Vue d’ensemble
L’hydrocéphalie est l’accumulation de liquide dans les cavités (ventricules) situées au plus profond du cerveau. L’excès de liquide augmente la taille des ventricules et exerce une pression sur le cerveau.
Le liquide céphalo-rachidien s’écoule normalement dans les ventricules et baigne le cerveau et la colonne vertébrale. Mais la pression d’un excès de liquide céphalo-rachidien associée à l’hydrocéphalie peut endommager les tissus cérébraux et provoquer toute une série d’altérations des fonctions cérébrales.
L’hydrocéphalie peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les nourrissons et les adultes de 60 ans et plus. Le traitement chirurgical de l’hydrocéphalie peut rétablir et maintenir des niveaux normaux de liquide céphalorachidien dans le cerveau. De nombreuses thérapies différentes sont souvent nécessaires pour gérer les symptômes ou les déficiences fonctionnelles résultant de l’hydrocéphalie.
Symptômes
Les signes et les symptômes de l’hydrocéphalie varient quelque peu selon l’âge d’apparition.
Nourrissons
Les signes et symptômes courants de l’hydrocéphalie chez les nourrissons sont les suivants :
Des changements dans la tête
- Une tête anormalement grosse
- Une augmentation rapide de la taille de la tête
- Un point mou (fontanelle) bombé ou tendu sur le dessus de la tête
Signes et symptômes physiques
- Vomissements
- Somnolence
- Irritabilité
- Mauvaise alimentation
- Crises d’épilepsie
- Yeux fixés vers le bas (coucher de soleil des yeux)
- Déficit du tonus et de la force musculaire
- Faible réactivité au toucher
- Mauvaise croissance
Tout-petits et enfants plus âgés
Chez les tout-petits et les enfants plus âgés, les signes et les symptômes peuvent inclure :
Signes et symptômes physiques
- Maux de tête
- Vision floue ou double
- Yeux fixés vers le bas (coucher de soleil des yeux)
- Agrandissement anormal de la tête d’un jeune enfant
- Somnolence ou léthargie
- Nausées ou vomissements
- Équilibre instable
- Mauvaise coordination
- Mauvais appétit
- Crises d’épilepsie
- Incontinence urinaire
Changements comportementaux et cognitifs
- Irritabilité
- Changement de personnalité
- Baisse des performances scolaires
- Retards ou problèmes avec des compétences acquises antérieurement, comme marcher ou parler
Adultes jeunes et d’âge moyen
Les signes et symptômes courants dans ce groupe d’âge sont les suivants :
- Maux de tête
- Léthargie
- Perte de coordination ou d’équilibre
- Perte de contrôle de la vessie ou envie fréquente d’uriner
- Troubles de la vision
- Baisse de la mémoire, de la concentration et d’autres capacités de réflexion pouvant affecter le rendement au travail
Les adultes plus âgés
Chez les adultes âgés de 60 ans et plus, les signes et symptômes les plus courants de l’hydrocéphalie sont :
- Perte de contrôle de la vessie ou envie fréquente d’uriner
- Perte de mémoire
- Perte progressive d’autres capacités de réflexion ou de raisonnement
- Difficulté à marcher, souvent décrite comme une démarche traînante ou la sensation que les pieds sont coincés
- Mauvaise coordination ou mauvais équilibre
Quand consulter un médecin
Demandez des soins médicaux d’urgence pour les nourrissons et les jeunes enfants présentant ces signes et symptômes :
- Un cri aigu
- Problèmes de succion ou d’alimentation
- Vomissements inexpliqués et récurrents
- Une réticence à bouger la tête ou à s’allonger
- Des difficultés respiratoires
- Des crises d’épilepsie
Consultez rapidement un médecin en cas d’autres signes ou symptômes, quel que soit le groupe d’âge.
Étant donné que plus d’une affection peut entraîner les problèmes associés à l’hydrocéphalie, il est important d’obtenir un diagnostic rapide et des soins appropriés.
Causes
Ventricules du cerveau
Votre cerveau flotte dans un bain de liquide céphalo-rachidien. Ce liquide remplit également de grandes structures ouvertes, appelées ventricules, qui se trouvent dans les profondeurs de votre cerveau. Les ventricules remplis de liquide aident le cerveau à flotter et à être amorti.
L’hydrocéphalie est causée par un déséquilibre entre la quantité de liquide céphalo-rachidien produite et la quantité absorbée par le sang.
Le liquide céphalo-rachidien est produit par les tissus qui tapissent les ventricules du cerveau. Il s’écoule dans les ventricules par le biais de canaux interconnectés. Le liquide finit par s’écouler dans les espaces entourant le cerveau et la colonne vertébrale. Il est absorbé principalement par les vaisseaux sanguins des tissus situés près de la base du cerveau.
Le liquide céphalo-rachidien joue un rôle important dans le fonctionnement du cerveau en :
- Maintien de la flottabilité du cerveau, ce qui permet au cerveau relativement lourd de flotter dans le crâne
- Amortir le cerveau pour éviter les blessures
- Éliminer les déchets du métabolisme du cerveau
- Circulant dans les deux sens entre la cavité cérébrale et la colonne vertébrale pour maintenir une pression constante dans le cerveau – compensant les changements de pression sanguine dans le cerveau
L’excès de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules se produit pour l’une des raisons suivantes :
- Obstruction. Le problème le plus courant est une obstruction partielle de l’écoulement normal du liquide céphalo-rachidien, soit d’un ventricule à l’autre, soit des ventricules à d’autres espaces autour du cerveau.
- Mauvaise absorption. Un problème moins fréquent est celui des mécanismes qui permettent aux vaisseaux sanguins d’absorber le liquide céphalo-rachidien. Ceci est souvent lié à une inflammation des tissus cérébraux due à une maladie ou à une blessure.
- Surproduction. Rarement, le liquide céphalo-rachidien est créé plus rapidement qu’il ne peut être absorbé.
Facteurs de risque
Dans de nombreux cas, l’événement exact qui conduit à l’hydrocéphalie est inconnu. Cependant, un certain nombre de problèmes de développement ou médicaux peuvent contribuer à l’hydrocéphalie ou la déclencher.
Nouveau-nés
Une hydrocéphalie présente à la naissance (congénitale) ou peu après la naissance peut se produire en raison de l’un des facteurs suivants :
- Un développement anormal du système nerveux central qui peut obstruer l’écoulement du liquide céphalorachidien
- Saignement dans les ventricules, une complication possible d’une naissance prématurée
- Infection de l’utérus pendant la grossesse, comme la rubéole ou la syphilis, qui peut provoquer une inflammation des tissus cérébraux du fœtus
Autres facteurs contributifs
D’autres facteurs peuvent contribuer à l’hydrocéphalie dans n’importe quel groupe d’âge :
- Lésions ou tumeurs du cerveau ou de la moelle épinière
- Infections du système nerveux central, telles que la méningite bactérienne ou les oreillons
- Saignement dans le cerveau suite à un accident vasculaire cérébral ou à une blessure à la tête
- Autre lésion traumatique au cerveau
Complications
Les complications à long terme de l’hydrocéphalie peuvent varier considérablement et sont souvent difficiles à prévoir. Si l’hydrocéphalie a progressé au moment de la naissance, elle peut entraîner d’importants handicaps intellectuels, développementaux et physiques. Les cas moins graves, lorsqu’ils sont traités de manière appropriée, peuvent présenter peu, voire aucune, complication sérieuse.
Les adultes qui ont connu un déclin important de la mémoire ou d’autres capacités de réflexion ont généralement une moins bonne récupération et des symptômes persistants après le traitement de l’hydrocéphalie.
La gravité des complications dépend de :
- Problèmes médicaux ou de développement sous-jacents
- Gravité des symptômes initiaux
- Rapidité du diagnostic et du traitement
Le diagnostic
Un diagnostic d’hydrocéphalie est généralement basé sur :
- Vos réponses aux questions du médecin sur les signes et les symptômes
- Un examen physique général
- Un examen neurologique
- Des tests d’imagerie cérébrale
Un examen neurologique
Le type d’examen neurologique dépendra de l’âge de la personne. Le neurologue peut poser des questions et effectuer des tests relativement simples dans son cabinet pour juger de l’état des muscles, des mouvements, du bien-être et du bon fonctionnement des sens.
Imagerie cérébrale
Les tests d’imagerie peuvent aider à diagnostiquer l’hydrocéphalie et à identifier les causes sous-jacentes des symptômes. Ces tests peuvent inclure :
- Ultrasons. L’imagerie par ultrasons, qui utilise des ondes sonores à haute fréquence pour produire des images, est souvent utilisée pour une évaluation initiale des nourrissons car il s’agit d’une procédure relativement simple et à faible risque. L’appareil à ultrasons est placé au-dessus de la zone molle (fontanelle) sur le dessus de la tête du bébé. L’échographie peut également détecter l’hydrocéphalie avant la naissance lorsque la procédure est utilisée lors des examens prénataux de routine.
- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise des ondes radio et un champ magnétique pour produire des images détaillées en 3D ou en coupe du cerveau. Ce test est indolore, mais il est bruyant et nécessite de rester allongé.
Les IRM peuvent montrer une hypertrophie des ventricules causée par un excès de liquide céphalo-rachidien. Ils peuvent également être utilisés pour identifier les causes sous-jacentes de l’hydrocéphalie ou d’autres conditions contribuant aux symptômes.
Les enfants peuvent avoir besoin d’une légère sédation pour certains examens IRM. Cependant, certains hôpitaux utilisent une version très rapide de l’IRM qui ne nécessite généralement pas de sédation.
- Latomographie par ordinateur (CT) est une technologie spécialisée de radiographie qui peut produire des vues en coupe du cerveau. Le scanner est indolore et rapide. Mais ce test nécessite également d’être allongé, de sorte que l’enfant reçoit généralement un sédatif léger.
Les inconvénients du scanner sont des images moins détaillées que l’IRM et l’exposition à une petite quantité de radiations. Le scanner pour l’hydrocéphalie n’est généralement utilisé que pour les examens d’urgence.
Traitement
L’un des deux traitements chirurgicaux suivants peut être utilisé pour traiter l’hydrocéphalie.
La dérivation
Système de shunt
Un système de dérivation draine l’excès de liquide céphalo-rachidien du cerveau vers une autre partie du corps, comme l’abdomen, où il peut être plus facilement absorbé.
Le traitement le plus courant de l’hydrocéphalie est l’insertion chirurgicale d’un système de drainage, appelé shunt. Il s’agit d’un long tube flexible muni d’une valve qui permet au liquide cérébral de s’écouler dans la bonne direction et au bon rythme.
Une extrémité du tube est généralement placée dans l’un des ventricules du cerveau. Le tube est ensuite acheminé par un tunnel sous la peau vers une autre partie du corps où l’excès de liquide céphalorachidien peut être plus facilement absorbé – comme l’abdomen ou une chambre du cœur.
Les personnes atteintes d’hydrocéphalie ont généralement besoin d’un système de dérivation pour le reste de leur vie, et une surveillance régulière est nécessaire.
Troisième ventriculostomie endoscopique
La troisième ventriculostomie endoscopique est une procédure chirurgicale qui peut être utilisée pour certaines personnes. Dans cette procédure, votre chirurgien utilise une petite caméra vidéo pour avoir une vision directe à l’intérieur du cerveau. Votre chirurgien fait un trou au fond de l’un des ventricules ou entre les ventricules pour permettre au liquide céphalo-rachidien de s’écouler du cerveau.
Complications de la chirurgie
Les deux procédures chirurgicales peuvent entraîner des complications. Les systèmes de dérivation peuvent cesser de drainer le liquide céphalo-rachidien ou mal réguler le drainage en raison de dysfonctionnements mécaniques, d’un blocage ou d’infections. Les complications de la ventriculostomie comprennent des saignements et des infections.
Toute défaillance nécessite une attention rapide, des révisions chirurgicales ou d’autres interventions. Les signes et symptômes de problèmes peuvent inclure :
- Fièvre
- Irritabilité
- Somnolence
- Nausées ou vomissements
- Maux de tête
- Problèmes de vision
- Rougeur, douleur ou sensibilité de la peau le long du trajet du tube de dérivation
- Douleurs abdominales lorsque la valve de dérivation se trouve dans l’abdomen
- Réapparition de l’un des symptômes initiaux de l’hydrocéphalie
Autres traitements
Certaines personnes atteintes d’hydrocéphalie, en particulier les enfants, peuvent avoir besoin d’un traitement supplémentaire, en fonction de la gravité des complications à long terme de l’hydrocéphalie.
Une équipe de soins pour les enfants peut comprendre un :
- Pédiatre ou physiatre, qui supervise le plan de traitement et les soins médicaux
- Unneurologue pédiatrique, spécialisé dans le diagnostic et le traitement des troubles neurologiques chez les enfants
- L’ergothérapeute, qui se spécialise dans la thérapie visant à développer les aptitudes quotidiennes
- Thérapeute du développement, spécialisé dans la thérapie visant à aider votre enfant à développer des comportements, des aptitudes sociales et des compétences interpersonnelles adaptés à son âge
- Prestataire de santé mentale, tel qu’un psychologue ou un psychiatre
- Travailleur social, qui aide la famille à accéder aux services et à planifier les transitions en matière de soins
- Enseignant spécialisé, qui s’occupe des difficultés d’apprentissage, détermine les besoins éducatifs et identifie les ressources éducatives appropriées
Les adultes souffrant de complications plus graves peuvent également avoir besoin des services d’ergothérapeutes, de travailleurs sociaux, de spécialistes des soins aux personnes atteintes de démence ou d’autres spécialistes médicaux.
Adaptation et soutien
Avec l’aide des thérapies de réadaptation et des interventions éducatives, de nombreuses personnes atteintes d’hydrocéphalie vivent avec peu de limitations.
Il existe de nombreuses ressources disponibles pour vous apporter un soutien émotionnel et médical lorsque vous êtes parent d’un enfant atteint d’hydrocéphalie. Les enfants souffrant de problèmes de développement dus à l’hydrocéphalie peuvent être admissibles à des soins de santé et à d’autres services de soutien parrainés par le gouvernement. Vérifiez auprès de l’agence des services sociaux de votre État ou de votre comté.
Les hôpitaux et les organisations bénévoles au service des personnes handicapées sont de bonnes ressources pour un soutien émotionnel et pratique, tout comme les médecins et les infirmières. Demandez à ces ressources de vous aider à entrer en contact avec d’autres familles qui font face à l’hydrocéphalie.
Les adultes vivant avec l’hydrocéphalie peuvent trouver des informations et un soutien précieux auprès d’organisations dédiées à l’éducation et au soutien de l’hydrocéphalie, comme l’Hydrocephalus Association.
Faut-il se faire vacciner contre la méningite ?
Demandez à votre médecin si vous ou votre enfant devez recevoir un vaccin contre la méningite, qui était autrefois une cause fréquente d’hydrocéphalie. Les Centers for Disease Control and Prevention recommandent la vaccination contre la méningite pour les enfants pré-adolescents et des rappels pour les adolescents. Il est également recommandé pour les jeunes enfants et les adultes qui peuvent présenter un risque accru de méningite pour l’une des raisons suivantes :
- Voyage dans des pays où la méningite est fréquente
- Avoir un trouble du système immunitaire appelé déficience terminale du complément
- Avoir une rate endommagée ou avoir subi une ablation de la rate
- Vivre dans un dortoir universitaire
- S’engager dans l’armée
Préparation de votre rendez-vous
Le moment du diagnostic d’un enfant atteint d’hydrocéphalie peut dépendre de la gravité des symptômes, du moment où les problèmes apparaissent pour la première fois et de la présence éventuelle de facteurs de risque importants pendant la grossesse ou l’accouchement. Dans certains cas, l’hydrocéphalie peut être diagnostiquée à la naissance ou avant la naissance.
Visites pour le bien-être de l’enfant
Il est important d’emmener votre enfant à toutes les visites régulières prévues pour son bien-être. Ces visites sont l’occasion pour le médecin de votre enfant de surveiller le développement de votre enfant dans des domaines clés, notamment :
- Taille de la tête, taux de croissance de la tête et croissance corporelle globale
- Force et tonus musculaire
- Coordination
- Posture
- Habiletés motrices adaptées à l’âge
- Capacités sensorielles – vision, audition et toucher
Les questions auxquelles vous devez être prêt à répondre lors des visites de contrôle régulières peuvent être les suivantes :
- Quelles sont vos préoccupations concernant la croissance ou le développement de votre enfant ?
- Comment mange-t-il ou mange-t-elle ?
- Comment votre enfant réagit-il au toucher ?
- Votre enfant atteint-il certaines étapes importantes de son développement, comme se retourner, se pousser, s’asseoir, ramper, marcher ou parler ?
Se préparer à d’autres visites chez le médecin
Si vous consultez un médecin en raison de l’apparition récente de symptômes, vous commencerez probablement par voir votre médecin traitant ou le pédiatre de votre enfant. Après une évaluation initiale, votre médecin peut vous adresser à un médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement des affections qui affectent le cerveau et le système nerveux (neurologue).
Soyez prêt à répondre aux questions suivantes concernant vos symptômes ou au nom de votre enfant :
- Quels sont les signes ou symptômes que vous avez remarqués ? Quand ont-ils commencé ?
- Ces signes ou symptômes ont-ils changé avec le temps ?
- Ces signes ou symptômes incluent-ils des nausées ou des vomissements ?
- Est-ce que vous ou votre enfant avez eu des problèmes de vision ?
- Avez-vous, vous ou votre enfant, eu des maux de tête ou de la fièvre ?
- Avez-vous remarqué des changements de personnalité, notamment une irritabilité accrue ?
- Votre enfant a-t-il connu des changements dans ses résultats scolaires ?
- Avez-vous remarqué de nouveaux problèmes de mouvement ou de coordination ?
- Avez-vous constaté des signes ou des symptômes tels qu’une somnolence anormale ou un manque d’énergie ?
- Chez les nourrissons : Les signes et symptômes ont-ils inclus des crises d’épilepsie ?
- Chez les nourrissons : Les signes et symptômes comprennent-ils des problèmes d’alimentation ou de respiration ?
- Chez les enfants plus âgés et les adultes : Les signes et symptômes incluent-ils l’incontinence urinaire ?
- Avez-vous, ou votre enfant, subi un traumatisme crânien récent ?
- Avez-vous, ou votre enfant, récemment commencé à prendre un nouveau médicament ?
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