Aperçu
La leucémie myélogène chronique (LMC) est un type de cancer peu courant de la moelle osseuse – le tissu spongieux à l’intérieur des os où sont fabriquées les cellules sanguines. La LMC entraîne une augmentation du nombre de globules blancs dans le sang.
Le terme « chronique » dans le mot leucémie myélogène chronique indique que ce cancer a tendance à progresser plus lentement que les formes aiguës de leucémie. Le terme « myélogène » (my-uh-LOHJ-uh-nus) dans le terme leucémie myélogène chronique fait référence au type de cellules affectées par ce cancer.
La leucémie myélogène chronique peut également être appelée leucémie myéloïde chronique et leucémie granulocytaire chronique. Elle touche généralement les adultes plus âgés et survient rarement chez les enfants, bien qu’elle puisse survenir à tout âge.
Les progrès réalisés en matière de traitement ont contribué à améliorer considérablement le pronostic des personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique. La plupart des personnes obtiennent une rémission et vivent de nombreuses années après le diagnostic.
Symptômes
La leucémie myélogène chronique ne provoque souvent pas de signes et de symptômes. Elle peut être détectée lors d’une analyse de sang.
Lorsqu’ils surviennent, les signes et symptômes peuvent inclure :
- Douleurs osseuses
- Saignement facile
- Sensation de satiété après avoir mangé une petite quantité de nourriture
- Sensation d’épuisement ou de fatigue
- Fièvre
- Perte de poids sans essayer
- Perte d’appétit
- Douleur ou sensation de plénitude sous les côtes, du côté gauche
- Transpiration excessive pendant le sommeil (sueurs nocturnes)
Quand consulter un médecin
Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous présentez des signes ou des symptômes persistants qui vous inquiètent.
Causes
Comment le chromosome Philadelphie se forme-t-il ?
Un chromosome anormal appelé chromosome de Philadelphie est associé à la leucémie myélogène chronique. Vos cellules contiennent chacune 23 paires de chromosomes qui sont constitués d’ADN et contiennent les instructions pour chaque cellule de votre corps. Le chromosome de Philadelphie se forme lorsque le chromosome 9 et le chromosome 22 se brisent et échangent des portions. Cela crée un chromosome 22 anormalement petit et une nouvelle combinaison d’instructions pour vos cellules qui peut conduire au développement de la leucémie myélogène chronique.
La leucémie myélogène chronique se produit lorsque quelque chose se dérègle dans les gènes des cellules de votre moelle osseuse. On ne sait pas exactement ce qui déclenche initialement ce processus, mais les médecins ont découvert comment il évolue vers la leucémie myélogène chronique.
Un chromosome anormal se développe
Les cellules humaines contiennent normalement 23 paires de chromosomes. Ces chromosomes renferment l’ADN qui contient les instructions (gènes) qui contrôlent les cellules de votre corps. Chez les personnes atteintes de leucémie myélogène chronique, les chromosomes des cellules sanguines échangent des sections les unes avec les autres. Une section du chromosome 9 échange sa place avec une section du chromosome 22, créant ainsi un chromosome 22 extra-court et un chromosome 9 extra-long.
Le chromosome 22 extra-court est appelé le chromosome de Philadelphie, du nom de la ville où il a été découvert. Le chromosome de Philadelphie est présent dans les cellules sanguines de 90 % des personnes atteintes de leucémie myélogène chronique.
Le chromosome anormal crée un nouveau gène
Le chromosome Philadelphie crée un nouveau gène. Les gènes du chromosome 9 se combinent aux gènes du chromosome 22 pour créer un nouveau gène appelé BCR-ABL. Le gène BCR-ABL contient des instructions qui indiquent au globule anormal de produire en trop grande quantité une protéine appelée tyrosine kinase. La tyrosine kinase favorise le cancer en permettant à certaines cellules sanguines de se développer de façon incontrôlée.
Le nouveau gène permet à trop de cellules sanguines malades de se développer
Vos cellules sanguines prennent naissance dans la moelle osseuse, une matière spongieuse située à l’intérieur de vos os. Lorsque votre moelle osseuse fonctionne normalement, elle produit des cellules immatures (cellules souches sanguines) de manière contrôlée. Ces cellules arrivent ensuite à maturité et se spécialisent dans les différents types de cellules sanguines qui circulent dans votre corps – les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.
Dans la leucémie myélogène chronique, ce processus ne fonctionne pas correctement. La tyrosine kinase causée par le gène BCR-ABL permet à trop de globules blancs de se développer. La plupart ou la totalité de ces cellules contiennent le chromosome de Philadelphie anormal. Les globules blancs malades ne se développent pas et ne meurent pas comme les cellules normales. Les globules blancs malades s’accumulent en grand nombre, évinçant les cellules sanguines saines et endommageant la moelle osseuse.
Facteurs de risque
Facteurs qui augmentent le risque de leucémie myélogène chronique :
- Âge avancé
- Le fait d’être un homme
- Exposition aux radiations, comme la radiothérapie pour certains types de cancer
Les antécédents familiaux ne constituent pas un facteur de risque
La mutation qui conduit à la leucémie myélogène chronique n’est pas transmise des parents aux enfants. On pense que cette mutation est acquise, c’est-à-dire qu’elle se développe après la naissance.
Diagnostic
Examen de la moelle osseuse
Lors d’une ponction de moelle osseuse, un médecin ou une infirmière utilise une fine aiguille pour prélever une petite quantité de moelle osseuse liquide, généralement à un endroit situé à l’arrière de votre os de la hanche (pelvis). Une biopsie de la moelle osseuse est souvent effectuée en même temps. Cette deuxième procédure permet de retirer un petit morceau de tissu osseux et la moelle enfermée.
Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer la leucémie myélogène chronique comprennent :
- Examen physique. Votre médecin vous examinera et vérifiera des signes vitaux tels que le pouls et la tension artérielle. Il palpera également vos ganglions lymphatiques, votre rate et votre abdomen pour déterminer s’ils sont hypertrophiés.
- Analyses sanguines. Un hémogramme complet peut révéler des anomalies dans vos cellules sanguines, comme un nombre très élevé de globules blancs. Des analyses de chimie sanguine visant à mesurer le fonctionnement des organes peuvent également révéler des anomalies susceptibles d’aider votre médecin à établir un diagnostic.
- Tests de la moelle osseuse. La biopsie de la moelle osseuse et l’aspiration de la moelle osseuse sont utilisées pour prélever des échantillons de moelle osseuse pour des tests de laboratoire. Ces tests impliquent le prélèvement de moelle osseuse dans votre os de la hanche.
- Des tests pour rechercher le chromosome Philadelphie. Des tests spécialisés, comme l’analyse par hybridation in situ en fluorescence (FISH) et le test de réaction en chaîne par polymérase (PCR), analysent des échantillons de sang ou de moelle osseuse pour détecter la présence du chromosome Philadelphie ou du gène BCR-ABL.
Phases de la leucémie myélogène chronique
La phase de la leucémie myélogène chronique fait référence à l’agressivité de la maladie. Votre médecin détermine la phase en mesurant la proportion de cellules malades par rapport aux cellules saines dans votre sang ou votre moelle osseuse. Une proportion plus élevée de cellules malades signifie que la leucémie myélogène chronique est à un stade plus avancé.
Les phases de la leucémie myélogène chronique comprennent :
- Chronique. La phase chronique est la phase la plus précoce et présente généralement la meilleure réponse au traitement.
- Accélérée. La phase accélérée est une phase de transition où la maladie devient plus agressive.
- Blastique. La phase blastique est une phase grave et agressive qui met la vie en danger.
Traitement
L’objectif du traitement de la leucémie myélogène chronique est d’éliminer les cellules sanguines qui contiennent le gène BCR-ABL anormal à l’origine de la surabondance de cellules sanguines malades. Pour la plupart des gens, le traitement commence par des médicaments ciblés qui peuvent aider à obtenir une rémission à long terme de la maladie.
Traitement médicamenteux ciblé
Les médicaments ciblés sont conçus pour attaquer le cancer en se concentrant sur un aspect spécifique des cellules cancéreuses qui leur permet de croître et de se multiplier. Dans la leucémie myélogène chronique, la cible de ces médicaments est la protéine produite par le gène BCR-ABL – la tyrosine kinase.
Les médicaments ciblés qui bloquent l’action de la tyrosine kinase comprennent :
- Imatinib (Gleevec)
- Dasatinib (Sprycel)
- Nilotinib (Tasigna)
- Bosutinib (Bosulif)
- Ponatinib (Iclusig)
Les médicaments ciblés constituent le traitement initial des personnes chez qui on a diagnostiqué une leucémie myélogène chronique. Les effets secondaires de ces médicaments ciblés comprennent l’enflure ou le gonflement de la peau, la nausée, les crampes musculaires, la fatigue, la diarrhée et les éruptions cutanées.
Des tests sanguins visant à détecter la présence du gène BCR-ABL sont utilisés pour surveiller l’efficacité de la pharmacothérapie ciblée. Si la maladie ne répond pas ou devient résistante à la thérapie ciblée, les médecins peuvent envisager d’autres médicaments ciblés, comme l’omacétaxine (Synribo), ou d’autres traitements.
Les médecins n’ont pas déterminé un point sûr à partir duquel les personnes atteintes de leucémie myélogène chronique peuvent arrêter de prendre des médicaments ciblés. Pour cette raison, la plupart des personnes continuent de prendre des médicaments ciblés même lorsque les analyses de sang montrent une rémission de la maladie. Dans certaines situations, vous et votre médecin pourriez envisager d’arrêter le traitement par des médicaments ciblés après avoir considéré les avantages et les risques.
Greffe de moelle osseuse
Une greffe de moelle osseuse, également appelée greffe de cellules souches, offre la seule chance de guérison définitive de la leucémie myéloïde chronique. Cependant, elle est généralement réservée aux personnes qui n’ont pas été aidées par d’autres traitements, car les greffes de moelle osseuse comportent des risques et un taux élevé de complications graves.
Au cours d’une greffe de moelle osseuse, de fortes doses de médicaments de chimiothérapie sont utilisées pour tuer les cellules productrices de sang dans votre moelle osseuse. Ensuite, des cellules souches sanguines provenant d’un donneur sont perfusées dans votre circulation sanguine. Les nouvelles cellules forment de nouvelles cellules sanguines saines pour remplacer les cellules malades.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est un traitement médicamenteux qui tue les cellules à croissance rapide de l’organisme, y compris les cellules leucémiques. Les médicaments de chimiothérapie sont parfois associés à une pharmacothérapie ciblée pour traiter la leucémie myélogène chronique agressive. Les effets secondaires des médicaments de chimiothérapie dépendent des médicaments que vous prenez.
Essais cliniques
Les essais cliniques étudient les derniers traitements des maladies ou les nouvelles façons d’utiliser les traitements existants. S’inscrire à un essai clinique pour la leucémie myélogène chronique peut vous donner la chance d’essayer le tout dernier traitement, mais cela ne garantit pas la guérison. Discutez avec votre médecin des essais cliniques qui s’offrent à vous. Ensemble, vous pouvez discuter des avantages et des risques d’un essai clinique.
Mode de vie et remèdes maison
Pour de nombreuses personnes, la leucémie myélogène chronique est une maladie avec laquelle elles vont vivre pendant des années. Beaucoup poursuivront indéfiniment le traitement par l’imatinib. Certains jours, vous pouvez vous sentir malade même si vous n’avez pas l’air malade. Et certains jours, vous serez peut-être tout simplement malade d’avoir un cancer. Les mesures d’autosoins pour vous aider à vous adapter et à faire face à une maladie chronique comprennent :
- Parlez à votre médecin de vos effets secondaires. Les puissants médicaments contre le cancer peuvent causer de nombreux effets secondaires, mais ces effets secondaires peuvent souvent être gérés par d’autres médicaments ou traitements. Vous ne devez pas nécessairement les supporter.
- N’arrêtez pas le traitement de votre propre chef. Si vous développez des effets secondaires désagréables, comme des éruptions cutanées ou de la fatigue, n’arrêtez pas simplement votre médicament sans consulter vos professionnels de la santé. De même, n’arrêtez pas de prendre vos médicaments si vous vous sentez mieux et pensez que votre maladie a peut-être disparu. Si vous arrêtez de prendre vos médicaments, votre maladie peut revenir rapidement et de façon inattendue, même si vous étiez en rémission.
- Demandez de l’aide si vous avez du mal à faire face à la situation. Avoir une maladie chronique peut être accablant sur le plan émotionnel. Parlez à votre médecin de vos sentiments. Demandez à être orienté vers un conseiller ou un autre spécialiste avec qui vous pourrez parler.
Médecine alternative
Aucune médecine alternative n’a été trouvée pour traiter la leucémie myélogène chronique. Mais la médecine alternative peut vous aider à faire face à la fatigue, qui est fréquemment ressentie par les personnes atteintes de leucémie myélogène chronique.
La fatigue est peut-être un symptôme de votre maladie, un effet secondaire du traitement ou une partie du stress lié à la vie avec une maladie chronique. Votre médecin peut traiter la fatigue en contrôlant les causes sous-jacentes, mais souvent les médicaments seuls ne suffisent pas.
Vous pouvez trouver un soulagement grâce à des thérapies alternatives, telles que :
- Exercice
- Rédaction d’un journal
- Massage
- Techniques de relaxation
- Yoga
Parlez à votre médecin de vos options. Ensemble, vous pouvez élaborer un plan pour vous aider à faire face à la fatigue.
Adaptation et soutien
La leucémie myélogène chronique est souvent une maladie chronique et nécessite des traitements à long terme. Pour vous aider à faire face à votre parcours de cancer, essayez de :
- Apprenez-en assez sur la leucémie myélogène chronique pour prendre des décisions concernant vos soins. Le terme « leucémie » peut prêter à confusion, car il désigne un groupe de cancers qui affectent la moelle osseuse et le sang. Ne perdez pas de temps à rassembler des informations qui ne s’appliquent pas à votre type de leucémie.
Demandez à vos professionnels de la santé de noter des informations sur votre maladie spécifique. Ensuite, limitez votre recherche et ne cherchez que des sources fiables et réputées, comme la Leukemia & Lymphoma Society.
- Tournez-vous vers votre famille et vos amis pour obtenir du soutien. Restez en contact avec votre famille et vos amis pour obtenir du soutien. Il peut être difficile de parler de votre diagnostic, et vous aurez probablement des réactions diverses lorsque vous annoncerez la nouvelle. Mais parler de votre diagnostic et transmettre des informations sur votre cancer peut aider. Tout comme les offres d’aide pratique qui en découlent souvent.
- Communiquez avec d’autres survivants du cancer. Envisagez de rejoindre un groupe de soutien, soit dans votre communauté, soit sur Internet. Un groupe de soutien composé de personnes ayant reçu le même diagnostic peut être une source d’informations utiles, de conseils pratiques et d’encouragements.
Préparer votre rendez-vous
Commencez par prendre rendez-vous avec votre médecin de famille si vous présentez des signes ou des symptômes qui vous inquiètent. Si des analyses de sang ou d’autres tests et procédures suggèrent une leucémie, votre médecin peut vous adresser à un spécialiste du traitement des maladies et affections du sang et de la moelle osseuse (hématologue).
Comme les rendez-vous peuvent être brefs et qu’il y a souvent beaucoup de choses à couvrir, il est bon d’être bien préparé. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer, et ce que vous pouvez attendre de votre médecin.
Ce que vous pouvez faire
- Soyez conscient de toute restriction préalable au rendez-vous. Au moment où vous prenez le rendez-vous, assurez-vous de demander s’il y a quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme restreindre votre régime alimentaire.
- Noteztous les symptômes que vous ressentez, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec la raison pour laquelle vous avez pris rendez-vous.
- Notezlesprincipales informations personnelles, y compris tout stress important ou changement de vie récent.
- Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou suppléments que vous prenez.
- Envisagez d’emmener un membre de votre famille ou un ami. Il peut parfois être difficile d’assimiler toutes les informations fournies lors d’un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
- Notezlesquestions à poser à votre médecin.
Le temps que vous passez avec votre médecin est limité. Préparer une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti du temps que vous passerez ensemble. Listez les questions de la plus importante à la moins importante au cas où le temps viendrait à manquer. Pour la leucémie myélogène chronique, voici quelques questions de base à poser à votre médecin :
- Pouvez-vous m’expliquer ce que signifient les résultats de mes tests ?
- Recommandez-vous d’autres tests ou procédures ?
- Quelle est la phase de ma LMC ?
- Quelles sont mes options de traitement ?
- Quels effets secondaires sont probables avec chaque traitement ?
- Comment le traitement affectera-t-il ma vie quotidienne ?
- Quelles sont les options de traitement qui, selon vous, sont les meilleures pour moi ?
- Quelle est la probabilité que j’obtienne une rémission avec les traitements que vous recommandez ?
- Dans quel délai dois-je prendre une décision sur mon traitement ?
- Dois-je demander un deuxième avis à un spécialiste de la LMC ? Combien cela coûtera-t-il, et mon assurance le couvrira-t-elle ?
- Existe-t-il des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux emporter avec moi ? Quels sont les sites Web que vous recommandez ?
En plus des questions que vous avez préparées pour votre médecin, n’hésitez pas à poser d’autres questions qui vous viennent à l’esprit.
Ce que vous pouvez attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser un certain nombre de questions. Le fait d’être prêt à y répondre peut vous laisser du temps par la suite pour aborder d’autres points que vous souhaitez aborder. Votre médecin peut vous demander :
- Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes ?
- Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels ?
- Quelle est la gravité de vos symptômes ?
- Qu’est-ce qui semble améliorer vos symptômes, le cas échéant ?
- Qu’est-ce qui semble aggraver vos symptômes, le cas échéant ?
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