Vue d’ensemble
La maladie osseuse de Paget interfère avec le processus normal de recyclage de votre corps, dans lequel le nouveau tissu osseux remplace progressivement le vieux tissu osseux. Avec le temps, les os peuvent devenir fragiles et difformes. Le bassin, le crâne, la colonne vertébrale et les jambes sont le plus souvent touchés.
Le risque de développer la maladie osseuse de Paget augmente avec l’âge et si des membres de la famille sont atteints de la maladie. Toutefois, pour des raisons inconnues des médecins, la maladie est devenue moins courante au cours des dernières années et est moins grave lorsqu’elle se développe. Les complications peuvent inclure des os cassés, une perte auditive et des nerfs coincés dans la colonne vertébrale.
Les bisphosphonates – les médicaments utilisés pour renforcer les os affaiblis par l’ostéoporose – sont le pilier du traitement. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire en cas de complications.
Symptômes
La plupart des personnes atteintes de la maladie osseuse de Paget ne présentent aucun symptôme. Lorsque des symptômes apparaissent, la plainte la plus courante est la douleur osseuse.
Comme cette maladie amène votre corps à générer de l’os nouveau plus rapidement que la normale, le remodelage rapide produit un os moins organisé et plus faible que l’os normal, ce qui peut entraîner des douleurs osseuses, des déformations et des fractures.
La maladie peut ne toucher qu’une ou deux zones de votre corps ou être généralisée. Vos signes et symptômes, le cas échéant, dépendront de la partie de votre corps qui est touchée.
- Le pelvis. La maladie de Paget des os du bassin peut provoquer des douleurs de la hanche.
- Crâne. Une surcroissance d’os dans le crâne peut provoquer une perte d’audition ou des maux de tête.
- Colonne vertébrale. Si votre colonne vertébrale est touchée, les racines nerveuses peuvent être comprimées. Cela peut provoquer des douleurs, des picotements et des engourdissements dans un bras ou une jambe.
- La jambe. Lorsque les os s’affaiblissent, ils peuvent se plier – ce qui vous fait devenir une jambe arquée. Les os hypertrophiés et difformes de vos jambes peuvent exercer une pression supplémentaire sur les articulations voisines, ce qui peut provoquer de l’arthrose dans votre genou ou votre hanche.
Quand consulter un médecin
Parlez à votre médecin si vous avez :
- Douleur dans vos os et articulations
- Fourmillements et faiblesse dans une extrémité
- Déformations osseuses
- Perte auditive inexpliquée, surtout si elle n’est que d’un côté
Causes
La cause de la maladie osseuse de Paget est inconnue. Les scientifiques soupçonnent qu’une combinaison de facteurs environnementaux et génétiques contribue à la maladie. Plusieurs gènes semblent être liés à l’apparition de la maladie.
Certains scientifiques pensent que la maladie osseuse de Paget est liée à une infection virale dans vos cellules osseuses, mais cette théorie est controversée.
Facteurs de risque
Les facteurs qui peuvent augmenter votre risque de contracter la maladie osseuse de Paget sont les suivants :
- L’âge. Les personnes âgées de plus de 50 ans sont les plus susceptibles de développer la maladie.
- Le sexe. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes.
- L’origine nationale. La maladie osseuse de Paget est plus fréquente en Angleterre, en Écosse, en Europe centrale et en Grèce – ainsi que dans les pays colonisés par des immigrants européens. Elle est peu fréquente en Scandinavie et en Asie.
- Antécédents familiaux. Si vous avez un parent atteint de la maladie osseuse de Paget, vous êtes plus susceptible de développer cette affection.
Complications
Dans la plupart des cas, la maladie osseuse de Paget progresse lentement. La maladie peut être gérée efficacement chez presque toutes les personnes. Les complications possibles sont les suivantes :
- Fractures et déformations. Les os affectés se cassent plus facilement, et les vaisseaux sanguins supplémentaires dans ces os déformés font qu’ils saignent davantage lors des opérations de réparation. Les os des jambes peuvent se courber, ce qui peut affecter votre capacité à marcher.
- L’arthrose. Les os déformés peuvent augmenter la quantité de stress sur les articulations voisines, ce qui peut provoquer de l’arthrose.
- Problèmes neurologiques. Lorsque la maladie osseuse de Paget se produit dans une zone où les nerfs traversent l’os, comme la colonne vertébrale et le crâne, la surcroissance osseuse peut comprimer et endommager le nerf, provoquant une douleur, une faiblesse ou des picotements dans un bras ou une jambe ou une perte d’audition.
- Insuffisance cardiaque. Dans les cas graves, votre cœur peut devoir travailler davantage pour pomper le sang vers les zones affectées de votre corps. Parfois, cette charge de travail accrue peut entraîner une insuffisance cardiaque.
- Cancer des os. Le cancer des os survient chez jusqu’à 1 % des personnes atteintes de la maladie osseuse de Paget.
Diagnostic
Au cours de l’examen physique, votre médecin examinera les zones de votre corps qui vous causent des douleurs. Il peut également demander des radiographies et des analyses de sang qui peuvent aider à confirmer le diagnostic de la maladie osseuse de Paget.
Tests d’imagerie
Les modifications osseuses peuvent être révélées par :
- Radiographies. La première indication de la maladie osseuse de Paget est souvent des anomalies trouvées sur des radiographies effectuées pour d’autres raisons. Les radiographies de vos os peuvent montrer des zones de dégradation osseuse, une hypertrophie de l’os et des déformations caractéristiques de la maladie, comme la courbure de vos os longs.
- Scintigraphie osseuse. Lors d’une scintigraphie osseuse, un matériau radioactif est injecté dans votre corps. Ce matériau se déplace jusqu’aux endroits de vos os les plus touchés, et ils s’illuminent sur les images du scanner.
Des tests de laboratoire
Les personnes atteintes de la maladie osseuse de Paget présentent généralement des taux élevés de phosphatase alcaline dans leur sang, ce qui peut être révélé par une analyse de sang.
Traitement
Si vous ne présentez pas de symptômes, vous n’avez peut-être pas besoin de traitement. Cependant, si la maladie est active – ce qui est indiqué par un taux élevé de phosphatase alcaline – et qu’elle affecte des sites à haut risque dans votre corps, comme votre crâne ou votre colonne vertébrale, votre médecin peut recommander un traitement pour prévenir les complications, même si vous ne présentez pas de symptômes.
Médicaments
Les médicaments contre l’ostéoporose (bisphosphonates) sont le traitement le plus courant de la maladie osseuse de Paget. Les bisphosphonates sont généralement administrés par injection dans une veine, mais ils peuvent également être pris par voie orale. Lorsqu’ils sont pris par voie orale, les bisphosphonates sont généralement bien tolérés mais peuvent irriter l’estomac.
Les bisphosphonates qui sont administrés par voie intraveineuse comprennent :
- Acide zolédronique (Zometa, Reclast)
- Pamidronate (Aredia)
- Ibandronate (Boniva)
Les bisphosphonates administrés par voie orale comprennent :
- Alendronate (Fosamax, Binosto)
- Risedronate (Actonel, Atelvia)
Dans de rares cas, le traitement par bisphosphonates a été lié à de graves douleurs musculaires, articulaires ou osseuses, qui peuvent ne pas se résorber à l’arrêt du médicament. Les bisphosphonates peuvent également augmenter le risque d’une condition rare dans laquelle une section de l’os de la mâchoire meurt et se détériore, généralement associée à une maladie dentaire active ou à une chirurgie orale.
Si vous ne pouvez pas tolérer les bisphosphonates, votre médecin pourrait vous prescrire de la calcitonine (Miacalcin), une hormone naturelle impliquée dans la régulation du calcium et le métabolisme osseux. La calcitonine est un médicament que vous vous administrez par injection ou par spray nasal. Les effets secondaires peuvent inclure des nausées, des rougeurs au visage et une irritation au site d’injection.
Chirurgie
Dans de rares cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour :
- Aide les fractures à guérir
- Remplacer les articulations endommagées par une arthrite grave
- Réaligner les os déformés
- Réduire la pression sur les nerfs
La maladie osseuse de Paget entraîne souvent la production par l’organisme d’un trop grand nombre de vaisseaux sanguins dans les os touchés, ce qui augmente le risque de perte de sang importante pendant une opération.
Si vous devez subir une opération qui implique des os touchés par la maladie osseuse de Paget, votre médecin pourrait vous prescrire des médicaments pour réduire l’activité de la maladie, ce qui pourrait aider à réduire la perte de sang pendant l’opération.
Mode de vie et remèdes maison
Pour réduire votre risque de complications associées à la maladie osseuse de Paget, essayez ces conseils :
- Prévenir les chutes. La maladie osseuse de Paget vous expose à un risque élevé de fractures osseuses. Demandez à votre médecin des conseils sur la prévention des chutes. Il ou elle peut vous recommander d’utiliser une canne ou un déambulateur.
- Protégez votre maison contre les chutes. Retirez les revêtements de sol glissants, utilisez des tapis antidérapants dans votre baignoire ou votre douche, rangez les cordons, installez des rampes dans les escaliers et des barres d’appui dans votre salle de bain.
- Mangez bien. Assurez-vous que votre régime alimentaire comprend des niveaux adéquats de calcium et de vitamine D, qui aide les os à absorber le calcium. Ceci est particulièrement important si vous prenez un bisphosphonate. Revoyez votre régime alimentaire avec votre médecin et demandez-lui si vous devez prendre des suppléments de vitamines et de calcium.
- Faites régulièrement de l’exercice. L’exercice régulier est essentiel pour maintenir la mobilité des articulations et la solidité des os. Avant de commencer un programme d’exercices, parlez-en à votre médecin pour déterminer le type, la durée et l’intensité d’exercice qui vous conviennent. Certaines activités peuvent exercer un stress trop important sur vos os affectés.
Préparer votre rendez-vous
La plupart des personnes atteintes de la maladie osseuse de Paget ne présentent aucun symptôme et sont diagnostiquées lorsqu’une radiographie ou une analyse de sang effectuée pour une autre raison révèle des signes de la maladie osseuse de Paget. Dans certains cas, on peut vous adresser à un médecin spécialisé dans les troubles métaboliques et hormonaux (endocrinologue) ou dans les troubles articulaires et musculaires (rhumatologue).
Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous.
Ce que vous pouvez faire
Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez s’il y a quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme être à jeun avant de passer un test spécifique. Faites une liste de :
- Vos symptômes, y compris ceux qui semblent sans rapport avec la raison de votre rendez-vous
- Lesprincipales informations personnelles, notamment les principaux stress, les changements de vie récents et les antécédents médicaux familiaux
- Tous les médicaments, vitamines ou autres compléments que vous prenez, y compris les doses
- Questions à poser à votre médecin
Emmenez un membre de votre famille ou un ami, si possible, pour vous aider à vous souvenir des informations qui vous sont données.
Pour la maladie osseuse de Paget, voici quelques questions de base à poser à votre médecin :
- Quelle est la cause probable de mes symptômes ?
- Quelles sont les autres causes possibles de mes symptômes ?
- De quels tests ai-je besoin ?
- Mon état est-il probablement temporaire ou chronique ?
- Quel est le meilleur plan d’action ?
- Quelles sont les alternatives à l’approche primaire que vous suggérez ?
- Comment puis-je gérer au mieux cette affection avec mes autres problèmes de santé ?
- Y a-t-il des restrictions que je dois respecter ?
- Devrais-je consulter un spécialiste ?
- Existe-t-il des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux obtenir ? Quels sites Internet recommandez-vous ?
N’hésitez pas à poser d’autres questions.
Ce que vous pouvez attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser certaines des questions suivantes :
- Avez-vous eu des engourdissements ou des picotements ?
- Une faiblesse musculaire ?
- De nouveaux maux de tête ?
- Votre audition s’est-elle récemment détériorée ?
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