Fistules artério-veineuses durales

Vue d’ensemble

Fistule artério-veineuse durale (FAVD)

Les fistules artério-veineuses durales sont des connexions anormales qui se forment entre une artère et une veine dans le revêtement dur qui recouvre le cerveau ou la moelle épinière.

Les fistules artério-veineuses durales (dAVF) sont des connexions anormales entre une artère et une veine dans la couverture dure qui recouvre le cerveau ou la moelle épinière (dure-mère). Des passages anormaux entre les artères et les veines (fistules artério-veineuses) peuvent se produire dans le cerveau, la moelle épinière ou d’autres parties de votre corps.

Les FAV duraux ont tendance à se produire plus tard dans la vie, et ils ne sont généralement pas transmis génétiquement – les enfants ne sont pas plus susceptibles de développer un FAV dural simplement parce que leur parent l’a fait.

Bien que certaines FAVD aient des causes identifiables, on pense que les FAVD impliquant de grosses veines cérébrales se développent généralement en raison du rétrécissement ou de l’obstruction de l’un des sinus veineux du cerveau, qui ramène normalement le sang circulant du cerveau vers le cœur.

Symptômes

Certaines personnes atteintes d’un dAVF peuvent ne présenter aucun symptôme. Cependant, les symptômes apparents peuvent être qualifiés d’agressifs ou de bénins.

Lessymptômes agressifs du dAVF peuvent résulter soit d’un saignement dans le cerveau (hémorragie intracérébrale), soit des effets neurologiques de déficits neurologiques non hémorragiques (DNHN).

Les saignements dans le cerveau provoquent souvent l’apparition soudaine d’un mal de tête avec des degrés variables d’incapacité neurologique liés à l’emplacement et à la taille de l’hémorragie.

En revanche, un NHND se développe généralement plus progressivement, sur des jours ou des semaines, et produit typiquement un ensemble de symptômes liés à sa localisation. Ces symptômes agressifs peuvent inclure des crises, des problèmes d’élocution ou de langage, des douleurs au visage, de la démence, du parkinsonisme, des problèmes de coordination, des sensations de brûlure ou de picotement, de la faiblesse, de l’apathie, un retard de croissance et des symptômes liés à une pression accrue tels que des maux de tête, des nausées et des vomissements.

Lessymptômes plus bénins de la dAVF peuvent inclure à la fois des problèmes d’audition (souvent un bruit derrière l’oreille, également appelé acouphène pulsatile) et des problèmes de vision, notamment une détérioration visuelle, un renflement de l’œil, un gonflement de la paroi de l’œil, des paralysies liées à l’œil et un syndrome du sinus caverneux.

Dans de rares cas, une démence progressive peut survenir en raison de l’hypertension veineuse.

Quand consulter un médecin

Prenez rendez-vous avec un médecin si vous présentez des signes ou des symptômes qui vous semblent inhabituels ou qui vous inquiètent.

Consultez immédiatement un médecin si vous présentez des symptômes de convulsions ou des symptômes qui suggèrent une hémorragie cérébrale, tels que :

• Maux de tête soudains et sévères
• Nausées
• Vomissements
• Faiblesse ou engourdissement d’un côté du corps
• Difficultés à parler ou à comprendre la parole
• Perte de la vision
• Vision double
• Difficultés d’équilibre

Causes

La plupart des fistules artério-veineuses durales n’ont pas d’origine claire, bien que certaines résultent de causes identifiables telles qu’un traumatisme crânien, une infection, une opération antérieure du cerveau ou une tumeur. La plupart des autorités pensent que les dAVF impliquant les plus grosses veines du cerveau résultent généralement du rétrécissement ou de l’obstruction progressive de l’un des sinus veineux du cerveau, qui ramène le sang circulant du cerveau vers le cœur.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque génétiques des dAVF comprennent ceux qui prédisposent à la thrombose veineuse, comme les anomalies de la coagulation qui augmentent le risque d’occlusion des sinus veineux.

Le plus souvent, les dAVF touchent des personnes d’âge moyen avancé (en gros de 50 à 60 ans). Toutefois, les dAVF peuvent également se produire dans des groupes d’âge plus jeunes, y compris chez les enfants.

Des preuves récentes suggèrent que les tumeurs méningées bénignes peuvent également être associées au développement des dAVF.

Diagnostic

Consultation en neurologie

Si vous présentez des signes ou des symptômes d’une fistule artério-veineuse durale (FAVD), votre médecin peut vous recommander de subir des tests de diagnostic, notamment :

Imagerie initiale

L’évaluation initiale comprend généralement des images en coupe de la tomographie informatisée (CT) de la tête sans contraste et de l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Lestomodensitogrammes de la tête peuvent montrer l’accumulation de liquide causée par l’augmentation de la pression sanguine des veines corticales ainsi que les saignements réels, qui peuvent être causés par un dAVF mais se produire ailleurs dans le système veineux du cerveau.

LesIRM peuvent établir la forme et l’étendue d’une dAVF, détecter toute micro-hémorragie (emplacement de très petits saignements) et déterminer l’impact de toute structure anormale des vaisseaux sanguins liée à la fistule elle-même.

IRM du cerveau

Une IRM est administrée à une personne.

Angiographie

L’ angiographie cérébrale par cathéter (également connue sous le nom d’angiographie par soustraction numérique) reste l’outil le plus fiable et le plus définitif pour le diagnostic du dAVF. Elle est essentielle pour définir :

• Combien de fistules existent et où
• Anatomie des artères carotides externes et des éventuelles branches entre elles et la dure-mère
• Structure des vaisseaux sanguins de la fistule
• Si une maladie cardiovasculaire est également présente
• L’importance du rétrécissement ou de l’obstruction du sinus dural
• Si les veines éventuellement affectées sont dilatées et dans quelle mesure

Une angiographie supersélective peut également être nécessaire pour identifier la zone de convergence des artères durales d’alimentation et l’origine de la veine de drainage.

Traitement

Neurochirurgie pour les fistules artério-veineuses durales

Les neurochirurgiens passent en revue les options chirurgicales pour une fistule artério-veineuse durale.

• Procédures endovasculaires. Lors d’une procédure endovasculaire, votre médecin peut insérer un tube long et fin (cathéter) dans un vaisseau sanguin de votre jambe ou de votre aine et le faire passer dans les vaisseaux sanguins jusqu’à la fistule artério-veineuse durale en utilisant l’imagerie à rayons X. Votre médecin insère le cathéter dans le vaisseau sanguin qui mène à la FAVD et libère des bobines ou une substance semblable à de la colle pour bloquer la connexion anormale dans les vaisseaux sanguins.
• Radiochirurgie stéréotaxique. Dans le cas de la radiochirurgie stéréotaxique, votre médecin utilise un rayonnement focalisé avec précision pour bloquer la connexion anormale dans les vaisseaux sanguins.
• Chirurgie. Votre chirurgien peut pratiquer une intervention chirurgicale pour débrancher le dAVF.

Préparation de votre rendez-vous

Ce que vous pouvez faire

• Tenez un calendrier détaillé des symptômes. Chaque fois qu’un symptôme apparaît, notez l’heure, ce que vous avez ressenti et combien de temps cela a duré.
• Notez lesprincipales informations personnelles, y compris tout stress important ou changement de vie récent.
• Faites une liste de tous les médicaments, vitamines ou compléments que vous prenez.
• Emmenez un membre de la famille ou un ami. Il peut parfois être difficile de se souvenir de toutes les informations qui vous ont été fournies lors d’un rendez-vous. Une personne qui vous accompagne peut se souvenir de quelque chose que vous avez manqué ou oublié.
• Si vous avez déjà eu des crises, votre médecin voudra peut-être poser des questions à quelqu’un qui en a été témoin, car il est courant de ne pas être conscient de tout ce qui se passe quand on en a une.

Notez les questions à poser à votre médecin.

Préparer une liste de questions vous aidera à tirer le meilleur parti de votre temps avec votre médecin. Dressez une liste de vos questions, de la plus importante à la moins importante, au cas où le temps viendrait à manquer. La plupart d’entre elles seront abordées lors de votre visite. Voici quelques exemples de bonnes questions à poser à votre médecin :

Questions générales

• Où est située la fistule ?

Gestion et observation

• Aurai-je besoin de tests de suivi ?
• Si oui, à quelle fréquence devrai-je les suivre ?

Chirurgie (pour débrancher une fistule)

• Combien de temps estimez-vous que je serai en chirurgie ?
• Combien de temps dure habituellement la convalescence après l’opération ?
• Combien de temps dois-je prévoir de rester à l’hôpital ?

Contexte chirurgical

• Combien de dAVF avez-vous vu et combien en avez-vous traité ?
• Votre établissement dispose-t-il d’un cabinet de spécialité cérébrovasculaire ?

En plus des questions que vous avez préparées pour votre médecin, n’hésitez pas à poser des questions pendant votre rendez-vous à chaque fois que vous ne comprenez pas quelque chose.

Ce que vous pouvez attendre de votre médecin

Votre médecin est également susceptible de vous poser un certain nombre de questions :

• Quand avez-vous commencé à ressentir des symptômes (par exemple, des problèmes d’audition ou de vision, des crises, des problèmes d’élocution, des paralysies ou d’autres symptômes) ?
• Vos symptômes vont-ils et viennent (intermittents) ou sont-ils persistants ?
• Vos symptômes semblent-ils être déclenchés par certains événements ou conditions ?

Ce que vous pouvez faire en attendant

Certaines conditions et activités peuvent déclencher des crises, il peut donc être utile de :

• Évitez la consommation excessive d’alcool
• Évitez la consommation de nicotine
• Dormez suffisamment
• Réduire le stress