Pancréatite auto-immune

Aperçu

La pancréatite auto-immune (PIA) est une inflammation chronique que l’on pense être causée par le système immunitaire de l’organisme qui attaque le pancréas et qui répond à une thérapie aux stéroïdes. Deux sous-types de PIA sont maintenant reconnus, le type 1 et le type 2.

La PIA de type 1 est la manifestation pancréatique d’une maladie appelée maladie liée aux IgG4 (IgG4-RD). Cette maladie affecte souvent plusieurs organes, notamment le pancréas, les canaux biliaires du foie, les glandes salivaires, les reins et les ganglions lymphatiques.

La PIA de type 2 semble n’affecter que le pancréas, bien qu’environ un tiers des personnes atteintes de PIA de type 2 aient une maladie intestinale inflammatoire associée.

Le PIA de type 1 peut être diagnostiqué par erreur comme un cancer du pancréas. Les deux conditions présentent des signes et des symptômes qui se chevauchent, mais des traitements très différents, il est donc très important de distinguer l’une de l’autre.

Symptômes

La pancréatite auto-immune (PIA) est difficile à diagnostiquer. Souvent, elle ne provoque aucun symptôme. Les symptômes et les signes de la PIA de type 1 sont similaires à ceux du cancer du pancréas.

Les signes et symptômes du cancer du pancréas peuvent inclure :

• Urine foncée
• Selles pâles ou selles qui flottent dans les toilettes
• Peau et yeux jaunes (jaunisse)
• Douleur dans la partie supérieure de l’abdomen ou dans la partie centrale du dos
• Nausées et vomissements
• Faiblesse ou fatigue extrême
• Perte d’appétit ou sensation de satiété
• Perte de poids sans raison connue

Le signe le plus courant du PIA de type 1, présent chez environ 80 % des personnes, est une jaunisse indolore, causée par l’obstruction des voies biliaires. Le PIA de type 2 peut se manifester par des épisodes récurrents de pancréatite aiguë. La douleur dans la partie supérieure de l’abdomen, un symptôme courant du cancer du pancréas, est fréquemment absente dans la pancréatite auto-immune.

Les différences entre le PIA de type 1 et de type 2 sont les suivantes :

• Dans le cas du PIA de type 1, la maladie peut affecter d’autres organes en plus du pancréas. La PIA de type 2 ne touche que le pancréas, bien que la maladie soit associée à une autre affection auto-immune, la maladie intestinale inflammatoire.
• Le PIA de type 1 touche principalement les hommes dans la sixième ou la septième décennie de leur vie.
• La PIA de type 2 touche autant les hommes que les femmes et se manifeste plus tôt que la PIA de type 1.
• Le PIA de type 1 est plus susceptible de rechuter après l’arrêt du traitement.

Quand consulter un médecin

La pancréatite auto-immune ne provoque souvent aucun symptôme. Consultez toutefois votre médecin si vous présentez une perte de poids inexpliquée, des douleurs abdominales, une jaunisse ou d’autres signes et symptômes qui vous dérangent.

Diagnostic

La pancréatite auto-immune est difficile à diagnostiquer, car ses signes et symptômes sont très similaires à ceux du cancer du pancréas. Cependant, un diagnostic précis est extrêmement important. Un cancer non diagnostiqué peut avoir pour conséquence de retarder ou de ne pas recevoir le traitement nécessaire.

Les personnes atteintes du PIA ont tendance à présenter une hypertrophie générale du pancréas, mais elles peuvent aussi avoir une masse dans le pancréas. Pour affiner le diagnostic et déterminer le type de PIA dont vous êtes atteint, des tests sanguins et d’imagerie sont nécessaires.

Tests

Aucun test ou trait caractéristique unique ne permet d’identifier la pancréatite auto-immune. Les directives consensuelles pour le diagnostic utilisent une combinaison d’imagerie, de tests sanguins et de résultats de biopsie.

Les tests spécifiques peuvent inclure :

• Tests d’imagerie. Les tests de votre pancréas et d’autres organes peuvent inclure un scanner, une IRM, une échographie endoscopique (EUS) et une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP).
• Des tests sanguins. Vous serez testé pour détecter des niveaux élevés d’une immunoglobuline appelée IgG4, produite par votre système immunitaire. Les personnes atteintes de PIA de type 1, mais généralement pas de PIA de type 2, auront des taux sanguins d’IgG4 très élevés.

  Cependant, un test positif ne signifie pas nécessairement que vous êtes atteint de la maladie. Un petit nombre de personnes qui ne souffrent pas de pancréatite auto-immune, y compris certaines personnes atteintes d’un cancer du pancréas, présentent également des taux sanguins élevés d’IgG4.

• Biopsie endoscopique par carottage. Dans ce test, les pathologistes analysent un échantillon de tissu pancréatique en laboratoire. Le PIA a un aspect distinctif qui peut être facilement reconnu au microscope par un pathologiste expert. Les médecins insèrent un petit tube (endoscope) par la bouche dans l’estomac et, guidés par des ultrasons, retirent une partie du tissu du pancréas à l’aide d’une aiguille spéciale.

  Le défi consiste à obtenir un échantillon de tissu suffisamment grand pour être analysé, plutôt que quelques cellules seulement. Cette procédure n’est pas largement disponible, et les résultats peuvent ne pas être concluants.

• Essai de stéroïdes. La pancréatite auto-immune répond généralement aux stéroïdes ; les médecins utilisent parfois un essai de ce médicament pour confirmer un diagnostic. Cependant, cette stratégie doit idéalement être guidée par un expert, être utilisée avec parcimonie et n’être effectuée que lorsqu’il existe des preuves solides pour étayer le diagnostic de pancréatite auto-immune. La réponse aux corticostéroïdes est mesurée par la tomographie et l’amélioration des taux sériques d’IgG4.

Traitement

• Pose d’une endoprothèse biliaire. Avant de commencer la médication, les médecins insèrent parfois un tube pour drainer les canaux biliaires (stenting biliaire) chez les personnes présentant des symptômes d’ictère obstructif. Souvent, cependant, la jaunisse s’améliore avec le seul traitement aux stéroïdes. Parfois, le drainage est recommandé si le diagnostic est incertain. Des échantillons de tissus et des cellules du canal biliaire peuvent être obtenus au moment de la pose de l’endoprothèse.
• Stéroïdes. Les symptômes de la pancréatite auto-immune s’améliorent souvent après un court traitement à la prednisolone ou à la prednisone. De nombreuses personnes réagissent rapidement, voire de façon spectaculaire. Parfois, les gens vont mieux sans aucun traitement.
• Immunosuppresseurs et immunomodulateurs. Environ 30 à 50 % du temps dans le PIA de type 1 et moins de 10 % du temps dans le PIA de type 2, la maladie rechute, nécessitant un traitement supplémentaire, parfois à long terme.

  Pour aider à réduire les effets secondaires graves associés à l’utilisation prolongée de stéroïdes, les médecins ajoutent souvent au traitement des médicaments qui suppriment ou modifient le système immunitaire, parfois appelés médicaments d’épargne des stéroïdes. Il se peut que vous puissiez arrêter complètement de prendre des stéroïdes en fonction de votre réponse aux médicaments d’épargne des stéroïdes.

  Les immunosuppresseurs et immunomodulateurs comprennent le mycophénolate (CellCept), la mercaptopurine (Purinethol, Purixan), l’azathioprine (Imuran, Azasan) et le rituximab (Rituxan). En général, ils ont été utilisés dans de petits groupes d’échantillons et les avantages à long terme sont encore à l’étude.

• Surveillance de l’atteinte d’autres organes. Le PIA de type 1 est souvent associé à une atteinte d’autres organes, notamment une hypertrophie des ganglions lymphatiques et des glandes salivaires, une cicatrisation des canaux biliaires, une inflammation du foie et une maladie rénale. Bien que ces signes puissent s’atténuer ou disparaître complètement avec la corticothérapie, votre médecin continuera à vous surveiller.