Vue d’ensemble
La maladie d’Addison, également appelée insuffisance surrénale, est un trouble peu courant qui survient lorsque votre organisme ne produit pas suffisamment de certaines hormones. Dans la maladie d’Addison, vos glandes surrénales, situées juste au-dessus de vos reins, produisent trop peu de cortisol et, souvent, trop peu d’aldostérone.
La maladie d’Addison survient dans tous les groupes d’âge et chez les deux sexes, et peut mettre la vie en danger. Le traitement consiste à prendre des hormones pour remplacer celles qui font défaut.
Symptômes
Les symptômes de la maladie d’Addison se développent généralement lentement, souvent sur plusieurs mois. Souvent, la maladie progresse si lentement que les symptômes sont ignorés jusqu’à ce qu’un stress, comme une maladie ou une blessure, survienne et aggrave les symptômes. Les signes et les symptômes peuvent inclure :
- Fatigue extrême
- Perte de poids et diminution de l’appétit
- Assombrissement de votre peau (hyperpigmentation)
- Tension artérielle basse, voire évanouissement
- Besoin de sel
- Faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie)
- Nausées, diarrhées ou vomissements (symptômes gastro-intestinaux)
- Douleurs abdominales
- Douleurs musculaires ou articulaires
- Irritabilité
- Dépression ou autres symptômes comportementaux
- Perte de poils ou dysfonctionnement sexuel chez les femmes
Insuffisance surrénalienne aiguë (crise addisonienne)
Parfois, les signes et les symptômes de la maladie d’Addison peuvent apparaître soudainement. L’insuffisance surrénale aiguë (crise addisonienne) peut entraîner un choc potentiellement mortel. Cherchez un traitement médical d’urgence si vous présentez les signes et symptômes suivants :
- Faiblesse sévère
- Confusion
- Douleurs dans le bas du dos ou les jambes
- Douleurs abdominales sévères, vomissements et diarrhée, entraînant une déshydratation
- Réduction de la conscience ou délire
Dans une crise addisonienne, vous aurez également :
- Faible pression sanguine
- Taux élevé de potassium (hyperkaliémie) et faible taux de sodium (hyponatrémie)
Quand consulter un médecin
Consultez votre médecin si vous présentez des signes et symptômes courants de la maladie d’Addison, tels que :
- Zones de la peau plus foncées (hyperpigmentation)
- Fatigue intense
- Perte de poids involontaire
- Problèmes gastro-intestinaux, tels que nausées, vomissements et douleurs abdominales
- Étourdissements ou évanouissements
- Des envies de sel
- Douleurs musculaires ou articulaires
Causes
Glandes surrénales
Perchées au sommet de chacun de vos reins, vos glandes surrénales produisent des hormones qui aident à réguler votre métabolisme, votre système immunitaire, votre pression sanguine et d’autres fonctions essentielles.
La maladie d’Addison est causée par des dommages à vos glandes surrénales, entraînant une insuffisance de l’hormone cortisol et, souvent, une insuffisance d’aldostérone également. Vos glandes surrénales font partie de votre système endocrinien. Elles produisent des hormones qui donnent des instructions à pratiquement tous les organes et tissus de votre corps.
Vos glandes surrénales sont composées de deux sections. La partie intérieure (médulla) produit des hormones de type adrénaline. La couche externe (cortex) produit un groupe d’hormones appelées corticostéroïdes. Les corticostéroïdes comprennent :
- Glucocorticoïdes. Ces hormones, qui comprennent le cortisol, influencent la capacité de votre organisme à transformer les aliments en énergie, jouent un rôle dans la réponse inflammatoire de votre système immunitaire et aident votre organisme à réagir au stress.
- Minéralocorticoïdes. Ces hormones, qui comprennent l’aldostérone, maintiennent l’équilibre entre le sodium et le potassium dans votre corps pour que votre tension artérielle reste normale.
- Androgènes. Ces hormones sexuelles mâles sont produites en petites quantités par les glandes surrénales chez les hommes et les femmes. Elles provoquent le développement sexuel chez les hommes et influencent la masse musculaire, la libido et le sentiment de bien-être chez les hommes et les femmes.
Insuffisance surrénale primaire
Lorsque le cortex est endommagé et ne produit pas suffisamment d’hormones corticosurrénales, on parle d’insuffisance surrénale primaire. Ceci est le plus souvent le résultat d’une attaque de l’organisme contre lui-même (maladie auto-immune). Pour des raisons inconnues, votre système immunitaire considère le cortex surrénalien comme étranger, quelque chose à attaquer et à détruire. Les personnes atteintes de la maladie d’Addison sont plus susceptibles que les autres de souffrir d’une autre maladie auto-immune.
Les autres causes d’insuffisance des glandes surrénales peuvent être les suivantes :
- Tuberculose
- Autres infections des glandes surrénales
- Propagation d’un cancer aux glandes surrénales
- Saignement dans les glandes surrénales. Dans ce cas, vous pouvez avoir une crise addisonienne sans aucun symptôme préalable.
Insuffisance surrénalienne secondaire
La glande pituitaire fabrique une hormone appelée hormone adrénocorticotrope (ACTH). L’ACTH stimule à son tour le cortex surrénalien à produire ses hormones. Les tumeurs hypophysaires bénignes, les inflammations et les interventions chirurgicales antérieures sur l’hypophyse sont des causes courantes de production insuffisante de l’hormone hypophysaire.
Une quantité trop faible d’ACTH peut entraîner une quantité trop faible des glucocorticoïdes et des androgènes normalement produits par vos glandes surrénales, même si vos glandes surrénales elles-mêmes ne sont pas endommagées. C’est ce qu’on appelle l’insuffisance surrénalienne secondaire. La production de minéralocorticoïdes n’est pas affectée par une trop faible quantité d’ACTH.
La plupart des symptômes de l’insuffisance surrénale secondaire sont similaires à ceux de l’insuffisance surrénale primaire. Cependant, les personnes atteintes d’insuffisance surrénale secondaire ne présentent pas d’hyperpigmentation et sont moins susceptibles de souffrir de déshydratation sévère ou d’hypotension artérielle. Elles sont plus susceptibles de présenter une hypoglycémie.
Une cause temporaire d’insuffisance surrénale secondaire se produit lorsque les personnes qui prennent des corticostéroïdes (par exemple, la prednisone) pour traiter des affections chroniques, comme l’asthme ou l’arthrite, arrêtent de prendre les corticostéroïdes d’un seul coup plutôt que de les diminuer progressivement.
Complications
Crise addisonienne
Si vous êtes atteint de la maladie d’Addison non traitée, vous pouvez développer une crise addisonienne à la suite d’un stress physique, comme une blessure, une infection ou une maladie. Normalement, les glandes surrénales produisent deux à trois fois la quantité habituelle de cortisol en réponse au stress physique. En cas d’insuffisance surrénale, l’incapacité d’augmenter la production de cortisol en cas de stress peut entraîner une crise addisonienne.
Une crise addisonienne est une situation potentiellement mortelle qui se traduit par une pression artérielle basse, un faible taux de sucre dans le sang et un taux élevé de potassium dans le sang. Vous aurez besoin de soins médicaux immédiats.
Les personnes atteintes de la maladie d’Addison ont souvent des maladies auto-immunes associées.
Prévention
La maladie d’Addison ne peut être prévenue, mais il existe des mesures que vous pouvez prendre pour éviter une crise addisonienne :
- Parlez à votre médecin si vous vous sentez toujours fatigué, faible, ou si vous perdez du poids. Renseignez-vous sur la possibilité d’une pénurie de surrénales.
- Si vous avez reçu un diagnostic de maladie d’Addison, demandez à votre médecin ce que vous devez faire lorsque vous êtes malade. Vous devrez peut-être apprendre à augmenter votre dose de corticostéroïdes.
- Si vous êtes très malade, surtout si vous vomissez et que vous ne pouvez pas prendre vos médicaments, allez aux urgences.
Certaines personnes atteintes de la maladie d’Addison s’inquiètent des effets secondaires graves de l’hydrocortisone ou de la prednisone car elles savent que ceux-ci surviennent chez des personnes qui prennent ces stéroïdes pour d’autres raisons.
Cependant, si vous êtes atteint de la maladie d’Addison, les effets indésirables des glucocorticoïdes à forte dose ne devraient pas se produire, puisque la dose qui vous est prescrite remplace la quantité manquante. Veillez à faire un suivi régulier avec votre médecin pour vous assurer que votre dose n’est pas trop élevée.
Diagnostic
Votre médecin vous parlera d’abord de vos antécédents médicaux et de vos signes et symptômes. Vous pourrez subir certains des tests suivants :
- Analyse de sang. Des tests peuvent mesurer vos taux sanguins de sodium, de potassium, de cortisol et d’hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui stimule le cortex surrénalien à produire ses hormones. Un test sanguin peut également mesurer les anticorps associés à la maladie d’Addison auto-immune.
- Test de stimulation de l’ACTH. L’ACTH signale à vos glandes surrénales de produire du cortisol. Ce test mesure le taux de cortisol dans votre sang avant et après une injection d’ACTH synthétique.
- Test d’hypoglycémie induite par l’insuline. On peut vous faire passer ce test si les médecins pensent que vous souffrez d’une insuffisance surrénale à la suite d’une maladie de l’hypophyse (insuffisance surrénale secondaire). Le test consiste à vérifier votre taux de sucre dans le sang (glycémie) et votre taux de cortisol après une injection d’insuline. Chez les personnes en bonne santé, le taux de glucose diminue et le taux de cortisol augmente.
Dans certaines situations, les médecins peuvent effectuer d’autres tests pour détecter une insuffisance surrénale secondaire, comme un test de stimulation de l’ACTH à faible dose, un test de stimulation prolongée de l’ACTH ou un test de stimulation du glucagon.
- Tests d’imagerie. Vous pouvez subir une tomographie par ordinateur (CT) de votre abdomen pour vérifier la taille de vos glandes surrénales et rechercher d’autres anomalies. Vous pouvez également subir une IRM de votre hypophyse si les tests indiquent que vous pourriez souffrir d’une insuffisance surrénale secondaire.
Traitement
Tous les traitements de la maladie d’Addison font appel à des médicaments. Vous recevrez un traitement hormonal substitutif pour corriger les niveaux d’hormones stéroïdes que votre corps ne produit pas. Parmi les options de traitement figurent les corticostéroïdes oraux tels que :
- Hydrocortisone (Cortef), prednisone ou méthylprednisolone pour remplacer le cortisol. Ces hormones sont administrées selon un calendrier qui imite la fluctuation normale du taux de cortisol sur 24 heures.
- L’acétate de fludrocortisone pour remplacer l’aldostérone.
Vous devrez consommer beaucoup de sel (sodium) dans votre alimentation, en particulier lors d’exercices intenses, lorsque le temps est chaud ou si vous souffrez de troubles gastro-intestinaux, comme la diarrhée.
Votre médecin vous suggérera également d’augmenter temporairement la dose de votre médicament si votre corps est stressé, par exemple à la suite d’une opération, d’une infection ou d’une maladie mineure. Si vous souffrez de vomissements et que vous ne pouvez pas prendre de médicaments par voie orale, vous aurez peut-être besoin d’injections de corticostéroïdes.
Voici d’autres recommandations de traitement :
- Portez en permanence une carte et un bracelet d’alerte médicale. Une carte d’urgence pour les stéroïdes et une carte d’alerte médicale permettront au personnel médical d’urgence de savoir de quel type de soins vous avez besoin. Ayez également un plan d’action écrit.
- Gardez des médicaments supplémentaires à portée de main. Il peut être dangereux de manquer ne serait-ce qu’une journée de médicaments. Gardez donc une petite réserve de médicaments au travail et avec vous lorsque vous voyagez.
- Emportez un kit d’injection de glucocorticoïdes. Ce kit contient une aiguille, une seringue et une forme injectable de corticostéroïdes à utiliser en cas d’urgence.
- Restez en contact avec votre médecin. Gardez une relation suivie avec votre médecin pour vous assurer que les doses d’hormones de remplacement sont adéquates, mais pas excessives. Si vous avez des problèmes constants avec vos médicaments, il se peut que vous deviez ajuster les doses ou le moment de la prise des médicaments.
- Faites des examens annuels. Consultez votre médecin ou un spécialiste en endocrinologie au moins une fois par an. Votre médecin peut recommander un dépistage annuel d’un certain nombre de maladies auto-immunes.
Le traitement d’une crise addisonienne, qui est une urgence médicale, comprend généralement des injections intraveineuses de :
- Corticostéroïdes
- Solution saline
- Sucre (dextrose)
Traitements futurs potentiels
Les chercheurs travaillent à la mise au point de corticostéroïdes à libération retardée, qui agissent davantage comme le corps humain. Ils travaillent également sur des pompes implantées sous la peau qui peuvent délivrer des stéroïdes à des doses plus précises.
Le traitement futur pourrait éventuellement impliquer l’utilisation de cellules souches adrénocorticales combinées à un traitement immunomodulateur – modifiant la réponse immunitaire ou le système immunitaire – ainsi qu’à une thérapie génique.
Adaptation et soutien
Des groupes de soutien sont disponibles auprès de la National Adrenal Diseases Foundation.
Préparation de votre rendez-vous
Vous commencerez probablement par consulter votre médecin de famille ou un médecin généraliste. Cependant, lorsque vous appelez pour fixer un rendez-vous, il se peut que l’on vous oriente vers un endocrinologue.
Comme les rendez-vous peuvent être brefs et qu’il y a souvent beaucoup de choses à couvrir, c’est une bonne idée de bien se préparer pour votre rendez-vous. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous et à savoir ce que vous pouvez attendre de votre médecin.
Ce que vous pouvez faire
- Soyez conscient de toute restriction préalable au rendez-vous. Au moment de prendre le rendez-vous, assurez-vous de demander s’il y a quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme restreindre votre régime alimentaire.
- Noteztous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez pris rendez-vous.
- Notez lesprincipales informations personnelles, y compris tout stress important ou changement de vie récent.
- Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou compléments que vous prenez.
- Emmenezun membre de votre famille ou un ami, si possible. Il est parfois difficile de se souvenir de toutes les informations qui vous ont été fournies lors d’un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
- Notezles questions à poser à votre médecin.
Le temps que vous passerez avec votre médecin est limité. Préparer une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti du temps que vous passerez ensemble. Dressez une liste de vos questions, de la plus importante à la moins importante, au cas où le temps viendrait à manquer. Pour la maladie d’Addison, voici quelques questions de base à poser à votre médecin :
- Quelle est la cause probable de mes symptômes ou de mon état ?
- Outre la cause la plus probable, quelles sont les causes possibles de mes symptômes ou de mon état ?
- De quels types de tests ai-je besoin ?
- Mon état est-il probablement temporaire ou chronique ?
- Quel est le meilleur plan d’action ?
- Quelles sont les alternatives à l’approche primaire que vous suggérez ?
- J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer ensemble au mieux ?
- Y a-t-il des restrictions que je dois respecter ?
- Dois-je consulter un spécialiste ?
- Existe-t-il une alternative générique au médicament que vous me prescrivez ?
- Y a-t-il des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux emporter chez moi ? Quels sont les sites Internet que vous recommandez ?
En plus des questions que vous avez préparées pour votre médecin, n’hésitez pas à poser des questions pendant votre rendez-vous.
Ce que vous pouvez attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. En étant prêt à y répondre, vous pourrez réserver du temps pour passer en revue les points sur lesquels vous souhaitez vous attarder. Votre médecin peut vous demander :
- Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes ?
- Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels ?
- Quelle est la gravité de vos symptômes ?
- Qu’est-ce qui semble améliorer vos symptômes, le cas échéant ?
- Qu’est-ce qui semble aggraver vos symptômes, le cas échéant ?
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