Cardiomyopathie hypertrophique

Vue d’ensemble

La cardiomyopathie hypertrophique

Illustrations d’un cœur normal (à gauche) et d’un cœur atteint de cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Notez que les parois musculaires du cœur (septum) sont beaucoup plus épaisses (hypertrophiées) dans le cœur HCM.

La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est une maladie dans laquelle le muscle cardiaque devient anormalement épais (hypertrophié). L’épaississement du muscle cardiaque peut rendre plus difficile le pompage du sang par le cœur.

La cardiomyopathie hypertrophique n’est souvent pas diagnostiquée car de nombreuses personnes atteintes de la maladie ne présentent que peu, voire aucun, symptôme et peuvent mener une vie normale sans problème notable. Cependant, chez un petit nombre de personnes atteintes de HCM, l’épaississement du muscle cardiaque peut provoquer un essoufflement, des douleurs thoraciques ou des problèmes dans le système électrique du cœur, entraînant des rythmes cardiaques anormaux (arythmies) potentiellement mortels ou une mort subite.

Symptômes

Les signes et symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique peuvent inclure un ou plusieurs des éléments suivants :

• Douleur à la poitrine, surtout pendant l’exercice
• Évanouissement, surtout pendant ou juste après un exercice ou un effort physique
• Souffle cardiaque, qu’un médecin peut détecter en écoutant votre cœur
• Sensation de battements de cœur rapides, palpitants ou battants (palpitations)
• Essoufflement, surtout pendant l’exercice

Quand consulter un médecin

Un certain nombre d’affections peuvent provoquer un essoufflement et des palpitations cardiaques. Il est important d’obtenir rapidement un diagnostic précis et des soins appropriés. Consultez votre médecin si vous avez des antécédents familiaux de CMH ou tout symptôme associé à la cardiomyopathie hypertrophique.

Appelez le 112 ou votre numéro d’urgence local si vous présentez l’un des symptômes suivants pendant plus de quelques minutes :

• Battements cardiaques rapides ou irréguliers
• Difficulté à respirer
• Douleurs thoraciques

Causes

La cardiomyopathie hypertrophique est généralement causée par des gènes anormaux (mutations génétiques) qui provoquent une croissance anormale du muscle cardiaque.

Chez la plupart des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique, la paroi musculaire (septum) entre les deux chambres inférieures du cœur (ventricules) devient plus épaisse que la normale. En conséquence, cette paroi plus épaisse peut bloquer la circulation du sang hors du cœur. C’est ce qu’on appelle la cardiomyopathie hypertrophique obstructive.

S’il n’y a pas de blocage significatif du flux sanguin, on parle de cardiomyopathie hypertrophique non obstructive. Cependant, la principale chambre de pompage du cœur (ventricule gauche) peut devenir rigide. Cela rend difficile la relaxation du cœur et réduit la quantité de sang que le ventricule peut contenir et envoyer au corps à chaque battement de cœur.

Les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique présentent également une disposition anormale des cellules du muscle cardiaque (désarroi des myofibres). Cela peut déclencher des arythmies chez certaines personnes.

Facteurs de risque

La cardiomyopathie hypertrophique est généralement transmise par voie familiale (héréditaire).

Si l’un de vos parents est atteint de cardiomyopathie hypertrophique, vous avez 50 % de chances d’avoir la mutation génétique de la maladie.

Les parents, les enfants ou les frères et sœurs d’une personne atteinte de cardiomyopathie hypertrophique devraient demander à leur médecin de procéder à un dépistage de la maladie.

Complications

De nombreuses personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) n’ont pas de problèmes de santé importants. Mais les complications de la cardiomyopathie hypertrophique peuvent inclure :

• Fibrillation auriculaire. L’épaississement du muscle cardiaque, ainsi que la structure anormale des cellules cardiaques, peuvent provoquer des modifications du système électrique du cœur, entraînant des battements cardiaques rapides ou irréguliers. La fibrillation auriculaire peut également augmenter votre risque de développer des caillots sanguins, qui peuvent se déplacer vers le cerveau et provoquer un accident vasculaire cérébral.
• Blocage de la circulation sanguine. Chez de nombreuses personnes, l’épaississement du muscle cardiaque bloque le flux sanguin quittant le cœur, provoquant un essoufflement à l’effort, des douleurs thoraciques, des vertiges et des évanouissements.
• Problèmes de valve mitrale. Si l’épaississement du muscle cardiaque bloque le flux sanguin sortant du cœur, la valve entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche (valve mitrale) peut ne pas se fermer correctement. En conséquence, le sang peut refluer dans l’oreillette gauche (régurgitation de la valve mitrale), ce qui peut entraîner une aggravation des symptômes.
• Cardiomyopathie dilatée. Chez un très petit nombre de personnes atteintes de HCM, le muscle cardiaque épaissi peut devenir faible et inefficace. Le ventricule s’élargit (se dilate) et sa capacité de pompage devient moins puissante.
• Insuffisance cardiaque. Le muscle cardiaque épaissi peut finir par devenir trop rigide pour remplir efficacement le cœur de sang. En conséquence, votre cœur ne peut plus pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de votre corps.
• Mort cardiaque subite. Rarement, la cardiomyopathie hypertrophique peut provoquer une mort subite d’origine cardiaque chez des personnes de tous âges. Comme de nombreuses personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ne réalisent pas qu’elles en sont atteintes, la mort cardiaque subite peut être le premier signe d’un problème. Elle peut survenir chez des jeunes gens apparemment en bonne santé, y compris des athlètes du secondaire et d’autres adultes jeunes et actifs.

Prévention

Il n’existe aucune prévention connue de la cardiomyopathie hypertrophique. Mais il est important d’identifier l’affection le plus tôt possible pour orienter le traitement et prévenir les complications.

Si vous avez un parent au premier degré – un parent, un frère ou une sœur ou un enfant – atteint de cardiomyopathie hypertrophique, les médecins peuvent recommander un test génétique pour dépister la maladie. Cependant, toutes les personnes atteintes de HCM ne présentent pas une mutation actuellement détectable. En outre, certaines compagnies d’assurance peuvent ne pas couvrir les tests génétiques.

Si le test génétique n’est pas effectué, ou si les résultats ne sont pas utiles, votre médecin peut recommander des échocardiogrammes sur une base régulière si vous avez un membre de votre famille atteint de cardiomyopathie hypertrophique. Les adolescents et les athlètes de compétition devraient subir un dépistage une fois par an. Les adultes qui ne font pas de compétition sportive devraient être dépistés tous les cinq ans.