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Société française pour la diffusion de la connaissance médicale

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Mastocytose systémique

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Les mastocytes en excès peuvent s'accumuler dans la peau, les os et les organes. Lorsqu'elles sont déclenchées, ces cellules libèrent des substances qui peuvent provoquer des réactions allergiques et des lésions organiques.

Vue d’ensemble

La mastocytose systémique est une maladie rare qui entraîne l’accumulation d’un trop grand nombre de mastocytes dans votre organisme. Un mastocyte est un type de globule blanc. Les mastocytes se trouvent dans les tissus conjonctifs de votre corps. Les mastocytes aident votre système immunitaire à fonctionner correctement et contribuent normalement à vous protéger contre les maladies.

Lorsque vous souffrez de mastocytose systémique, un excès de mastocytes s’accumule dans votre peau, votre moelle osseuse, votre tube digestif ou d’autres organes du corps. Lorsqu’ils sont déclenchés, ces mastocytes libèrent des substances qui peuvent provoquer des signes et des symptômes similaires à ceux d’une réaction allergique et, parfois, une inflammation grave pouvant entraîner des lésions organiques. Les déclencheurs courants sont l’alcool, les aliments épicés, les piqûres d’insectes et certains médicaments.

Symptômes

Les signes et les symptômes de la mastocytose systémique dépendent de la partie du corps affectée par l’excès de mastocytes. Un excès de mastocytes peut s’accumuler dans la peau, le foie, la rate, la moelle osseuse ou les intestins. Plus rarement, d’autres organes tels que le cerveau, le cœur ou les poumons peuvent également être affectés.

Les signes et symptômes de la mastocytose systémique peuvent inclure :

  • Bouffées de chaleur, démangeaisons ou urticaire
  • Douleurs abdominales, diarrhée, nausées ou vomissements
  • Anémie ou troubles de la coagulation
  • Douleurs osseuses et musculaires
  • Hypertrophie du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques
  • Dépression, changements d’humeur ou problèmes de concentration

Les mastocytes sont déclenchés pour produire des substances qui provoquent une inflammation et des symptômes. Les gens ont des déclencheurs différents, mais les plus courants sont les suivants :

  • Alcool
  • Irritation de la peau
  • Aliments épicés
  • Exercice physique
  • Piqûres d’insectes
  • Certains médicaments

Quand consulter un médecin

Parlez à votre médecin si vous avez des problèmes de bouffées vasomotrices ou d’urticaire, ou si vous êtes préoccupé par les signes ou symptômes énumérés ci-dessus.

Causes

La plupart des cas de mastocytose systémique sont causés par un changement aléatoire (mutation) du gène KIT. Généralement, cette anomalie du gène KIT n’est pas héritée. Trop de mastocytes sont produits et s’accumulent dans les tissus et les organes du corps, libérant des substances telles que l’histamine, les leucotriènes et les cytokines qui provoquent une inflammation et des symptômes.

Complications

Les complications de la mastocytose systémique peuvent inclure :

  • Réaction anaphylactique. Cette réaction allergique grave comprend des signes et des symptômes tels qu’un rythme cardiaque rapide, un évanouissement, une perte de conscience et un choc. Si vous avez une réaction allergique grave, vous pouvez avoir besoin d’une injection d’épinéphrine.
  • Troubles sanguins. Ceux-ci peuvent inclure l’anémie et une mauvaise coagulation du sang.
  • Ulcère gastroduodénal. Une irritation chronique de l’estomac peut entraîner des ulcères et des saignements dans votre tube digestif.
  • Une réduction de la densité osseuse. Comme la mastocytose systémique peut affecter vos os et votre moelle osseuse, vous risquez de souffrir de problèmes osseux, comme l’ostéoporose.
  • Défaillance des organes. Une accumulation de mastocytes dans les organes du corps peut provoquer une inflammation et endommager l’organe.
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Diagnostic

Pour diagnostiquer la mastocytose systémique, votre médecin commencera probablement par examiner vos symptômes et discuter de vos antécédents médicaux, y compris les médicaments que vous avez pris. Il peut ensuite prescrire des tests qui recherchent des niveaux élevés de mastocytes ou des substances qu’ils libèrent. Une évaluation des organes affectés par l’affection peut également être effectuée.

Les tests peuvent inclure :

  • Analyses de sang ou d’urine
  • Biopsie de la moelle osseuse
  • Biopsie de la peau
  • Tests d’imagerie comme une radiographie, une échographie, une scintigraphie osseuse et un scanner
  • Biopsie des organes touchés par la maladie, comme le foie
  • Tests génétiques

Types de mastocytose systémique

Les cinq principaux types de mastocytose systémique sont les suivants :

  • Mastocytose systémique indolente. Il s’agit du type le plus courant et il n’inclut généralement pas de dysfonctionnement des organes. Les symptômes cutanés sont courants, mais d’autres organes peuvent être touchés, et la maladie peut s’aggraver lentement avec le temps.
  • Mastocytose systémique foudroyante. Ce type est associé à des symptômes plus importants et peut inclure un dysfonctionnement des organes et une aggravation de la maladie avec le temps.
  • Mastocytose systémique associée à une autre maladie du sang ou de la moelle osseuse. Ce type grave se développe rapidement et est souvent associé à un dysfonctionnement des organes et à des lésions.
  • Mastocytose systémique agressive. Ce type rare est plus sévère, avec des symptômes importants, et est généralement associé à un dysfonctionnement et à des dommages progressifs des organes.
  • Leucémie à mastocytes. Il s’agit d’une forme extrêmement rare et agressive de mastocytose systémique.

La mastocytose systémique survient le plus souvent chez les adultes. Un autre type de mastocytose, la mastocytose cutanée, survient généralement chez les enfants et n’affecte habituellement que la peau. Elle n’évolue généralement pas vers la mastocytose systémique.

Traitement

Le traitement peut varier, selon le type de mastocytose systémique et les organes du corps affectés. Le traitement comprend généralement le contrôle des symptômes, le traitement de la maladie et une surveillance régulière.

Contrôle des facteurs déclenchants

Identifier et éviter les facteurs susceptibles de déclencher vos mastocytes, tels que certains aliments, médicaments ou piqûres d’insectes, peut aider à contrôler vos symptômes de mastocytose systémique.

Médicaments

Votre médecin peut vous recommander des médicaments pour :

  • Traiter les symptômes, par exemple avec des antihistaminiques
  • Réduire l’acidité gastrique et l’inconfort de votre système digestif
  • Contrecarrer les effets des substances libérées par vos mastocytes, par exemple avec des corticostéroïdes
  • Inhiber le gène KIT pour réduire la production de mastocytes
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Un professionnel de la santé peut vous apprendre à vous administrer une injection d’épinéphrine dans le cas où vous auriez une réaction allergique grave lors du déclenchement de vos mastocytes.

Chimiothérapie

Si vous souffrez de mastocytose systémique agressive, de mastocytose systémique associée à un autre trouble sanguin ou de leucémie à mastocytes, vous pouvez être traité par des médicaments de chimiothérapie pour réduire le nombre de mastocytes.

Greffe de cellules souches

Pour les personnes atteintes d’une forme avancée de mastocytose systémique appelée leucémie à mastocytes, une greffe de cellules souches peut être une option.

Surveillance régulière

Votre médecin surveille régulièrement l’état de votre maladie à l’aide d’échantillons de sang et d’urine. Vous pouvez utiliser un kit spécial à domicile pour recueillir des échantillons de sang et d’urine pendant que vous présentez des symptômes, ce qui donne à votre médecin une meilleure idée de la façon dont la mastocytose systémique affecte votre organisme. Des mesures régulières de la densité osseuse peuvent vous permettre de surveiller des problèmes tels que l’ostéoporose.

Mode de vie et remèdes maison

La mastocytose systémique peut être une maladie complexe. La compréhension de votre état est essentielle aux soins continus et à la prévention des complications. Demandez à votre famille ou à vos amis s’ils peuvent vous aider à surveiller et à prendre soin de votre état. Voici quelques conseils pour prendre soin de soi :

  • Identifiez et évitez vos déclencheurs.
  • Traitez les réactions allergiques. Si votre médecin recommande de l’épinéphrine, ayez toujours une dose sur vous.
  • Suivez les soins et la surveillance continue recommandés par votre médecin.
  • Portez un bracelet ou un collier d’alerte médicale ou ayez sur vous une carte médicale indiquant que vous êtes atteint de mastocytose systémique. Demandez à votre médecin de vous donner des informations pour les professionnels de la santé que vous pouvez avoir sur vous au cas où vous auriez besoin de soins d’urgence.

Adaptation et soutien

Prendre soin d’une maladie qui dure toute la vie comme la mastocytose systémique peut être stressant et épuisant. Considérez ces stratégies :

  • Renseignez-vous sur la maladie. Apprenez-en le plus possible sur la mastocytose systémique. Vous pourrez alors faire les meilleurs choix et défendre vos intérêts. Aidez les membres de votre famille et vos amis à comprendre la maladie, les soins nécessaires et les mesures de sécurité que vous devez prendre.
  • Trouvez une équipe de professionnels de confiance. Vous devrez prendre des décisions importantes concernant les soins. Les centres médicaux disposant d’équipes spécialisées peuvent vous offrir des informations sur la mastocytose systémique, ainsi que des conseils et un soutien, et peuvent vous aider à gérer les soins.
  • Recherchez d’autres soutiens. Parler à des personnes qui font face à des défis similaires peut vous fournir des informations et un soutien émotionnel. Demandez à votre médecin quelles sont les ressources et les groupes de soutien dans votre communauté. Si vous ne vous sentez pas à l’aise dans un groupe de soutien, votre médecin pourra peut-être vous mettre en contact avec une personne qui a déjà eu affaire à la mastocytose systémique. Vous pouvez également trouver un groupe ou un soutien individuel en ligne.
  • Demandez de l’aide à votre famille et à vos amis. Demandez ou acceptez l’aide de votre famille et de vos amis en cas de besoin. Prenez du temps pour vos intérêts et vos activités. Une consultation avec un professionnel de la santé mentale peut vous aider à vous adapter et à faire face à la situation.
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Préparer votre rendez-vous

Si vous consultez d’abord votre médecin de famille, celui-ci peut vous adresser à un médecin spécialisé en allergie et immunologie (allergologue) ou à un médecin spécialisé dans les troubles sanguins (hématologue).

Préparer et anticiper les questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps avec le médecin. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre premier rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Avant votre rendez-vous, faites une liste qui comprend :

  • Vos symptômes, y compris leur date d’apparition et si quelque chose semble les aggraver ou les améliorer
  • Les problèmes médicaux que vous avez eus et leurs traitements
  • Tous les médicaments, vitamines, suppléments à base de plantes et compléments alimentaires que vous prenez
  • Les questions que vous souhaitez poser au médecin

Demandez à un membre de votre famille ou à un ami de confiance de vous accompagner au rendez-vous. Emmenez quelqu’un qui pourra vous offrir un soutien émotionnel et vous aider à vous souvenir de toutes les informations.

Les questions à poser à votre médecin peuvent inclure :

  • Quelle est la cause probable de mes symptômes ?
  • Existe-t-il d’autres causes possibles pour ces symptômes ?
  • De quels types de tests ai-je besoin ?
  • Dois-je consulter un spécialiste ?

Ce que vous pouvez attendre de votre médecin

Votre médecin peut vous poser des questions telles que :

  • Quels sont les symptômes que vous ressentez ?
  • Quand vos symptômes ont-ils commencé ?
  • Avez-vous des allergies ou avez-vous eu des réactions allergiques ?
  • Qu’est-ce qui déclenche votre allergie ?
  • Qu’est-ce qui semble aggraver ou améliorer vos symptômes ?
  • Avez-vous été diagnostiqué ou traité pour d’autres conditions médicales ?

Votre médecin posera des questions supplémentaires en fonction de vos réponses, de vos symptômes et de vos besoins. Après avoir obtenu des informations détaillées sur les symptômes et les antécédents médicaux de votre famille, votre médecin peut demander des tests pour faciliter le diagnostic et la planification du traitement.

Category: Maladies et conditions

À propos Léna Durand

Léna Durand est docteure en médecine et travaille depuis 2008 pour la Société française pour la diffusion de la connaissance médicale, où elle organise des contenus sur les maladies et leurs traitements dans un langage compréhensible par tous.

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