Vue d’ensemble
MAV cérébrale
Dans une MAV cérébrale, le sang passe directement de vos artères à vos veines via des vaisseaux anormaux. Cela perturbe le processus normal de circulation du sang dans votre cerveau.
Vaisseaux sanguins normaux et anormaux
Dans une MAV cérébrale, le sang passe directement des artères aux veines via un enchevêtrement de vaisseaux sanguins anormaux.
Une malformation artério-veineuse (MAV) cérébrale est un enchevêtrement de vaisseaux sanguins anormaux reliant les artères et les veines du cerveau.
Les artères sont chargées d’amener le sang riche en oxygène du cœur au cerveau. Les veines ramènent le sang appauvri en oxygène vers les poumons et le cœur. Une MAV cérébrale perturbe ce processus vital.
Une malformation artério-veineuse peut se développer n’importe où dans votre corps, mais se produit le plus souvent dans le cerveau ou la colonne vertébrale. Malgré cela, les MAV cérébrales sont rares et touchent moins de 1 % de la population.
La cause des MAV n’est pas claire. La plupart des gens naissent avec, mais elles peuvent occasionnellement se former plus tard dans la vie. Elles sont rarement transmises génétiquement dans les familles.
Certaines personnes atteintes de MAV cérébrale présentent des signes et des symptômes, comme des maux de tête ou des crises d’épilepsie. Les MAV sont généralement découvertes après un scanner cérébral pour un autre problème de santé ou après une rupture des vaisseaux sanguins qui provoque un saignement dans le cerveau (hémorragie).
Une fois diagnostiquée, une MAV cérébrale peut souvent être traitée avec succès pour prévenir les complications, telles que des lésions cérébrales ou un accident vasculaire cérébral.
Symptômes
Une malformation artério-veineuse cérébrale peut ne provoquer aucun signe ou symptôme jusqu’à ce que la MAV se rompe, entraînant un saignement dans le cerveau (hémorragie). Dans environ la moitié des cas de MAV cérébrale, l’hémorragie est le premier signe.
Mais certaines personnes atteintes de MAV cérébrale peuvent présenter des signes et des symptômes autres que des saignements liés à la MAV.
Chez les personnes sans hémorragie, les signes et les symptômes d’une MAV cérébrale peuvent inclure :
- Crises d’épilepsie
- Maux de tête ou douleur dans une zone de la tête
- Faiblesse musculaire ou engourdissement d’une partie du corps
Certaines personnes peuvent présenter des signes et symptômes neurologiques plus graves, en fonction de l’emplacement de la MAV, notamment :
- Maux de tête sévères
- Faiblesse, engourdissement ou paralysie
- Perte de la vision
- Difficulté à parler
- Confusion ou incapacité à comprendre les autres
- Déséquilibre grave
Les symptômes peuvent commencer à tout âge mais apparaissent généralement entre 10 et 40 ans. Les MAV cérébrales peuvent endommager les tissus cérébraux au fil du temps. Les effets s’accumulent lentement et provoquent souvent des symptômes au début de l’âge adulte.
Cependant, une fois que vous avez atteint l’âge moyen, les MAV cérébrales ont tendance à rester stables et sont moins susceptibles de provoquer des symptômes.
Certaines femmes enceintes peuvent voir leurs symptômes s’aggraver en raison des modifications du volume sanguin et de la pression artérielle.
Un type grave de MAV cérébrale, appelé anomalie de la veine de Galen, provoque des signes et des symptômes qui apparaissent peu ou immédiatement après la naissance. Le principal vaisseau sanguin impliqué dans ce type de MAV cérébrale peut provoquer l’accumulation de liquide dans le cerveau et le gonflement de la tête. Les signes et symptômes comprennent des veines gonflées visibles sur le cuir chevelu, des convulsions, un retard de croissance et une insuffisance cardiaque congestive.
Quand consulter un médecin
Consultez immédiatement un médecin si vous remarquez des signes ou des symptômes d’une MAV cérébrale, comme des crises, des maux de tête ou d’autres symptômes. Une MAV cérébrale qui saigne met la vie en danger et nécessite une attention médicale d’urgence.
Causes
Flux sanguin de la MAV
Dans une malformation artério-veineuse (MAV), le sang passe rapidement de l’artère à la veine, ce qui perturbe le flux sanguin normal et prive les tissus environnants d’oxygène.
La cause de la MAV du cerveau est inconnue, mais les chercheurs pensent que la plupart des MAV du cerveau apparaissent pendant le développement du fœtus.
Normalement, votre cœur envoie du sang riche en oxygène à votre cerveau par les artères. Les artères ralentissent le flux sanguin en le faisant passer par une série de réseaux de vaisseaux sanguins de plus en plus petits, se terminant par les plus petits vaisseaux sanguins (capillaires). Les capillaires acheminent lentement l’oxygène à travers leurs parois fines et poreuses vers le tissu cérébral environnant.
Le sang appauvri en oxygène passe ensuite dans de petits vaisseaux sanguins, puis dans des veines plus grandes qui drainent le sang de votre cerveau, le renvoyant vers votre cœur et vos poumons pour qu’ils reçoivent plus d’oxygène.
Les artères et les veines d’une MAV sont dépourvues de ce réseau de soutien constitué de petits vaisseaux sanguins et de capillaires. Au lieu de cela, la connexion anormale fait que le sang circule rapidement et directement de vos artères vers vos veines, en contournant les tissus environnants.
Facteurs de risque
N’importe qui peut naître avec une MAV cérébrale, mais les facteurs suivants peuvent constituer un risque :
- Le fait d’être un homme. Les MAV sont plus fréquentes chez les hommes.
- Avoir des antécédents familiaux. Des cas de MAV dans des familles ont été signalés, mais on ne sait pas s’il existe un certain facteur génétique ou si les cas ne sont que des coïncidences. Il est également possible d’hériter d’autres conditions médicales qui vous prédisposent à avoir des malformations vasculaires telles que les MAV.
Complications
Hémorragie intracérébrale
Une MAV cérébrale peut provoquer un saignement dans le cerveau (hémorragie), qui peut endommager les tissus cérébraux environnants, comme le montre cette tomodensitométrie (à gauche) et cette illustration (à droite) d’une hémorragie intracérébrale.
Les complications d’une MAV cérébrale sont les suivantes :
- Saignement dans le cerveau (hémorragie). Une MAV exerce une pression extrême sur les parois des artères et des veines concernées, ce qui les rend plus fines ou plus faibles. Cela peut entraîner la rupture de la MAV et un saignement dans le cerveau (une hémorragie).
Ce risque d’hémorragie d’une MAV cérébrale est d’environ 2 % chaque année. Le risque d’hémorragie peut être plus élevé pour certains types de MAV, ou si vous avez déjà subi des ruptures de MAV.
Certaines hémorragies associées aux MAV passent inaperçues parce qu’elles ne causent aucun dommage cérébral majeur ou symptôme, mais des épisodes de saignement potentiellement mortels peuvent se produire.
Les MAV cérébrales représentent environ 2 % de tous les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques chaque année et sont souvent la cause de l’hémorragie chez les enfants et les jeunes adultes qui subissent une hémorragie cérébrale.
- Réduction de l’oxygène dans les tissus cérébraux. Avec une MAV, le sang contourne le réseau de capillaires et passe directement des artères aux veines. Le sang se précipite rapidement à travers le chemin modifié car il n’est pas ralenti par les canaux des vaisseaux sanguins plus petits.
Les tissus cérébraux environnants ne peuvent pas absorber facilement l’oxygène du sang qui s’écoule rapidement. Sans suffisamment d’oxygène, les tissus cérébraux s’affaiblissent ou peuvent mourir complètement. Il en résulte des symptômes semblables à ceux d’un accident vasculaire cérébral, tels que des difficultés à parler, une faiblesse, un engourdissement, une perte de vision ou une instabilité grave.
- Des vaisseaux sanguins minces ou faibles. Une MAV exerce une pression extrême sur les parois fines et faibles des vaisseaux sanguins. Un renflement de la paroi d’un vaisseau sanguin (anévrisme) peut se développer et devenir susceptible de se rompre.
- Lésions cérébrales. Au fur et à mesure de votre croissance, votre corps peut recruter davantage d’artères pour alimenter en sang la MAV à débit rapide. En conséquence, certaines MAV peuvent grossir et déplacer ou comprimer des parties du cerveau. Cela peut empêcher les fluides protecteurs de circuler librement autour des hémisphères du cerveau.
Si le liquide s’accumule, il peut pousser le tissu cérébral contre le crâne (hydrocéphalie).
Diagnostic
Pour diagnostiquer une MAV cérébrale, votre neurologue examinera vos symptômes et procédera à un examen physique.
Votre médecin peut prescrire un ou plusieurs tests pour diagnostiquer votre maladie. Des radiologues formés à l’imagerie du cerveau et du système nerveux (neuroradiologues) effectuent généralement les tests d’imagerie.
Angiographie de MAV cérébrale
Angiographie cérébrale montrant une MAV cérébrale
Scanner CT
Le scanner permet aux médecins de voir des images en coupe (tranches) de votre corps.
IRM du cerveau
Les tests utilisés pour diagnostiquer les MAV cérébrales comprennent :
- Artériographie cérébrale. L’artériographie cérébrale, également appelée angiographie cérébrale, est le test le plus détaillé pour diagnostiquer une MAV. Le test révèle l’emplacement et les caractéristiques des artères d’alimentation et des veines de drainage, ce qui est essentiel pour planifier le traitement.
Au cours de cet examen, votre médecin insère un tube long et fin (cathéter) dans une artère de l’aine et l’enfile jusqu’à votre cerveau en utilisant l’imagerie à rayons X. Votre médecin injecte un colorant dans les vaisseaux sanguins de votre cerveau pour les rendre visibles sous imagerie radiographique.
- Tomodensitométrie (CT). Un scanner utilise une série de rayons X pour créer une image détaillée en coupe transversale de votre cerveau.
Parfois, un médecin injecte un colorant par un tube intraveineux dans une veine afin que les artères alimentant la MAV et les veines drainant la MAV puissent être visualisées de manière plus détaillée (angiographie par tomographie informatisée).
- Imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM utilise de puissants aimants et des ondes radio pour créer des images détaillées de votre cerveau.
L’IRM est plus sensible que le scanner et peut montrer des changements plus subtils dans le tissu cérébral associés à une MAV cérébrale.
L’IRM fournit également des informations sur l’emplacement exact de la malformation et de tout saignement connexe dans le cerveau, ce qui est important pour déterminer les options de traitement.
Votre médecin peut également injecter un colorant pour voir la circulation sanguine dans votre cerveau (angiographie par résonance magnétique).
Traitement
Il existe plusieurs options de traitement possibles pour les MAV cérébrales. L’objectif principal du traitement est de prévenir l’hémorragie, mais un traitement pour contrôler les crises ou d’autres complications neurologiques peut également être envisagé.
Votre médecin déterminera le traitement le plus approprié à votre cas, en fonction de votre âge, de votre état de santé, ainsi que de la taille et de l’emplacement des vaisseaux sanguins anormaux.
Des médicaments peuvent également être utilisés pour traiter les symptômes causés par la MAV, tels que les maux de tête ou les crises d’épilepsie.
La chirurgie est le traitement le plus courant des MAV cérébrales. Il existe trois options chirurgicales différentes pour traiter les MAV :
Embolisation endovasculaire
Dans le cas de l’embolisation endovasculaire, votre médecin insère un tube long et fin (cathéter) dans une artère de la jambe et le fait passer dans les vaisseaux sanguins jusqu’à votre cerveau en utilisant l’imagerie à rayons X. Votre chirurgien positionne le cathéter dans l’une des artères d’alimentation de la MAV et injecte un agent embolisant, comme de petites particules ou une substance ressemblant à de la colle, pour bloquer l’artère et réduire le flux sanguin dans la MAV.
Gros plan sur l’embolisation endovasculaire
Dans l’embolisation endovasculaire pour les MAV, un cathéter dépose des particules d’une substance semblable à de la colle dans l’artère affectée pour bloquer le flux sanguin
Ciblage par Gamma Knife
Les faisceaux de rayonnement individuels sont trop faibles pour endommager le tissu cérébral qu’ils traversent en chemin vers la cible. Le rayonnement est plus puissant là où tous les faisceaux se croisent.
- Ablation chirurgicale (résection). Si la MAV du cerveau a saigné ou se trouve dans une zone facilement accessible, l’ablation chirurgicale de la MAV par une opération classique du cerveau peut être recommandée. Dans cette procédure, votre neurochirurgien enlève temporairement une partie de votre crâne pour accéder à la MAV.
À l’aide d’un microscope à haute puissance, le chirurgien scelle la MAV à l’aide de clips spéciaux et la retire soigneusement des tissus cérébraux environnants. Le chirurgien rattache ensuite l’os du crâne et referme l’incision dans votre cuir chevelu.
La résection est généralement pratiquée lorsque la MAV peut être retirée avec un faible risque d’hémorragie ou de crises d’épilepsie. Les MAV qui se trouvent dans des régions profondes du cerveau présentent un risque plus élevé de complications. Dans ces cas, votre médecin peut recommander d’autres traitements.
- Embolisation endovasculaire. Dans cette procédure, votre médecin insère un tube long et fin (cathéter) dans une artère de la jambe et le fait passer dans les vaisseaux sanguins jusqu’à votre cerveau en utilisant l’imagerie radiographique.
Le cathéter est positionné dans l’une des artères d’alimentation de la MAV et injecte un agent embolisant, tel que de petites particules, une substance ressemblant à de la colle, des microbilles ou d’autres matériaux, pour bloquer l’artère et réduire le flux sanguin dans la MAV.
L’embolisation endovasculaire est moins invasive que la chirurgie traditionnelle. Elle peut être effectuée seule, mais est fréquemment utilisée avant d’autres traitements chirurgicaux pour rendre l’intervention plus sûre en réduisant la taille de la MAV ou la probabilité de saignement.
Dans certaines MAV cérébrales de grande taille, l’embolisation endovasculaire peut être utilisée pour réduire les symptômes de type AVC en redirigeant le sang vers les tissus cérébraux normaux.
- Radiochirurgie stéréotaxique (SRS). Ce traitement utilise un rayonnement focalisé avec précision pour détruire la MAV. Il ne s’agit pas d’une chirurgie au sens littéral du terme car il n’y a pas d’incision.
Au lieu de cela, la SRS dirige de nombreux faisceaux de rayonnement très ciblés sur la MAV pour endommager les vaisseaux sanguins et provoquer des cicatrices. Les vaisseaux sanguins cicatrisés de la MAV coagulent ensuite lentement dans un délai d’un à trois ans après le traitement.
Ce traitement est le plus approprié pour les petites MAV qui sont difficiles à enlever avec la chirurgie conventionnelle et pour celles qui n’ont pas causé d’hémorragie potentiellement mortelle.
Si vous n’avez que peu ou pas de symptômes ou si votre MAV se trouve dans une zone du cerveau difficile à traiter, votre médecin peut préférer surveiller votre état par des contrôles réguliers.
Futurs traitements potentiels
Les chercheurs étudient actuellement les moyens de mieux prédire le risque d’hémorragie chez les personnes atteintes d’une MAV cérébrale afin de mieux orienter les décisions de traitement. Par exemple, une pression artérielle élevée au sein de la MAV et des syndromes héréditaires associés à des problèmes neurologiques peuvent jouer un rôle.
Les innovations en matière de technologie d’imagerie, telles que l’imagerie 3D, l’imagerie fonctionnelle et la cartographie des tractus cérébraux sont également en cours d’évaluation et ont le potentiel d’améliorer la précision et la sécurité chirurgicales dans l’ablation des MAV cérébrales et la préservation des vaisseaux environnants.
En outre, les progrès constants des techniques d’embolisation, de radiochirurgie et de microchirurgie rendent les MAV cérébrales auparavant inopérables plus accessibles et plus sûres pour une ablation chirurgicale.
Adaptation et soutien
Apprendre que vous avez un MAV cérébral peut être effrayant. Cela peut vous donner l’impression de n’avoir que peu de contrôle sur votre santé. Mais vous pouvez prendre des mesures pour faire face aux émotions qui accompagnent votre diagnostic et votre rétablissement. Envisagez d’essayer de :
- Renseignez-vous suffisamment sur les MAV cérébrales pour prendre des décisions éclairées sur vos soins. Demandez à votre médecin quelle est la taille et la localisation de votre MAV cérébrale et comment cela affecte vos options de traitement. Au fur et à mesure que vous en apprendrez davantage sur les MAV cérébrales, vous serez peut-être plus confiant dans vos décisions de traitement.
- Acceptez vos émotions. Les complications d’une MAV cérébrale, telles que l’hémorragie et l’accident vasculaire cérébral, peuvent causer des problèmes émotionnels aussi bien que physiques. Reconnaissez que les émotions peuvent être difficiles à contrôler, et que certains changements émotionnels et d’humeur peuvent être causés par la blessure elle-même ainsi que par le fait d’accepter le diagnostic.
- Gardez vos amis et votre famille proches. Garder vos relations étroites vous aidera pendant votre rétablissement. Les amis et la famille peuvent vous apporter le soutien pratique dont vous aurez besoin, comme vous accompagner aux rendez-vous chez le médecin, et vous servir de soutien émotionnel.
- Trouvez quelqu’un avec qui parler. Trouvez un bon auditeur qui est prêt à vous écouter parler de vos espoirs et de vos craintes. Il peut s’agir d’un ami ou d’un membre de la famille. La sollicitude et la compréhension d’un conseiller, d’un travailleur social médical, d’un membre du clergé ou d’un groupe de soutien peuvent également être utiles.
Demandez à votre médecin quels sont les groupes de soutien dans votre région. Ou consultez votre annuaire téléphonique, votre bibliothèque ou une organisation nationale, comme l’American Stroke Association ou l’Aneurysm and AVM Foundation.
Préparation de votre rendez-vous
Une MAV cérébrale peut être diagnostiquée dans une situation d’urgence, immédiatement après un saignement (hémorragie). Elle peut également être détectée après que d’autres symptômes aient incité à effectuer un scanner cérébral.
Mais dans certains cas, une MAV cérébrale est découverte lors du diagnostic ou du traitement d’un problème médical non lié. Vous pouvez alors être adressé à un médecin spécialisé dans les affections du cerveau et du système nerveux (neurologue ou neurochirurgien).
Comme il y a souvent beaucoup de choses à discuter, il est bon d’arriver bien préparé à votre rendez-vous. Voici quelques conseils pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous et à savoir ce que vous pouvez attendre de votre médecin.
Ce que vous pouvez faire
- Soyez conscient de toute restriction préalable au rendez-vous. Au moment de prendre le rendez-vous, assurez-vous de demander s’il y a quelque chose que vous devez faire à l’avance.
- Notez tous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez pris rendez-vous.
- Faites une liste de tous les médicaments, vitamines et compléments que vous prenez.
- Demandez à un membre de votre famille ou à un ami de vous accompagner, si possible. Il est parfois difficile d’absorber toutes les informations qui vous sont fournies lors d’un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez oublié ou manqué.
- Notez les questions à poser à votre médecin. N’ayez pas peur de poser les questions qui peuvent surgir pendant votre rendez-vous.
Votre temps avec votre médecin est limité. Préparer une liste de questions à l’avance vous aidera à tirer le meilleur parti du temps passé ensemble. Pour une MAV cérébrale, voici quelques questions de base à poser à votre médecin :
- Quelles sont les autres causes possibles de mes symptômes ?
- Quels tests sont nécessaires pour confirmer le diagnostic ?
- Quelles sont mes options de traitement et les avantages et inconvénients de chacune ?
- Quels résultats puis-je attendre ?
- À quel type de suivi dois-je m’attendre ?
Ce que vous pouvez attendre de votre médecin
Votre neurologue vous interrogera probablement sur vos symptômes, le cas échéant, effectuera un examen physique et programmera des tests pour confirmer le diagnostic.
Les tests permettent de recueillir des informations sur la taille et l’emplacement de la MAV afin d’orienter vos options de traitement. Il ou elle pourra vous poser des questions :
- Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes ?
- Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels ?
- Quelle est la gravité de vos symptômes ?
- Qu’est-ce qui semble améliorer vos symptômes, le cas échéant ?
- Qu’est-ce qui semble aggraver vos symptômes, le cas échéant ?
Ce que vous pouvez faire en attendant
Évitez toute activité susceptible d’élever votre tension artérielle et d’exercer une pression sur une MAV cérébrale, comme soulever des charges lourdes ou faire des efforts. Évitez également de prendre des médicaments anticoagulants, comme la warfarine.
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