Vue d’ensemble
Le syndrome de Sjögren (SHOW-grins) est un trouble de votre système immunitaire identifié par ses deux symptômes les plus courants : des yeux secs et une bouche sèche.
Cette affection accompagne souvent d’autres troubles du système immunitaire, comme la polyarthrite rhumatoïde et le lupus. Dans le syndrome de Sjögren, les membranes muqueuses et les glandes sécrétrices d’humidité de vos yeux et de votre bouche sont généralement touchées en premier – ce qui entraîne une diminution des larmes et de la salive.
Bien que vous puissiez développer le syndrome de Sjögren à tout âge, la plupart des personnes ont plus de 40 ans au moment du diagnostic. La maladie est beaucoup plus fréquente chez les femmes. Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes.
Symptômes
Glandes salivaires
Vous disposez de trois paires de glandes salivaires principales : la parotide, la sublinguale et la submandibulaire. Chaque glande possède son propre tube (conduit) menant de la glande à la bouche.
Les deux principaux symptômes du syndrome de Sjögren sont :
- Sécheresse des yeux. Vos yeux peuvent vous brûler, vous démanger ou vous donner l’impression d’être granuleux – comme s’il y avait du sable dedans.
- Bouche sèche. Vous pouvez avoir l’impression que votre bouche est pleine de coton, ce qui rend difficile la déglutition ou la parole.
Certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren présentent également un ou plusieurs des symptômes suivants :
- Douleurs, gonflement et raideur des articulations
- Glandes salivaires enflées – en particulier celles situées derrière la mâchoire et devant les oreilles
- Éruptions cutanées ou peau sèche
- Sécheresse vaginale
- Toux sèche persistante
- Fatigue prolongée
Causes
Le syndrome de Sjögren est un trouble auto-immun. Votre système immunitaire attaque par erreur les propres cellules et tissus de votre corps.
Les scientifiques ne savent pas exactement pourquoi certaines personnes développent le syndrome de Sjögren. Certains gènes augmentent le risque de développer ce trouble, mais il semble qu’un mécanisme déclencheur – tel qu’une infection par un virus ou une souche bactérienne particulière – soit également nécessaire.
Dans le syndrome de Sjögren, le système immunitaire cible d’abord les glandes qui fabriquent les larmes et la salive. Mais il peut également endommager d’autres parties de votre corps, telles que :
- Articulations
- Thyroïde
- Reins
- Foie
- Poumons
- Peau
- Nerfs
Facteurs de risque
Le syndrome de Gougerot-Sjögren survient généralement chez les personnes présentant un ou plusieurs facteurs de risque connus, notamment :
- L’âge. Le syndrome de Sjögren est généralement diagnostiqué chez les personnes âgées de plus de 40 ans.
- Le sexe. Les femmes sont beaucoup plus susceptibles d’être atteintes du syndrome de Sjögren.
- Maladie rhumatismale. Il est fréquent que les personnes atteintes du syndrome de Sjögren soient également atteintes d’une maladie rhumatismale – comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus.
Complications
Les complications les plus courantes du syndrome de Gougerot-Sjögren concernent les yeux et la bouche.
- Caries dentaires. Comme la salive aide à protéger les dents contre les bactéries qui causent les caries, vous êtes plus susceptible de développer des caries si votre bouche est sèche.
- Infections à levures. Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren sont beaucoup plus susceptibles de développer un muguet buccal, une infection à levures dans la bouche.
- Problèmes de vision. La sécheresse oculaire peut entraîner une sensibilité à la lumière, une vision floue et des lésions cornéennes.
Des complications moins fréquentes peuvent affecter :
- Poumons, reins ou foie. L’inflammation peut provoquer une pneumonie, une bronchite ou d’autres problèmes dans vos poumons ; entraîner des problèmes de fonction rénale ; et provoquer une hépatite ou une cirrhose dans votre foie.
- Ganglions lymphatiques. Un petit pourcentage de personnes atteintes du syndrome de Sjögren développent un cancer des ganglions lymphatiques (lymphome).
- Nerfs. Vous pourriez développer des engourdissements, des picotements et des brûlures dans vos mains et vos pieds (neuropathie périphérique).
Diagnostic
Le syndrome de Sjögren peut être difficile à diagnostiquer car les signes et les symptômes varient d’une personne à l’autre et peuvent être similaires à ceux causés par d’autres maladies. Les effets secondaires d’un certain nombre de médicaments imitent également certains signes et symptômes du syndrome de Sjögren.
Des tests peuvent aider à écarter d’autres affections et à préciser le diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren.
Analyses sanguines
Votre médecin peut demander des analyses de sang pour vérifier :
- Niveaux de différents types de cellules sanguines
- Présence d’anticorps courants dans le syndrome de Sjögren
- Indications de conditions inflammatoires
- Indications de problèmes avec votre foie et vos reins
Tests oculaires
Votre médecin peut mesurer la sécheresse de vos yeux à l’aide d’un test appelé test lacrymal de Schirmer. Un petit morceau de papier filtre est placé sous votre paupière inférieure pour mesurer votre production de larmes.
Un médecin spécialisé dans le traitement des troubles oculaires (ophtalmologiste) peut également examiner la surface de vos yeux à l’aide d’un dispositif grossissant appelé lampe à fente. Il ou elle peut placer des gouttes dans votre œil pour faciliter l’observation des dommages causés à votre cornée.
Imagerie
Certains tests d’imagerie peuvent vérifier le fonctionnement de vos glandes salivaires.
- Sialogramme. Cette radiographie spéciale permet de détecter un colorant injecté dans les glandes salivaires situées devant vos oreilles. Cette procédure montre la quantité de salive qui coule dans votre bouche.
- Scintigraphie salivaire. Ce test de médecine nucléaire implique l’injection dans une veine d’un isotope radioactif, qui est suivi pendant une heure pour voir à quelle vitesse il arrive dans toutes vos glandes salivaires.
Biopsie
Votre médecin peut également effectuer une biopsie de la lèvre pour détecter la présence d’amas de cellules inflammatoires, qui peuvent indiquer un syndrome de Sjögren. Pour ce test, une lamelle de tissu est prélevée sur les glandes salivaires de votre lèvre et examinée au microscope.
Traitement
Le traitement du syndrome de Sjögren dépend des parties du corps touchées. De nombreuses personnes gèrent la sécheresse oculaire et buccale du syndrome de Sjögren en utilisant des gouttes ophtalmiques en vente libre et en buvant de l’eau plus fréquemment. Mais certaines personnes ont besoin de médicaments sur ordonnance, voire d’interventions chirurgicales.
Médicaments
En fonction de vos symptômes, votre médecin peut vous suggérer des médicaments qui :
- Diminuer l’inflammation des yeux. Des gouttes oculaires prescrites sur ordonnance, comme la cyclosporine (Restasis) ou le lifitegrast (Xiidra), peuvent être recommandées par votre ophtalmologiste si vous souffrez d’une sécheresse oculaire modérée à sévère.
- Augmenter la production de salive. Des médicaments tels que la pilocarpine (Salagen) et la cevimeline (Evoxac) peuvent augmenter la production de salive, et parfois de larmes. Les effets secondaires peuvent inclure la transpiration, des douleurs abdominales, des bouffées de chaleur et une augmentation de la miction.
- Traitez les complications spécifiques. Si vous développez des symptômes d’arthrite, vous pourriez bénéficier de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou d’autres médicaments contre l’arthrite. Les infections à levures dans la bouche doivent être traitées avec des médicaments antifongiques.
- Traitez les symptômes systémiques. L’hydroxychloroquine (Plaquenil), un médicament conçu pour traiter la malaria, est souvent utile pour traiter le syndrome de Sjögren. Des médicaments qui suppriment le système immunitaire, comme le méthotrexate (Trexall), peuvent également être prescrits.
Chirurgie
Une intervention mineure visant à obturer les canaux lacrymaux qui drainent les larmes de vos yeux (occlusion ponctuelle) peut aider à soulager vos yeux secs. Des bouchons de collagène ou de silicone sont insérés dans les conduits pour aider à préserver vos larmes.
Mode de vie et remèdes maison
De nombreux symptômes du syndrome de Sjögren répondent bien aux mesures d’autogestion de la santé.
Pour soulager les yeux secs :
- Utilisez des larmes artificielles, un lubrifiant oculaire ou les deux. Les larmes artificielles – sous forme de gouttes oculaires – et les lubrifiants oculaires – sous forme de gouttes oculaires, de gel ou de pommade – aident à soulager l’inconfort des yeux secs. Il n’est pas nécessaire d’appliquer les lubrifiants oculaires aussi souvent que les larmes artificielles. En raison de leur consistance plus épaisse, les lubrifiants oculaires peuvent brouiller votre vision et s’accumuler sur vos cils, vous pouvez donc les utiliser uniquement pendant la nuit.
Votre médecin pourrait vous recommander des larmes artificielles sans conservateurs, qui peuvent irriter les yeux des personnes atteintes du syndrome de l’œil sec.
- Augmentez l’humidité. Augmenter l’humidité intérieure et réduire votre exposition à l’air vicié peut aider à empêcher vos yeux et votre bouche de devenir inconfortablement secs. Par exemple, évitez de vous asseoir devant un ventilateur ou une bouche d’air conditionné, et portez des lunettes de protection lorsque vous allez à l’extérieur.
Pour soulager la sécheresse de la bouche :
- Ne fumez pas. Fumer peut irriter et assécher votre bouche.
- Augmentez votre consommation de liquides. Buvez des gorgées de liquide, en particulier de l’eau, tout au long de la journée. Évitez de boire du café ou de l’alcool, car ils peuvent aggraver les symptômes de la bouche sèche. Évitez également les boissons acides comme les colas et certaines boissons pour sportifs, car l’acide peut endommager l’émail de vos dents.
- Stimulez le flux de salive. Les chewing-gums sans sucre ou les bonbons durs aromatisés aux agrumes peuvent stimuler le flux de salive. Comme le syndrome de Gougerot-Sjögren augmente le risque de caries dentaires, limitez les sucreries, surtout entre les repas.
- Essayez la salive artificielle. Les produits de remplacement de la salive fonctionnent souvent mieux que l’eau ordinaire car ils contiennent un lubrifiant qui aide votre bouche à rester humide plus longtemps. Ces produits se présentent sous forme de spray ou de pastille.
- Utilisez un spray nasal salin. Un spray nasal salin peut aider à hydrater et à dégager les voies nasales afin que vous puissiez respirer librement par le nez. Un nez sec et bouché peut augmenter la respiration par la bouche.
Santé bucco-dentaire
La bouche sèche augmente le risque de caries dentaires et de perte de dents. Pour aider à prévenir ces types de problèmes :
- Brossez-vous les dents et utilisez du fil dentaire après chaque repas
- Prévoyez des rendez-vous réguliers chez le dentiste, au moins tous les six mois
- Utilisez quotidiennement des traitements topiques au fluor et des bains de bouche antimicrobiens
Autres zones de sécheresse
Si la sécheresse de la peau est un problème, évitez l’eau chaude lorsque vous prenez un bain ou une douche. Tapotez votre peau – ne la frottez pas – avec une serviette, et appliquez une crème hydratante lorsque votre peau est encore humide. Utilisez des gants en caoutchouc lorsque vous faites la vaisselle ou le ménage. Les crèmes hydratantes et les lubrifiants vaginaux aident les femmes qui souffrent de sécheresse vaginale.
Préparation de votre rendez-vous
En fonction de vos symptômes, vous pouvez commencer par consulter votre médecin de famille, votre dentiste ou votre ophtalmologue. Mais il se peut que l’on vous oriente vers un médecin spécialisé dans le traitement de l’arthrite et d’autres maladies inflammatoires (rhumatologue).
Ce que vous pouvez faire
Faites une liste qui comprend :
- Descriptions détaillées de vos symptômes et de leur date d’apparition
- Des informations sur vos problèmes médicaux actuels et passés
- Des informations sur les antécédents médicaux de vos parents ou de vos frères et sœurs
- Tous les médicaments et compléments alimentaires que vous prenez, y compris les doses
- Questions que vous souhaitez poser au médecin
Pour le syndrome de Sjögren, les questions de base comprennent :
- Quelle est la cause probable de mes symptômes ?
- Y a-t-il d’autres causes possibles ?
- De quels tests ai-je besoin ?
- Quelle approche thérapeutique recommandez-vous ?
- Dans combien de temps puis-je espérer que mes symptômes s’améliorent avec le traitement ?
- Suis-je exposé à un risque de complications à long terme de cette affection ?
- J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble ?
- Avez-vous des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux obtenir ? Quels sites Internet recommandez-vous ?
Ce que vous devez attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, notamment
- Vos symptômes suivent-ils un schéma – s’aggravant au cours de la journée ou lorsque vous allez à l’extérieur ?
- Souffrez-vous de maladies chroniques comme l’hypertension artérielle ou l’arthrite ?
- Avez-vous récemment commencé à prendre de nouveaux médicaments ?
- Des parents proches sont-ils atteints de polyarthrite rhumatoïde, de lupus ou d’une maladie similaire ?
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