cellules de croître et de se diviser de manière incontrôlée et de continuer à vivre alors que d’autres cellules mourraient. Les cellules qui s’accumulent forment une tumeur. Dans la tumeur de Wilms, ce processus se produit dans les cellules du rein.
Dans de rares cas, les erreurs dans l’ADN qui conduisent à la tumeur de Wilms sont transmises d’un parent à l’enfant. Dans la plupart des cas, il n’y a pas de lien connu entre les parents et les enfants qui puisse conduire au cancer.
Facteurs de risque
Les facteurs qui peuvent augmenter le risque de tumeur de Wilms sont les suivants :
- Race afro-américaine. Aux États-Unis, les enfants afro-américains ont un risque légèrement plus élevé de développer une tumeur de Wilms que les enfants d’autres races. Les enfants asiatiques-américains semblent avoir un risque plus faible que les enfants d’autres races.
- Antécédents familiaux de tumeur de Wilms. Si quelqu’un dans la famille de votre enfant a eu la tumeur de Wilms, votre enfant a un risque accru de développer la maladie.
La tumeur de Wilms survient plus fréquemment chez les enfants présentant certaines anomalies ou syndromes présents à la naissance, notamment :
- L’aniridie. Dans l’aniridie (an-ih-RID-e-uh), l’iris – la partie colorée de l’œil – ne se forme que partiellement ou pas du tout.
- Hémihypertrophie. L’hémihypertrophie (hem-e-hi-PUR-truh-fee) signifie qu’un côté du corps ou une partie du corps est sensiblement plus grand que l’autre côté.
La tumeur de Wilms peut se produire dans le cadre de syndromes rares, notamment :
- Syndrome de WAGR. Ce syndrome comprend la tumeur de Wilms, l’aniridie, des anomalies des systèmes génital et urinaire et des déficiences intellectuelles.
- Le syndrome de Denys-Drash. Ce syndrome comprend la tumeur de Wilms, une maladie rénale et le pseudohermaphrodisme masculin (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um), dans lequel un garçon naît avec des testicules mais peut présenter des caractéristiques féminines.
- Le syndrome de Beckwith-Wiedemann. Les enfants atteints de ce syndrome ont tendance à être nettement plus gros que la moyenne (macrosomie). D’autres signes peuvent inclure des organes abdominaux qui font saillie à la base du cordon ombilical, une grande langue (macroglossie), des organes internes hypertrophiés et des anomalies de l’oreille. Il existe également un risque accru de tumeurs, notamment un type de cancer du foie appelé hépatoblastome.
Prévention
La tumeur de Wilms ne peut pas être prévenue par quelque chose que vous ou votre enfant pouvez faire.
Si votre enfant présente des facteurs de risque pour la tumeur de Wilms (comme des syndromes associés connus), le médecin peut recommander des échographies rénales périodiques pour rechercher des anomalies rénales. Bien que ce dépistage ne puisse pas prévenir la tumeur de Wilms, il peut aider à détecter la maladie à un stade précoce.
Diagnostic
Pour diagnostiquer la tumeur de Wilms, le médecin de votre enfant peut recommander :
- Un examen physique. Le médecin recherchera les signes possibles de la tumeur de Wilms.
- Des analyses de sang et d’urine. Ces tests de laboratoire ne peuvent pas détecter la tumeur de Wilms, mais ils peuvent indiquer le fonctionnement des reins et mettre en évidence certains problèmes rénaux ou une faible numération sanguine.
- Tests d’imagerie. Les tests qui créent des images des reins aident le médecin à déterminer si votre enfant a une tumeur rénale. Les tests d’imagerie peuvent inclure une échographie, une tomographie par ordinateur (CT) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).
Une mise en scène
Une fois que le médecin de votre enfant a diagnostiqué la tumeur de Wilms, il cherche à déterminer l’étendue (stade) du cancer. Le médecin peut recommander une radiographie ou un scanner thoracique et une scintigraphie osseuse pour déterminer si le cancer s’est propagé au-delà des reins.
Le médecin attribue un stade au cancer, ce qui permet de déterminer les options de traitement. Aux États-Unis, les directives élaborées par la National Wilms Tumor Study du Children’s Oncology Group comprennent ces cinq stades :
- Stade I. Le cancer n’est présent que dans un seul rein, est complètement contenu dans le rein et peut être complètement retiré par chirurgie.
- Stade II. Le cancer s’est propagé aux tissus et aux structures situés au-delà du rein touché, comme la graisse ou les vaisseaux sanguins voisins, mais il peut encore être complètement retiré par la chirurgie.
- Stade III. Le cancer s’est propagé au-delà de la zone rénale vers les ganglions lymphatiques voisins ou d’autres structures dans l’abdomen, la tumeur peut se répandre dans l’abdomen avant ou pendant l’opération, ou elle peut ne pas être complètement retirée par la chirurgie.
- Stade IV. Le cancer s’est propagé à l’extérieur du rein vers des structures distantes, comme les poumons, le foie, les os ou le cerveau.
- Stade V. Les cellules cancéreuses sont présentes dans les deux reins (tumeurs bilatérales).
Dans certains cas, une imprimante 3-D est utilisée pour créer un modèle exact de l’anatomie du patient afin d’aider à planifier des opérations complexes pour la tumeur de Wilms.
Traitement
Le traitement de la tumeur de Wilms comprend généralement une chirurgie et une chimiothérapie, et parfois une radiothérapie. Les traitements peuvent varier en fonction du stade du cancer. Comme ce type de cancer est rare, le médecin de votre enfant peut vous recommander de vous faire soigner dans un centre anticancéreux pour enfants qui a de l’expérience dans le traitement de ce type de cancer.
Chirurgie pour enlever tout ou partie d’un rein
Le traitement de la tumeur de Wilms peut commencer par une intervention chirurgicale visant à retirer tout ou partie d’un rein (néphrectomie). La chirurgie est également utilisée pour confirmer le diagnostic – le tissu retiré pendant l’opération est envoyé à un laboratoire pour déterminer s’il est cancéreux et quel type de cancer se trouve dans la tumeur.
La chirurgie pour la tumeur de Wilms peut inclure :
- L’ablation d’une partie du rein affecté. La néphrectomie partielle consiste à enlever la tumeur et une petite partie du tissu rénal qui l’entoure. La néphrectomie partielle peut être une option si le cancer est très petit ou si votre enfant n’a qu’un seul rein fonctionnel.
- L’ablation du rein affecté et des tissus environnants. Lors d’une néphrectomie radicale, les médecins enlèvent le rein et les tissus environnants, y compris une partie de l’uretère et parfois la glande surrénale. Les ganglions lymphatiques proches sont également retirés. Le rein restant peut augmenter sa capacité et prendre en charge le travail de filtration du sang.
- L’ablation de tout ou partie des deux reins. Si le cancer affecte les deux reins, le chirurgien enlève autant de cancer que possible des deux reins. Dans un petit nombre de cas, cela peut signifier l’ablation des deux reins, et votre enfant aurait alors besoin d’une dialyse rénale. Si une transplantation rénale est une option, votre enfant n’aurait plus besoin de dialyse.
Chimiothérapie
La chimiothérapie utilise des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses dans tout le corps. Le traitement de la tumeur de Wilms implique généralement une combinaison de médicaments, administrés par voie veineuse, qui agissent ensemble pour tuer les cellules cancéreuses.
Les effets secondaires que votre enfant peut ressentir dépendront des médicaments utilisés. Les effets secondaires courants sont les suivants : nausées, vomissements, perte d’appétit, perte de cheveux et risque accru d’infections. Demandez au médecin quels effets secondaires peuvent survenir pendant le traitement, et s’il y a des complications potentielles à long terme.
La chimiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour réduire les tumeurs et les rendre plus faciles à enlever. Elle peut être utilisée après la chirurgie pour tuer les cellules cancéreuses qui peuvent rester dans le corps. La chimiothérapie peut également être une option pour les enfants dont le cancer est trop avancé pour être retiré complètement par la chirurgie.
Pour les enfants qui ont un cancer dans les deux reins, la chimiothérapie est administrée avant la chirurgie. Cela peut rendre plus probable le fait que les chirurgiens puissent sauver au moins un rein afin de préserver la fonction rénale.
Radiothérapie
En fonction du stade de la tumeur, une radiothérapie peut être recommandée. La radiothérapie utilise des faisceaux à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses.
Pendant la radiothérapie, votre enfant est soigneusement positionné sur une table et une grande machine se déplace autour de lui, dirigeant avec précision des faisceaux d’énergie sur le cancer. Les effets secondaires possibles comprennent les nausées, la diarrhée, la fatigue et une irritation de la peau semblable à un coup de soleil.
Seuls quelques centres aux États-Unis, comme la Mayo Clinic, proposent la protonthérapie – une thérapie par faisceau de précision très ciblée qui détruit le cancer tout en épargnant les tissus sains.
La radiothérapie peut être utilisée après la chirurgie pour tuer les cellules cancéreuses qui n’ont pas été retirées pendant l’opération. Elle peut également être une option pour contrôler le cancer qui s’est propagé à d’autres parties du corps, selon l’endroit où le cancer s’est propagé.
Essais cliniques
Le médecin de votre enfant peut vous recommander de participer à un essai clinique. Ces études de recherche permettent à votre enfant d’avoir une chance de bénéficier des derniers traitements contre le cancer, mais elles ne peuvent pas garantir une guérison.
Discutez des avantages et des risques des essais cliniques avec le médecin de votre enfant. La majorité des enfants atteints de cancer s’inscrivent à un essai clinique, s’il est disponible. Cependant, l’inscription à un essai clinique dépend de vous et de votre enfant.
Adaptation et soutien
Voici quelques suggestions pour vous aider à guider votre famille pendant le traitement du cancer.
À l’hôpital
Lorsque votre enfant a des rendez-vous médicaux ou séjourne à l’hôpital :
- Apportez un jouet ou un livre préféré lors des visites au cabinet ou à la clinique, pour occuper votre enfant pendant l’attente.
- Restez avec votre enfant pendant un test ou un traitement, si possible. Utilisez des mots qu’il comprendra pour décrire ce qui va se passer.
- Prévoyez des temps de jeu dans l’emploi du temps de votre enfant. Les grands hôpitaux disposent généralement d’une salle de jeux pour les enfants en cours de traitement. Les membres du personnel de la salle de jeux font souvent partie de l’équipe de traitement, avec une formation en développement de l’enfant, en loisirs, en psychologie ou en travail social. Si votre enfant doit rester dans sa chambre, un spécialiste de la vie de l’enfant ou un ludothérapeute peut être disponible pour faire une visite au chevet de l’enfant.
- Demandez le soutien des membres du personnel de la clinique ou de l’hôpital. Recherchez des organisations pour les parents d’enfants atteints de cancer. Les parents qui sont déjà passés par là peuvent apporter encouragement et espoir, ainsi que des conseils pratiques. Demandez au médecin de votre enfant quels sont les groupes de soutien locaux.
À la maison
Après avoir quitté l’hôpital :
- Surveillez le niveau d’énergie de votre enfant en dehors de l’hôpital. S’il se sent suffisamment bien, encouragez gentiment sa participation à des activités régulières. Parfois, votre enfant semblera fatigué ou apathique, en particulier après une chimiothérapie ou une radiothérapie, alors prenez le temps de vous reposer suffisamment.
- Tenez un registre quotidien de l’état de votre enfant à la maison – température corporelle, niveau d’énergie, habitudes de sommeil, médicaments administrés et effets secondaires éventuels. Partagez ces informations avec le médecin de votre enfant.
- Prévoyez un régime alimentaire normal, sauf avis contraire du médecin de votre enfant. Préparez ses aliments préférés lorsque cela est possible. Si votre enfant subit une chimiothérapie, son appétit peut diminuer. Veillez à ce que l’apport en liquides augmente pour contrer la diminution de l’apport en aliments solides.
- Encouragez une bonne hygiène buccale pour votre enfant. Un rince-bouche peut être utile pour les plaies ou les zones qui saignent. Utilisez un baume à lèvres pour apaiser les lèvres fissurées. Idéalement, votre enfant devrait recevoir les soins dentaires nécessaires avant le début du traitement. Par la suite, vérifiez avec le médecin de votre enfant avant de programmer des visites chez le dentiste.
- Vérifiez avec le médecin avant toute vaccination, car le traitement du cancer affecte le système immunitaire.
- Soyez prêt à parler de la maladieavec vos autres enfants. Parlez-leur des changements qu’ils pourraient constater chez leur frère ou leur sœur, comme la perte de cheveux et une baisse d’énergie, et écoutez leurs préoccupations.
Préparation de votre rendez-vous
Si votre enfant est diagnostiqué avec une tumeur de Wilms, vous serez peut-être orienté vers un médecin spécialisé dans le traitement du cancer (oncologue) ou un chirurgien spécialisé dans la chirurgie rénale (urologue).
Ce que vous pouvez faire
Pour vous préparer au rendez-vous :
- Dressez une liste de tous les médicaments, vitamines, herbes, huiles et autres compléments que prend votre enfant.
- Demandez à un membre de la famille ou à un ami de vous accompagner pour vous aider à vous souvenir de toutes les informations qui vous ont été fournies pendant le rendez-vous.
- Créez une liste de questions à poser au médecin de votre enfant.
Pour la tumeur de Wilms, voici quelques questions de base à poser au médecin :
- De quels types de tests mon enfant a-t-il besoin ?
- À quel stade se trouve le cancer de mon enfant ?
- Quels sont les traitements disponibles, et lesquels recommandez-vous ?
- Quels types d’effets secondaires puis-je attendre de chaque traitement ?
- Devrai-je restreindre l’activité de mon enfant ou modifier son régime alimentaire pendant le traitement ?
- Quelles sont les perspectives d’avenir de mon enfant ?
- Quelle est la probabilité que le cancer revienne ?
- Existe-t-il des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux obtenir ? Quels sites Internet recommandez-vous ?
N’hésitez pas à poser d’autres questions lors de votre rendez-vous.
Ce que vous pouvez attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Soyez prêt à y répondre afin de réserver du temps pour revoir les points sur lesquels vous voulez vous concentrer. Votre médecin peut vous demander, par exemple :
- Quand avez-vous remarqué les premiers symptômes de votre enfant ?
- Y a-t-il des antécédents de cancer, y compris de cancer infantile, dans votre famille ?
- Votre enfant a-t-il des antécédents familiaux de malformations congénitales, notamment des organes génitaux ou des voies urinaires ?
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