Vue d’ensemble
Le syndrome de Brugada est un trouble du rythme cardiaque rare, mais potentiellement mortel, qui est parfois hérité.
Les personnes atteintes du syndrome de Brugada ont un risque accru de présenter des rythmes cardiaques irréguliers débutant dans les chambres inférieures du cœur (ventricules).
Les traitements du syndrome de Brugada comprennent des mesures préventives telles que l’évitement des médicaments aggravants et la réduction de la fièvre. Si nécessaire, le traitement peut également inclure un dispositif médical appelé cardioverteur-défibrillateur implantable (ICD).
Symptômes
De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Brugada ne savent pas qu’elles en sont atteintes. Le syndrome de Brugada ne provoque souvent aucun symptôme notable.
Les signes et symptômes qui peuvent être associés au syndrome de Brugada sont les suivants :
- Vertiges
- Évanouissement
- Respiration haletante et laborieuse, en particulier la nuit
- Battements de cœur irréguliers ou palpitations
- Rythme cardiaque extrêmement rapide et chaotique
- Crises d’épilepsie
Un signe majeur du syndrome de Brugada est un résultat anormal lors d’un électrocardiogramme (ECG), un test qui mesure l’activité électrique du cœur.
Quand consulter un médecin
Les signes et les symptômes du syndrome de Brugada sont similaires à ceux de certains autres problèmes de rythme cardiaque. Il est important que vous consultiez votre médecin pour savoir si le syndrome de Brugada ou un autre problème de rythme cardiaque est à l’origine de vos symptômes.
Si vous vous évanouissez et que vous pensez que cela peut être dû à un problème cardiaque, consultez un médecin en urgence.
Si un parent, un frère ou une sœur ou un enfant a reçu un diagnostic de syndrome de Brugada, vous pouvez demander à votre médecin si vous devez passer un test pour voir si vous êtes à risque de développer le syndrome de Brugada.
Causes
Le syndrome de Brugada est un trouble du rythme cardiaque. Chaque battement de votre cœur est déclenché par une impulsion électrique générée par des cellules spéciales dans la chambre supérieure droite de votre cœur. De minuscules pores, appelés canaux, sur chacune de ces cellules dirigent cette activité électrique, qui fait battre votre cœur.
Dans le syndrome de Brugada, un défaut dans ces canaux fait que votre cœur bat anormalement vite, créant un rythme cardiaque dangereux (fibrillation ventriculaire).
En conséquence, votre cœur ne pompe pas suffisamment de sang vers le reste de votre corps. Vous pouvez vous évanouir si le rythme anormal ne dure que peu de temps. Une mort cardiaque subite peut survenir si le rythme cardiaque anormal ne s’arrête pas.
Le syndrome de Brugada peut être causé par :
- Anomalie structurelle de votre cœur, qui peut être difficile à détecter
- Un déséquilibre des substances chimiques qui aident à envoyer des signaux électriques dans votre corps (électrolytes)
- Utilisation de certains médicaments sur ordonnance ou de cocaïne
Facteurs de risque
Les facteurs de risque du syndrome de Brugada comprennent :
- Antécédents familiaux du syndrome de Brugada. Cette affection est souvent transmise dans les familles (héréditaire). Si d’autres membres de votre famille ont eu le syndrome de Brugada, vous avez un risque accru de l’avoir aussi.
- Être un homme. Les hommes sont plus fréquemment diagnostiqués avec le syndrome de Brugada que les femmes.
- La race. Le syndrome de Brugada est plus fréquent chez les Asiatiques que dans les autres races.
- La fièvre. La fièvre ne provoque pas le syndrome de Brugada, mais elle peut irriter le cœur et déclencher des évanouissements ou un arrêt cardiaque soudain chez une personne atteinte du syndrome de Brugada, surtout chez les enfants.
Complications
Les complications du syndrome de Brugada nécessitent des soins médicaux d’urgence. Elles comprennent :
- Arrêt cardiaque soudain. Si elle n’est pas traitée immédiatement, cette perte soudaine de la fonction cardiaque, de la respiration et de la conscience, qui survient souvent pendant le sommeil, est fatale. Avec des soins médicaux rapides et appropriés, la survie est possible.
- Évanouissement. Si vous êtes atteint du syndrome de Brugada et que vous vous évanouissez, consultez un médecin en urgence.
Prévention
Si un membre de votre famille est atteint du syndrome de Brugada, un test génétique peut être effectué pour déterminer si vous êtes atteint ou à risque de l’être.
Diagnostic
Le syndrome de Brugada est généralement diagnostiqué chez les adultes et, parfois, chez les adolescents. Il est rarement diagnostiqué chez les jeunes enfants car les symptômes passent souvent inaperçus.
Pour diagnostiquer le syndrome de Brugada, votre médecin procédera à un examen physique et écoutera votre cœur à l’aide d’un stéthoscope. Des tests sont effectués pour vérifier les battements de votre cœur et diagnostiquer ou confirmer le syndrome de Brugada.
- Électrocardiogramme (ECG) avec ou sans médicament. Un ECG est un examen rapide et indolore qui enregistre les signaux électriques de votre cœur. Pendant un ECG, des capteurs (électrodes) sont fixés sur votre poitrine et parfois sur vos membres. Ce test peut aider votre médecin à détecter des problèmes de rythme et de structure de votre cœur.
Si votre rythme cardiaque est normal pendant le test, votre médecin peut demander un ECG portable que vous portez pendant vos activités quotidiennes pendant une journée et une nuit complètes. Ce type de test s’appelle un moniteur Holter de 24 heures.
Si vous présentez des symptômes du syndrome de Brugada, mais que votre ECG initial et votre test Holter de 24 heures étaient normaux, votre médecin peut vous administrer par voie intraveineuse des médicaments susceptibles de déclencher un battement cardiaque anormal.
- Échocardiogramme. Un échocardiogramme utilise des ondes sonores pour créer des images de votre cœur. Ce test ne peut pas diagnostiquer le syndrome de Brugada à lui seul, mais il peut aider votre médecin à écarter tout problème structurel de votre cœur.
- Test d’électrophysiologie. Si votre ECG montre des signes du syndrome de Brugada, ou si vous avez eu des symptômes tels qu’un arrêt cardiaque soudain, votre médecin peut recommander un test d’électrophysiologie pour voir s’il est facile de faire passer le cœur dans le rythme anormal de Brugada.
Lors d’un test d’électrophysiologie, un cathéter est enfilé dans une veine de votre aine jusqu’à votre cœur. Des électrodes sont passées par le cathéter en différents points de votre cœur pour repérer les éventuels battements cardiaques irréguliers. Les électrodes ne choquent pas votre cœur – elles détectent simplement les signaux électriques qui circulent dans votre cœur.
Traitement
Le traitement du syndrome de Brugada dépend du risque que vous courez de subir une anomalie grave du rythme cardiaque.
Vous êtes considéré comme présentant un risque élevé si vous avez :
- Des antécédents personnels de graves problèmes de rythme cardiaque
- Des évanouissements
- Avoir survécu à un arrêt cardiaque soudain
Si vous ne présentez aucun symptôme, vous n’avez peut-être pas besoin d’un traitement spécifique car votre risque est probablement faible. Cependant, votre médecin vous recommandera les mesures suivantes pour réduire vos risques d’avoir un rythme cardiaque anormal.
- Traitez une fièvre de manière agressive. La fièvre est un déclencheur connu de battements cardiaques anormaux chez les personnes atteintes du syndrome de Brugada. Utilisez donc des médicaments pour faire baisser la fièvre dès les premiers signes de fièvre.
- Éviter les médicaments qui peuvent déclencher un rythme cardiaque anormal. De nombreux médicaments peuvent augmenter le risque d’un rythme cardiaque irrégulier, notamment certains médicaments pour le cœur et les antidépresseurs. Une consommation excessive d’alcool peut également augmenter votre risque. Informez toujours votre médecin des médicaments que vous prenez, y compris les médicaments et les suppléments achetés sans ordonnance.
- Éviter de pratiquer des sports de compétition. Si vous présentez un risque élevé d’irrégularité grave du rythme cardiaque, votre médecin peut vous dire de ne pas pratiquer de sports de compétition.
Chirurgie ou autres interventions
Si vous avez eu un arrêt cardiaque ou un épisode d’évanouissement inquiétant, le principal traitement est un cardioverteur-défibrillateur implantable (ICD).
- Cardioverteur-défibrillateur implantable (ICD). Ce petit appareil fonctionnant sur batterie est placé dans votre poitrine pour surveiller en permanence votre rythme cardiaque et délivrer des chocs électriques si nécessaire pour contrôler les battements cardiaques anormaux. La pose d’un DAI nécessite généralement une nuit d’hospitalisation. Les DAI peuvent provoquer des chocs inutiles lorsqu’ils ne sont pas nécessaires, il est donc important de discuter des avantages et des risques avec votre médecin.
- Traitement médicamenteux. Parfois, des médicaments tels que la quinidine sont utilisés pour prévenir un rythme cardiaque potentiellement dangereux. Ce médicament peut être administré en même temps qu’un DAI.
- Ablation par cathéter. Si un DAI ne permet pas de contrôler efficacement et en toute sécurité vos symptômes du syndrome de Brugada, une procédure appelée ablation par cathéter à radiofréquence peut être une option. Un tube long et flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin et acheminé jusqu’à votre cœur. Le cathéter délivre une énergie élevée qui cicatrise ou détruit le tissu cardiaque responsable de l’anomalie du rythme cardiaque.
Si vous êtes atteint du syndrome de Brugada, il est important de prévoir des visites régulières chez votre médecin pour vous assurer que vous gérez correctement votre maladie cardiaque. Des contrôles réguliers peuvent aider votre médecin à décider si vous devez modifier votre traitement et peuvent permettre de détecter rapidement tout nouveau problème.
Adaptation et soutien
Découvrir que vous avez le syndrome de Brugada peut être difficile. Vous pouvez vous inquiéter de savoir si votre traitement va fonctionner ou si d’autres membres de votre famille pourraient être à risque.
Il est essentiel de vous tourner vers vos amis et votre famille pour obtenir du soutien, mais si vous trouvez que vous avez besoin de plus d’aide, demandez à votre médecin de vous inscrire à un groupe de soutien. Vous trouverez peut-être utile de parler de vos préoccupations avec d’autres personnes qui rencontrent les mêmes difficultés.
Préparation de votre rendez-vous
Si votre médecin pense que vous avez le syndrome de Brugada, vous aurez probablement besoin de plusieurs rendez-vous pour confirmer le diagnostic et déterminer la gravité de votre état. Votre médecin devrait vous donner des instructions avant chaque visite sur la manière dont vous devez vous préparer pour les autres rendez-vous.
Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous, et pour savoir ce que vous pouvez attendre de votre médecin.
Ce que vous pouvez faire
- Soyez conscient des restrictions éventuelles avant le rendez-vous. Au moment où vous prenez le rendez-vous, assurez-vous de demander s’il y a quelque chose que vous devez faire à l’avance. Par exemple, si vous devez passer un test pour examiner l’activité électrique de votre cœur (test d’électrophysiologie), demandez à votre médecin combien de temps vous devez être à jeun avant le test.
- Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec le syndrome de Brugada.
- Notez lesprincipales informations personnelles, notamment les antécédents familiaux de mort subite, d’arrêt cardiaque ou de troubles cardiaques, ainsi que tout antécédent personnel d’évanouissement ou d’arythmie cardiaque.
- Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez.
- Emmenez un membre de votre famille ou un ami, si possible. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
- Rédigezdes questions pour votre médecin.
Préparer une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti du temps passé avec votre médecin. Pour le syndrome de Brugada, voici quelques questions de base à poser à votre médecin :
- Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes ?
- De quels types de tests ai-je besoin ?
- Quels types de traitements sont disponibles pour le syndrome de Brugada ? Lesquels recommandez-vous pour moi ?
- Quel est le niveau d’activité physique approprié ?
- À quelle fréquence dois-je effectuer des visites de suivi pour surveiller mon état ?
- J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je gérer au mieux ces problèmes ensemble ?
- Existe-t-il des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux emporter chez moi ? Quels sites Web recommandez-vous ?
- Ma famille doit-elle subir un dépistage ?
N’hésitez pas à poser toutes les autres questions que vous souhaitez.
Ce que vous pouvez attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions, telles que :
- Avez-vous des antécédents familiaux de syndrome de Brugada ou d’autres problèmes de rythme cardiaque ?
- Quand vos symptômes ont-ils commencé ?
- Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels ?
- À quelle fréquence avez-vous des symptômes, tels que des évanouissements ?
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