Vue d’ensemble
La fibrose systémique néphrogénique est une maladie rare qui survient principalement chez les personnes souffrant d’insuffisance rénale avancée, avec ou sans dialyse. La fibrose systémique néphrogénique peut ressembler à des maladies de la peau, telles que la sclérodermie et le scléromyxœdème, avec un épaississement et un assombrissement se développant sur de larges zones de la peau.
La fibrose systémique néphrogénique peut également affecter les organes internes, tels que le cœur, les reins et les poumons, et elle peut provoquer un raccourcissement invalidant des muscles et des tendons dans les articulations (contracture articulaire).
Pour certaines personnes atteintes d’une maladie rénale avancée, l’exposition à certains agents de contraste contenant du gadolinium pendant l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et d’autres examens d’imagerie a été identifiée comme un déclencheur du développement de cette maladie. La reconnaissance de ce lien a permis de réduire considérablement l’incidence de la fibrose systémique néphrogénique.
Symptômes
La fibrose systémique néphrogénique peut commencer quelques jours ou quelques mois après l’exposition à un produit de contraste contenant du gadolinium. Certains signes et symptômes de la fibrose systémique néphrogénique peuvent inclure :
- Gonflement et resserrement de la peau
- Épaississement et durcissement de la peau, généralement sur les bras et les jambes et parfois sur tout le corps, mais presque jamais sur le visage ou la tête
- Peau pouvant être » ligneuse » au toucher et développer un aspect de peau d’orange et un assombrissement (excès de pigmentation)
- Brûlures, démangeaisons ou fortes douleurs aiguës dans les zones atteintes
- Épaississement de la peau qui inhibe les mouvements, entraînant une perte de souplesse des articulations
- Rarement, des cloques ou des ulcères
Chez certaines personnes, l’implication des muscles et des organes du corps peut entraîner :
- Faiblesse musculaire
- Limitation des mouvements des articulations causée par le resserrement des muscles (contractures) dans les bras, les mains, les jambes et les pieds
- Douleurs osseuses
- Réduction de la fonction des organes internes, notamment le cœur, les poumons, le diaphragme, le tractus gastro-intestinal ou le foie, mais les preuves directes font souvent défaut
- Plaques jaunes sur la surface blanche (sclérotique) des yeux
- Caillots de sang
L’affection est généralement de longue durée (chronique), mais chez certaines personnes, elle peut s’améliorer. Chez quelques personnes, elle peut entraîner un handicap grave, voire la mort.
Causes
La cause exacte de la fibrose systémique néphrogénique n’est pas entièrement comprise. L’exposition à des agents de contraste contenant du gadolinium pendant l’imagerie par résonance magnétique (IRM) a été identifiée comme un facteur déclenchant du développement de cette maladie. La Food and Drug Administration (FDA) recommande d’éviter les agents de contraste contenant du gadolinium chez les personnes souffrant de lésions rénales aiguës ou de maladies rénales chroniques.
D’autres conditions peuvent conduire à la maladie ou la favoriser en cas de maladie rénale grave et d’exposition à un produit de contraste contenant du gadolinium :
- Utilisation de fortes doses d’érythropoïétine (EPO), une hormone qui favorise la production de globules rouges, souvent utilisée pour traiter l’anémie
- Chirurgie vasculaire récente
- Problèmes de coagulation du sang
- Infection sévère
Facteurs de risque
Le risque le plus élevé de fibrose systémique néphrogénique après une exposition au gadolinium se produit chez les personnes qui :
- Vous souffrez d’une maladie rénale modérée à grave
- Vous avez subi une transplantation rénale, mais votre fonction rénale est compromise
- Vous recevez une hémodialyse ou une dialyse péritonéale
- Vous souffrez d’une lésion rénale aiguë
On pense que ce risque accru est lié à la capacité réduite des reins de ces personnes à éliminer l’agent de contraste de la circulation sanguine.
Diagnostic
Le diagnostic de la fibrose systémique néphrogénique est établi par :
- Examen physique à la recherche de signes et de symptômes de la maladie, et évaluation d’une éventuelle histoire d’IRM utilisant du gadolinium en cas d’insuffisance rénale avancée
- Un échantillon de tissu (biopsie) prélevé sur la peau et le muscle
- D’autres tests, si nécessaire, qui peuvent indiquer une atteinte des muscles et des organes internes
Traitement
Il n’existe aucun traitement curatif de la fibrose systémique néphrogénique, et aucun traitement ne parvient systématiquement à arrêter ou à inverser la progression de la maladie. La fibrose systémique néphrogénique ne se produit que rarement, ce qui rend difficile la réalisation de grandes études.
Les médecins ont de l’expérience avec les traitements suivants pour la fibrose systémique néphrogénique. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer si ces traitements sont utiles, mais ils ont montré un succès limité chez certaines personnes :
- Hémodialyse. Chez les personnes dont la fonction rénale est sévèrement réduite, effectuer une hémodialyse immédiatement après avoir reçu un produit de contraste contenant du gadolinium peut diminuer la possibilité de fibrose systémique néphrogénique.
- Physiothérapie. Une thérapie physique qui aide à étirer les membres concernés peut contribuer à ralentir la progression des contractures articulaires et à préserver le mouvement.
- Transplantation rénale. Pour les personnes qui sont des candidats appropriés, l’amélioration de la fonction rénale en raison d’une transplantation rénale peut aider à améliorer la fibrose systémique néphrogénique au fil du temps.
- Photothérapie aux ultraviolets A. L’exposition de la peau aux rayons ultraviolets A peut réduire l’épaississement et le durcissement de la peau, mais on ne sait pas si le traitement pénètre suffisamment profondément dans la peau pour être efficace.
- Photophérèse extracorporelle. Ce traitement consiste à prélever le sang à l’extérieur du corps et à le traiter avec un médicament qui le sensibilise à la lumière ultraviolette. Le sang est ensuite exposé à la lumière ultraviolette et retourné dans le corps. Certaines personnes ont montré une amélioration après avoir reçu cette thérapie.
- Plasmaphérèse. Cette procédure consiste à éliminer les substances indésirables du sang en séparant les cellules sanguines solides du plasma, en remplaçant le plasma par le plasma ou l’albumine du donneur, puis en le mélangeant avec les cellules sanguines solides d’origine et en le restituant à l’organisme.
Ces médicaments ont montré qu’ils pouvaient aider certaines personnes, mais des effets secondaires limitent leur utilisation :
- Pentoxifylline (Pentoxil). Le succès est limité avec ce médicament qui, en théorie, diminue l’épaisseur et l’adhésivité (viscosité) du sang, ce qui facilite la circulation.
- Imatinib (Gleevec). Bien que ce traitement soit prometteur pour réduire l’épaississement et le resserrement de la peau, des recherches supplémentaires sont nécessaires.
- Thiosulfate de sodium. Un bénéfice possible a été démontré en utilisant ce médicament, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.
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