DIX

Vue d’ensemble

Épidermolyse nécrosante toxique sur le dos d’une femme

La NTE provoque de grandes zones de peau cloquée et pelée.

La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une réaction cutanée rare, potentiellement mortelle, généralement causée par un médicament. C’est une forme grave du syndrome de Stevens-Johnson (SJS). Chez les personnes atteintes du SJS, le TEN est diagnostiqué lorsque plus de 30 % de la surface de la peau est affectée et que les revêtements humides du corps (muqueuses) présentent des dommages importants.

Le TEN est une affection potentiellement mortelle qui touche des personnes de tous âges. Le RTE est généralement traité dans un hôpital. Pendant que la peau guérit, les soins de soutien consistent à contrôler la douleur, à soigner les plaies et à s’assurer que vous recevez suffisamment de liquides. La guérison peut prendre des semaines, voire des mois.

Si votre affection a été causée par un médicament, vous devrez éviter définitivement ce médicament et ceux qui y sont liés.

Symptômes

Les signes et symptômes de la nécrolyse épidermique toxique sont les suivants :

• Douleur cutanée généralisée
• Une éruption cutanée s’étendant sur plus de 30 % du corps
• Des cloques et de grandes zones de peau qui pèlent
• Des plaies, des gonflements et des croûtes sur les muqueuses, notamment la bouche, les yeux et le vagin

Quand consulter un médecin

Un traitement précoce est essentiel pour les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique (SJS/TEN). Si vous présentez des symptômes, consultez immédiatement un médecin. Vous aurez probablement besoin des soins d’un spécialiste de la peau (dermatologue) et d’autres experts dans un hôpital.

Causes

Le SJS/TEN est généralement causé par une réaction cutanée à un médicament. Les symptômes sont susceptibles de se manifester une à quatre semaines après le début de la prise d’un nouveau médicament.

Les médicaments qui déclenchent le plus souvent le SJS/TEN sont les antibiotiques, les médicaments contre l’épilepsie, les sulfamides et l’allopurinol (Aloprim, Zyloprim).

Facteurs de risque

Les facteurs qui augmentent votre risque de SJS/TEN sont les suivants :

• Infection au VIH. Chez les personnes séropositives, l’incidence du SJS/TEN est environ 100 fois supérieure à celle de la population générale.
• Un système immunitaire affaibli. Le système immunitaire peut être affecté par une transplantation d’organe, le VIH/SIDA et les maladies auto-immunes.
• Le cancer. Les personnes atteintes d’un cancer, en particulier les cancers du sang (hémopathies malignes), présentent un risque accru de SJS/TEN.
• Des antécédents de SJS/TEN. Si vous avez eu une forme de cette affection liée à un médicament, vous risquez une récidive si vous utilisez à nouveau ce médicament.
• Des antécédents familiaux de SJS/TEN. Si un parent au premier degré, comme un père, une mère, un frère ou une sœur, a souffert du SJS/TEN, vous pouvez être plus susceptible de le développer également.
• Facteurs génétiques. Le fait de posséder certaines variations génétiques vous expose à un risque accru de SJS/TEN, surtout si vous prenez également des médicaments contre les crises, la goutte ou les maladies mentales.

Complications

Les personnes les plus exposées aux complications du TEN sont celles qui ont plus de 70 ans et celles qui ont une cirrhose du foie ou un cancer qui se propage (métastatique). Les complications du TEN comprennent :

• Infection sanguine (septicémie). La septicémie se produit lorsque des bactéries provenant d’une infection pénètrent dans votre circulation sanguine et se propagent dans tout votre corps. La septicémie est une affection qui progresse rapidement et met la vie en danger, pouvant provoquer un choc et une défaillance des organes.
• Atteinte pulmonaire. Cela peut provoquer de la toux, des difficultés à respirer et, en cas de maladie grave, une insuffisance respiratoire aiguë.
• Déficience visuelle. Le TEN peut provoquer des problèmes oculaires, tels que des yeux secs, des cils incarnés, des cicatrices cornéennes et, rarement, la cécité.
• Lésions cutanées permanentes. Après avoir récupéré d’un TEN, votre peau peut présenter des bosses, des cicatrices et une décoloration. Les problèmes cutanés permanents peuvent entraîner la chute de vos cheveux, et vos ongles des mains et des pieds peuvent ne pas pousser normalement.
• Plaies vaginales. Chez les femmes, le RTE peut provoquer des plaies dans les tissus qui tapissent le vagin, entraînant des douleurs ou, si elles ne sont pas traitées, une fusion vaginale.
• Détresse émotionnelle. Cette affection provoque une détresse et peut avoir un impact psychologique à long terme.

Prévention

Pour prévenir un autre épisode de TEN, apprenez si celui-ci a été causé par un médicament. Si c’est le cas, ne prenez plus jamais ce médicament ou un produit similaire. Une récidive pourrait être plus grave et mettre votre vie en danger. Informez également tout futur fournisseur de soins de santé de vos antécédents de RTE et portez un bracelet ou un collier d’alerte médicale contenant des informations sur votre état. Ou portez sur vous un passeport d’allergie.

Diagnostic

Le TEN est diagnostiqué lorsque les personnes atteintes du SJS développent une maladie grave qui touche plus de 30 % du corps.

Traitement

Si votre médecin soupçonne que votre TEN est dû à un médicament que vous avez pris, vous devrez arrêter de prendre ce médicament. Ensuite, vous serez probablement transféré dans un hôpital pour y être traité, éventuellement dans son centre des grands brûlés ou son unité de soins intensifs. Le rétablissement complet peut prendre plusieurs mois.

Soins de soutien

Le principal traitement pour le TEN consiste à essayer de vous rendre aussi confortable que possible pendant que votre peau guérit. Vous recevrez ces soins de soutien pendant votre séjour à l’hôpital. Ils peuvent inclure :

• Remplacement des fluides et nutrition. Comme la perte de peau peut entraîner une perte de liquide dans le corps, il est vital de remplacer les liquides et les électrolytes. Vous pourriez recevoir des fluides et des nutriments par le biais d’un tube inséré dans le nez et guidé vers l’estomac (sonde nasogastrique).
• Soins des plaies. Votre équipe soignante pourrait nettoyer délicatement la peau affectée et appliquer des pansements spéciaux imprégnés de vaseline ou de médicaments. Votre équipe soignante surveille également l’apparition d’une infection et vous donne des antibiotiques si nécessaire.
• Aide respiratoire. Vous pourriez avoir besoin de tests et de procédures pour évaluer vos voies respiratoires et vous aider à les garder libres. En cas de maladie avancée, vous pourriez avoir besoin d’une intubation ou d’une assistance respiratoire mécanique (ventilation).
• Contrôle de la douleur. Vous recevrez des médicaments contre la douleur pour réduire votre inconfort. En cas de douleur dans la bouche, on pourra vous donner un bain de bouche contenant un agent anesthésiant, comme la lidocaïne.
• Soins oculaires. Pour les symptômes oculaires légers, vous pourriez bénéficier de l’application de larmes artificielles sans conservateur au moins quatre fois par jour. Des gouttes oculaires contenant des corticostéroïdes peuvent être utilisées pour contrôler l’inflammation oculaire. Votre équipe de soins peut inclure un spécialiste des yeux (ophtalmologiste).

Des médicaments

Le traitement du TEN pourrait également inclure un ou une combinaison de médicaments qui affectent l’ensemble du corps (médicaments systémiques), comme la cyclosporine (Neoral, Sandimmune), l’étanercept (Enbrel) et l’immunoglobuline intraveineuse (IVIG). Des études supplémentaires sont nécessaires pour déterminer leurs avantages, le cas échéant.