Maladie de Castleman

Vue d’ensemble

La maladie de Castleman est une maladie rare qui implique une prolifération de cellules dans les ganglions lymphatiques de votre corps. La forme la plus courante de la maladie touche un seul ganglion lymphatique (maladie de Castleman unicentrique), généralement dans la poitrine ou l’abdomen.

La maladie de Castleman multicentrique touche plusieurs ganglions lymphatiques dans tout le corps et a été associée au virus de l’herpès humain de type 8 (HHV-8) et au virus de l’immunodéficience humaine (VIH).

Le traitement et les perspectives varient en fonction de la variété de la maladie de Castleman dont vous êtes atteint. Le type qui n’affecte qu’un seul ganglion lymphatique peut généralement être traité avec succès par la chirurgie.

Symptômes

De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Castleman unicentrique ne remarquent aucun signe ou symptôme. Le ganglion lymphatique hypertrophié peut être détecté lors d’un examen physique ou d’un test d’imagerie pour un problème sans rapport.

Certaines personnes atteintes de la maladie de Castleman unicentrique peuvent présenter des signes et des symptômes plus communs à la maladie de Castleman multicentrique, qui peuvent inclure :

• Fièvre
• Perte de poids involontaire
• Fatigue
• Sueurs nocturnes
• Nausées
• Hypertrophie du foie ou de la rate

Les ganglions lymphatiques hypertrophiés associés à la maladie de Castleman multicentrique sont le plus souvent situés dans le cou, la clavicule, les aisselles et l’aine.

Quand consulter un médecin

Si vous remarquez un ganglion lymphatique hypertrophié sur le côté de votre cou ou dans la région des aisselles, de la clavicule ou de l’aine, parlez-en à votre médecin. Appelez également votre médecin si vous ressentez une sensation persistante de plénitude dans la poitrine ou l’abdomen, de la fièvre, de la fatigue ou une perte de poids inexpliquée.

Causes

Les causes de la maladie de Castleman ne sont pas claires. Cependant, l’infection par un virus appelé herpèsvirus humain 8 (HHV-8) est associée à la maladie de Castleman multicentrique.

Le virus HHV-8 a également été lié au développement du sarcome de Kaposi, une tumeur cancéreuse qui peut être une complication du VIH/SIDA. Des études ont révélé que le HHV-8 est présent chez presque toutes les personnes séropositives atteintes de la maladie de Castleman, et chez environ la moitié des personnes séronégatives atteintes de la maladie de Castleman.

Facteurs de risque

La maladie de Castleman peut toucher des personnes de tout âge. Mais l’âge moyen des personnes diagnostiquées avec la maladie de Castleman unicentrique est de 35 ans. La plupart des personnes atteintes de la forme multicentrique ont entre 50 et 60 ans. La forme multicentrique est également légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Le risque de développer une maladie de Castleman multicentrique est plus élevé chez les personnes infectées par un virus appelé herpèsvirus humain 8 (HHV-8).

Complications

Les personnes atteintes de la maladie de Castleman unicentrique se portent généralement bien une fois que le ganglion lymphatique affecté est retiré. La maladie de Castleman multicentrique peut entraîner des infections potentiellement mortelles ou une défaillance des organes. Les personnes qui ont également le VIH/SIDA ont généralement les pires résultats.

Le fait d’être atteint de l’une ou l’autre variété de la maladie de Castleman peut augmenter votre risque de lymphome.

Diagnostic

Après un examen physique approfondi, votre médecin peut vous recommander :

• Desanalyses de sang et d’urine, pour aider à exclure d’autres infections ou maladies. Ces tests peuvent également révéler une anémie et des anomalies des protéines sanguines qui sont parfois caractéristiques de la maladie de Castleman.
• Destests d’imagerie, pour détecter une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie ou de la rate. Un scanner ou une IRM du cou, de la poitrine, de l’abdomen et du bassin peuvent être utilisés. La tomographie par émission de positrons (TEP) peut également être utilisée pour diagnostiquer la maladie de Castleman et pour évaluer l’efficacité d’un traitement.
• Biopsie des ganglions lymphatiques, pour différencier la maladie de Castleman d’autres types de troubles du tissu lymphatique, comme le lymphome. Un échantillon de tissu provenant d’un ganglion lymphatique hypertrophié est prélevé et examiné en laboratoire.

Traitement

Le traitement dépend du type de maladie de Castleman dont vous êtes atteint.

Maladie de Castleman unicentrique

La maladie de Castleman unicentrique peut être guérie par l’ablation chirurgicale du ganglion lymphatique malade. Si le ganglion lymphatique se trouve dans votre poitrine ou votre abdomen – ce qui est souvent le cas – une intervention chirurgicale importante peut être nécessaire.

Si l’ablation chirurgicale n’est pas possible, des médicaments peuvent être utilisés pour réduire le ganglion lymphatique. La radiothérapie peut également être un moyen efficace de détruire le tissu affecté.

Vous devrez subir des examens de suivi, notamment des examens d’imagerie, pour vérifier l’absence de rechute.

Maladie de Castleman multicentrique

Le traitement de la maladie de Castleman multicentrique comprend généralement des médicaments et d’autres thérapies pour contrôler la surcroissance cellulaire. Le traitement spécifique dépend de l’étendue de votre maladie et du fait que vous ayez ou non une infection par le VIH ou le HHV-8 ou les deux.

Les options de traitement de la maladie de Castleman multicentrique peuvent inclure :

• Immunothérapie. L’utilisation de médicaments tels que le siltuximab (Sylvant) ou le rituximab (Rituxan) peut bloquer l’action d’une protéine produite en excès chez les personnes atteintes de la maladie de Castleman multicentrique.
• Chimiothérapie. Ce type de médicament peut ralentir la croissance excessive des cellules lymphatiques. Votre médecin peut recommander d’ajouter une chimiothérapie si la maladie ne répond pas à l’immunothérapie ou si vous souffrez d’une insuffisance organique.
• Corticostéroïdes. Des médicaments tels que la prednisone peuvent aider à contrôler l’inflammation.
• Médicaments antiviraux. Ces médicaments peuvent bloquer l’activité du HHV-8 ou du VIH si vous avez l’un de ces virus ou les deux.

Préparation de votre rendez-vous

Vous serez peut-être orienté vers un médecin spécialisé dans le traitement des troubles sanguins (hématologue).

Ce que vous pouvez faire

• Notez les symptômes que vous ressentez et depuis combien de temps.
• Notez les principales informations médicales, y compris les autres affections.
• Faites une liste de tous les médicaments, vitamines et suppléments que vous prenez.

Questions à poser à votre médecin

• Quelle est la cause la plus probable de mes signes et symptômes ?
• De quels types de tests ai-je besoin ? Nécessitent-ils une préparation spéciale ?
• Quel traitement recommandez-vous ? Dois-je subir une intervention chirurgicale ?

En plus des questions que vous avez préparées pour votre médecin, n’hésitez pas à poser d’autres questions pendant votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. En étant prêt à y répondre, vous aurez peut-être le temps de passer en revue les points sur lesquels vous souhaitez vous attarder. Il se peut que l’on vous demande :

• Avez-vous d’autres problèmes de santé, comme le VIH/SIDA ou le sarcome de Kaposi ?
• Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes ?
• Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels ?
• Quelle est la gravité de vos symptômes ?
• Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes ?
• Qu’est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes ?