Maladie de Paget du sein

Vue d’ensemble

La maladie de Paget (PAJ-its) du sein est une forme rare de cancer du sein. La maladie de Paget du sein commence sur le mamelon et s’étend au cercle sombre de peau (aréole) autour du mamelon. La maladie osseuse de Paget n’est pas liée à la maladie osseuse de Paget, une maladie métabolique des os.

La maladie de Paget du sein survient le plus souvent après 50 ans. La plupart des personnes atteintes de ce diagnostic ont également un cancer du sein canalaire sous-jacent, soit in situ – c’est-à-dire à son emplacement d’origine – soit, plus rarement, un cancer du sein invasif. Il est rare que la maladie de Paget du sein soit confinée au mamelon lui-même.

Symptômes

Changements au niveau du mamelon

Les changements au niveau du sein et du mamelon peuvent être un signe de cancer du sein. Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous remarquez quelque chose d’inhabituel.

La maladie de Paget du sein affecte votre mamelon et généralement la peau (aréole) qui l’entoure. Il est facile de confondre les signes et symptômes de la maladie de Paget du sein avec une irritation de la peau (dermatite) ou une autre affection cutanée non cancéreuse (bénigne).

Les signes et symptômes possibles de la maladie de Paget du sein sont les suivants :

• Peau écailleuse ou squameuse sur le mamelon
• Peau croûteuse, suintante ou durcie ressemblant à de l’eczéma sur le mamelon, l’aréole ou les deux
• Démangeaisons
• Rougeur
• Une sensation de picotement ou de brûlure
• Écoulement du mamelon de couleur paille ou sanglant
• Un mamelon aplati ou retourné (inversé)
• Une bosse dans le sein
• Épaississement de la peau du sein

Les signes et les symptômes se manifestent généralement dans un seul sein. La maladie débute généralement dans le mamelon et peut s’étendre à l’aréole et à d’autres zones du sein.

Les changements cutanés peuvent apparaître et disparaître rapidement ou répondre à un traitement topique, donnant l’impression que votre peau est en train de guérir. En moyenne, les signes et les symptômes apparaissent pendant plusieurs mois avant qu’un diagnostic ne soit posé.

Diagnostic

Recevoir une mammographie

Pendant une mammographie, vous vous tenez devant un appareil à rayons X conçu pour la mammographie. Un technicien place votre sein sur une plate-forme et positionne la plate-forme en fonction de votre taille. Le technicien vous aide à positionner votre tête, vos bras et votre torse pour permettre une vue dégagée de votre sein.

Biopsie par carottage à l’aiguille

Une biopsie par carottage à l’aiguille utilise un long tube creux pour extraire un échantillon de tissu. Ici, on effectue une biopsie d’une grosseur suspecte du sein. L’échantillon est envoyé à un laboratoire pour être analysé.

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer la maladie de Paget du sein incluent :

• Examen des seins. Votre médecin examinera vos deux seins et les ganglions lymphatiques de votre aisselle, à la recherche d’éventuelles grosseurs ou autres anomalies.
• Mammographie. Une mammographie est une radiographie du sein. Les mammographies sont couramment utilisées pour dépister le cancer du sein. Si une anomalie est détectée lors d’une mammographie de dépistage, votre médecin peut recommander une mammographie de diagnostic pour évaluer plus en détail cette anomalie.
• Échographie mammaire. L’échographie utilise des ondes sonores pour produire des images des structures situées en profondeur dans le corps. L’échographie peut être utilisée pour déterminer si une nouvelle masse mammaire est une masse solide ou un kyste rempli de liquide.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) du sein. Une machine IRM utilise un aimant et des ondes radio pour créer des images de l’intérieur de votre sein. Avant une IRM du sein, vous recevez une injection de colorant.
• Prélèvement d’un échantillon de cellules mammaires pour analyse (biopsie). Au cours d’une biopsie, votre médecin prélève un échantillon de tissu suspect. Les échantillons de biopsie sont envoyés à un laboratoire pour être analysés afin de déterminer si les cellules sont cancéreuses. Un échantillon de biopsie est également analysé pour déterminer le type de cellules impliquées dans le cancer du sein, l’agressivité (grade) du cancer, et si les cellules cancéreuses possèdent des récepteurs hormonaux ou d’autres récepteurs qui peuvent influencer vos options de traitement.

D’autres tests et procédures peuvent être utilisés en fonction de votre situation.

Traitement

Mastectomie

Lors d’une mastectomie totale (simple), le chirurgien enlève le tissu mammaire, le mamelon, l’aréole et la peau. D’autres procédures de mastectomie peuvent laisser certaines parties du sein, comme la peau ou le mamelon. La chirurgie visant à créer un nouveau sein est facultative et peut être effectuée en même temps que votre chirurgie de mastectomie ou plus tard.

Biopsie du ganglion sentinelle

La biopsie du ganglion sentinelle identifie les premiers ganglions lymphatiques dans lesquels une tumeur s’écoule. Le chirurgien utilise un colorant inoffensif et une faible solution radioactive pour localiser les ganglions sentinelles. Les ganglions sont retirés et testés pour détecter des signes de cancer.

Si vous êtes atteinte de la maladie de Paget du sein, vous devrez probablement subir une intervention chirurgicale. Le type de chirurgie dépend de l’état de la peau autour de votre mamelon et du degré d’avancement du cancer sous-jacent.

Les options chirurgicales comprennent :

• L’ablation de la totalité du sein (mastectomie). Une mastectomie est une opération visant à retirer l’ensemble de votre tissu mammaire. La plupart des mastectomies enlèvent tout le tissu mammaire – les lobules, les canaux, le tissu graisseux et une partie de la peau, y compris le mamelon et l’aréole (mastectomie totale ou simple).
• L’ablation du cancer du sein (tumorectomie). Au cours d’une tumorectomie, qui peut être appelée chirurgie de conservation du sein ou excision locale large, le chirurgien enlève le cancer et une petite marge de tissu sain environnant. Si vous et votre médecin choisissez cette option, vous recevrez également une radiothérapie par la suite.
• L’ablation d’un nombre limité de ganglions lymphatiques (biopsie du ganglion sentinelle). Pour déterminer si le cancer s’est propagé à vos ganglions lymphatiques, votre chirurgien discutera avec vous du rôle de l’ablation des ganglions lymphatiques qui sont les premiers à recevoir le drainage lymphatique de votre cancer.

  Si aucun cancer n’est trouvé dans ces ganglions lymphatiques, le risque de trouver un cancer dans l’un des autres ganglions lymphatiques est faible et il n’est pas nécessaire d’enlever d’autres ganglions.

• L’ablation de plusieurs ganglions lymphatiques (dissection des ganglions lymphatiques axillaires). Si un cancer est trouvé dans les ganglions sentinelles, votre chirurgien discutera avec vous du rôle de l’ablation de ganglions supplémentaires dans votre aisselle.
• L’ablation des deux seins. Certaines personnes atteintes d’un cancer dans un sein peuvent choisir de faire enlever leur autre sein (sain) (mastectomie prophylactique contralatérale) si elles présentent un risque très élevé de cancer dans l’autre sein en raison d’une prédisposition génétique ou de solides antécédents familiaux.

Vous pouvez choisir de subir une reconstruction mammaire après l’opération. Discutez de vos options et préférences avec votre chirurgien.

Envisagez de vous adresser à un chirurgien plasticien avant votre opération. Vos options peuvent inclure une reconstruction avec un implant mammaire ou une reconstruction avec vos propres tissus. Ces opérations peuvent être réalisées au moment de votre mastectomie ou à une date ultérieure.

Traitement adjuvant

Après votre opération, votre médecin peut recommander un traitement supplémentaire (thérapie adjuvante) avec des médicaments anticancéreux (chimiothérapie), une radiothérapie ou une hormonothérapie pour prévenir une récidive du cancer du sein.

Votre traitement spécifique dépendra de l’étendue du cancer et de la présence ou non de certaines caractéristiques dans votre cancer, comme la présence de récepteurs d’œstrogènes ou de progestérone.