Vue d’ensemble
Atrésie tricuspide
Dans l’atrésie tricuspide, le sang ne peut pas circuler de l’oreillette droite vers le ventricule droit car la valve qui les sépare est absente. Cette affection se traduit souvent par un ventricule droit plus petit que la normale, ainsi que par une communication interauriculaire et, dans certains cas, une communication interventriculaire.
L’atrésie tricuspide est une anomalie cardiaque présente à la naissance (congénitale) dans laquelle une valve (valve tricuspide) entre deux des chambres du cœur n’est pas formée. À la place, il y a un tissu solide entre les chambres, ce qui restreint le flux sanguin et entraîne un sous-développement de la chambre cardiaque inférieure droite (ventricule).
Un bébé, un enfant ou un adulte atteint d’atrésie tricuspide ne peut pas faire circuler suffisamment d’oxygène dans son corps. Les personnes atteintes de cette affection se fatiguent facilement, sont souvent essoufflées et ont la peau teintée de bleu.
L’atrésie tricuspide est traitée par de multiples interventions chirurgicales. La plupart des bébés atteints d’atrésie tricuspide qui sont opérés vivent bien jusqu’à l’âge adulte, bien que des chirurgies de suivi soient souvent nécessaires.
Symptômes
Les symptômes de l’atrésie tricuspide deviennent évidents peu après la naissance, et peuvent inclure :
- Teinte bleue de la peau et des lèvres (cyanose)
- Difficulté à respirer
- Fatigue facile, surtout pendant les tétées
- Croissance lente et faible prise de poids
Certains bébés ou personnes âgées atteints d’atrésie tricuspide développent également des symptômes d’insuffisance cardiaque, notamment :
- Fatigue et faiblesse
- Essoufflement
- Gonflement (œdème) des jambes, des chevilles et des pieds
- Gonflement de l’abdomen (ascite)
- Prise de poids soudaine due à une rétention d’eau
Quand consulter un médecin
Informez votre médecin si vous remarquez l’un des symptômes ci-dessus chez vous ou chez votre enfant.
Causes
L’atrésie tricuspide se produit pendant le développement du cœur du fœtus. Certains facteurs génétiques, tels que le syndrome de Down, peuvent augmenter le risque de malformations cardiaques congénitales telles que l’atrésie tricuspide chez votre bébé, mais la cause des cardiopathies congénitales est généralement inconnue.
Comment fonctionne le cœur
Chambres et valves du cœur
Un cœur typique comporte deux chambres supérieures et deux chambres inférieures. Les chambres supérieures, les oreillettes droite et gauche, reçoivent le sang entrant. Les chambres inférieures, les ventricules droit et gauche, plus musclés, pompent le sang hors du cœur. Les valves cardiaques, qui permettent au sang de circuler dans la bonne direction, sont des portes situées à l’ouverture des chambres.
Votre cœur est divisé en quatre chambres – l’oreillette droite et le ventricule droit et l’oreillette gauche et le ventricule gauche. Le côté droit du cœur achemine le sang vers les poumons, où il capte l’oxygène avant de circuler vers le côté gauche de votre cœur. Le côté gauche pompe le sang dans un grand vaisseau appelé l’aorte, qui fait circuler le sang riche en oxygène vers le reste de votre corps.
Des valves contrôlent le flux de sang entrant et sortant de votre cœur. Ces valves s’ouvrent pour permettre au sang de se déplacer vers la chambre suivante ou l’une des artères, et elles se ferment pour empêcher le sang de refluer.
Quand les choses tournent mal
Dans l’atrésie tricuspide, le côté droit du cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang vers les poumons car la valve tricuspide est absente. Une feuille de tissu bloque le flux de sang de l’oreillette droite vers le ventricule droit. En conséquence, le ventricule droit est généralement petit et sous-développé (hypoplasique).
Le sang circule plutôt de l’oreillette droite à l’oreillette gauche par un trou dans la paroi qui les sépare (septum). Ce trou est soit une malformation cardiaque (communication interauriculaire), soit une ouverture naturelle agrandie qui est censée se fermer peu après la naissance (foramen ovale persistant).
Après avoir circulé dans l’oreillette gauche, le sang entre dans le ventricule gauche, puis est pompé vers l’aorte. Pour atteindre les poumons, le sang passe par un vaisseau qui relie l’aorte à l’artère pulmonaire (ductus arteriosus). Tous les cœurs ont un canal artériel pendant que le bébé est dans l’utérus, mais peu après la naissance, le canal se ferme.
Un bébé atteint d’atrésie tricuspide peut avoir besoin de médicaments pour empêcher le canal de se fermer après la naissance. Une intervention ou une chirurgie pour créer une ouverture entre les oreillettes ou pour fournir une connexion entre l’aorte et l’artère pulmonaire pourrait être nécessaire.
De nombreux bébés nés avec une atrésie tricuspide ont un trou entre les ventricules (communication interventriculaire). Dans ces cas, une partie du sang peut circuler dans le trou entre le ventricule gauche et le ventricule droit, puis le sang est pompé vers les poumons par l’artère pulmonaire.
Cependant, la valve entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire (valve pulmonaire) peut être rétrécie, ce qui peut réduire le flux sanguin vers les poumons. Si la valve pulmonaire n’est pas rétrécie et si la communication interventriculaire est importante, trop de sang peut circuler vers les poumons, ce qui peut entraîner une insuffisance cardiaque.
Certains bébés présentent également d’autres anomalies cardiaques.
Facteurs de risque
Dans la plupart des cas, la cause d’une malformation cardiaque congénitale, comme l’atrésie tricuspide, est inconnue. Cependant, plusieurs éléments peuvent augmenter le risque qu’un bébé naisse avec une malformation cardiaque congénitale, notamment :
- Une mère qui a eu la rougeole allemande (rubéole) ou une autre maladie virale en début de grossesse
- Un parent atteint d’une malformation cardiaque congénitale
- La consommation d’alcool pendant la grossesse
- Le fait de fumer avant ou pendant la grossesse
- Une mère qui a un diabète mal contrôlé
- L’utilisation de certains types de médicaments pendant la grossesse, comme l’isotrétinoïne (Claravis, Amnesteem, autres), un médicament contre l’acné, certains médicaments contre les crises d’épilepsie et certains médicaments contre les troubles bipolaires
- Le bébé naît avec le syndrome de Down, une maladie génétique qui résulte d’un 21e chromosome supplémentaire
Complications
Une complication potentiellement mortelle de l’atrésie tricuspide est un manque d’oxygène dans les tissus de votre bébé (hypoxémie).
Complications plus tard dans la vie
Bien que le traitement améliore grandement le sort des bébés atteints d’atrésie tricuspide, des complications peuvent se développer plus tard dans la vie, notamment :
- Formation de caillots sanguins pouvant entraîner le blocage d’une artère dans les poumons (embolie pulmonaire) ou provoquer un accident vasculaire cérébral (AVC)
- Fatigue facile lors de la pratique d’une activité ou d’un exercice
- Anomalies du rythme cardiaque (arythmies)
- Maladie rénale ou hépatique
Prévention
Les malformations cardiaques congénitales telles que l’atrésie tricuspide ne sont généralement pas évitables. Si vous avez des antécédents familiaux de malformations cardiaques ou si vous avez un enfant atteint d’une malformation cardiaque congénitale, un conseiller en génétique et un cardiologue expérimenté dans les malformations cardiaques congénitales peuvent vous aider à examiner les risques associés à de futures grossesses.
Voici quelques mesures que vous pouvez prendre pour réduire le risque de malformation cardiaque et d’autres malformations congénitales chez votre bébé pendant la grossesse :
- Prenez suffisamment d’acide folique. Prenez 400 microgrammes d’acide folique par jour. Il a été démontré que cette quantité, que l’on trouve souvent dans les vitamines prénatales, réduit les anomalies du cerveau et de la moelle épinière, et l’acide folique peut également aider à prévenir les anomalies cardiaques.
- Discutez avec votre médecin de la prise de médicaments. Que vous preniez des médicaments sur ordonnance ou en vente libre, un produit à base de plantes ou un complément alimentaire, consultez votre médecin avant de les utiliser pendant la grossesse.
- Évitez de fumer ou de boire de l’alcool pendant la grossesse. L’un ou l’autre peut augmenter le risque de malformation cardiaque congénitale.
- Évitez l’exposition aux produits chimiques, dans la mesure du possible. Pendant votre grossesse, il est préférable de rester à l’écart des produits chimiques, y compris les produits de nettoyage et la peinture, autant que possible.
Diagnostic
Avant la naissance
Grâce aux progrès de la technologie échographique, les médecins peuvent généralement identifier l’atrésie tricuspide lors d’un examen échographique de routine pendant la gestation.
Après la naissance
Le médecin de votre bébé peut suspecter une malformation cardiaque, telle que l’atrésie tricuspide, si votre nouveau-né a la peau teintée de bleu ou a des difficultés à respirer.
Une autre indication est d’entendre un bruit anormal de sifflement causé par un mauvais écoulement du sang (souffle cardiaque), lors de l’écoute du cœur de votre bébé pendant un examen physique.
Si l’on soupçonne une atrésie tricuspide, le médecin de votre bébé peut prescrire des examens, notamment :
- Échocardiogramme. Ce test utilise des ondes sonores qui rebondissent sur le cœur de votre bébé pour produire des images en mouvement que le médecin peut visualiser sur un écran vidéo. Chez un bébé atteint d’atrésie tricuspide, l’échocardiogramme révèle l’absence de valve tricuspide, une circulation sanguine irrégulière et d’autres anomalies cardiaques.
- Électrocardiogramme (ECG). Ce test enregistre l’activité électrique du cœur et peut déterminer si les cavités du cœur sont élargies ou si le rythme cardiaque est anormal.
- Oxymétrie de pouls. Cet examen mesure le taux d’oxygène dans votre sang ou celui de votre bébé à l’aide d’un capteur placé au bout de votre doigt ou de celui de votre bébé.
- Radiographie du thorax. Elle peut montrer si le cœur et ses cavités sont hypertrophiés. Elle peut également montrer s’il y a trop ou trop peu de flux sanguin vers les poumons.
- Cathétérisme cardiaque. Un tube fin et flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin à l’aine de votre enfant et guidé dans le cœur. Rarement utilisé pour diagnostiquer l’atrésie tricuspide, ce test peut servir à examiner le cœur avant une intervention chirurgicale pour traiter l’atrésie tricuspide.
Traitement
Il n’y a aucun moyen de remplacer une valve tricuspide dans le cas d’une atrésie tricuspide. Le traitement implique une intervention chirurgicale pour assurer un débit sanguin suffisant dans le cœur et dans les poumons.
Souvent, cela nécessite plus d’une intervention chirurgicale. Des médicaments destinés à renforcer le muscle cardiaque, à abaisser la tension artérielle et à débarrasser l’organisme du bébé de l’excès de liquide, ainsi qu’un supplément d’oxygène pour aider le bébé à respirer, peuvent également être administrés avant l’opération.
Médicaments
Avant l’opération, le cardiologue de votre enfant peut lui recommander de prendre une hormone, la prostaglandine, pour aider à élargir (dilater) et maintenir ouvert le canal artériel.
Chirurgie ou autres procédures
Certaines des procédures utilisées pour traiter l’atrésie tricuspide sont une solution temporaire pour augmenter le flux sanguin (chirurgies palliatives). Les procédures qui peuvent être nécessaires comprennent :
- Septostomie auriculaire. Rarement, un ballon est utilisé pour créer ou élargir l’ouverture entre les chambres supérieures du cœur afin de permettre à davantage de sang de circuler de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche.
- Shunt. Cette opération crée une dérivation (shunt) d’un vaisseau sanguin principal sortant du cœur vers le vaisseau sanguin menant aux poumons (artère pulmonaire), ce qui améliore les niveaux d’oxygène.
Les chirurgiens implantent généralement un shunt au cours des deux premières semaines de vie. Cependant, les bébés grandissent généralement plus vite que ce shunt et peuvent avoir besoin d’une autre opération pour le remplacer.
- Pose d’un anneau d’artère pulmonaire. Si votre bébé présente une communication interventriculaire et que trop de sang circule du cœur vers les poumons, un chirurgien peut placer une bande autour de l’artère pulmonaire pour réduire le flux.
- Opération de Glenn. Lorsque les bébés dépassent le premier shunt, ils doivent souvent subir cette opération, qui prépare le terrain pour la chirurgie correctrice plus permanente, appelée opération de Fontan.
Les médecins pratiquent généralement l’opération de Glenn lorsque l’enfant a entre 3 et 6 mois. Les médecins retirent le premier shunt, puis connectent l’une des grandes veines qui ramène normalement le sang vers le cœur (la veine cave supérieure) à l’artère pulmonaire à la place.
Cette procédure permet au sang de circuler directement vers les poumons et réduit la charge de travail du ventricule gauche, diminuant ainsi le risque de l’endommager.
- Procédure Fontan. Une variante de ce traitement standard de l’atrésie tricuspide est généralement effectuée lorsque l’enfant est âgé de 2 à 5 ans. En général, le chirurgien crée un chemin pour que le sang qui retourne au cœur (la veine cave inférieure) s’écoule directement dans les artères pulmonaires, qui transportent ensuite le sang dans les poumons.
Les médecins laissent parfois une ouverture entre le chemin et l’oreillette droite (fenestration).
Soins de suivi
Pour surveiller la santé cardiaque, vous ou votre enfant aurez besoin de soins de suivi à vie avec un cardiologue spécialisé dans les cardiopathies congénitales.
Votre cardiologue ou celui de votre enfant vous dira si vous ou votre enfant devez prendre des antibiotiques préventifs avant une intervention dentaire ou autre. Dans certains cas, le cardiologue de votre enfant pourra vous recommander de limiter les activités physiques intenses.
Les perspectives à court et moyen terme pour les enfants ayant subi une intervention de Fontan sont généralement prometteuses. Diverses complications peuvent survenir au fil du temps et nécessiter une surveillance et des procédures supplémentaires.
Une défaillance du système de circulation créé par l’intervention de Fontan peut rendre nécessaire une transplantation cardiaque.
Mode de vie et remèdes maison
Voici quelques conseils pour prendre soin de votre enfant atteint d’atrésie tricuspide :
- Efforcez-vous d’avoir une bonne alimentation. Il se peut que votre bébé ne reçoive pas assez de calories parce qu’il se fatigue pendant la tétée et qu’il a un besoin accru de calories. Il est souvent utile de donner à votre bébé de petites tétées fréquentes.
Le lait maternel est une excellente source de nutrition, mais si votre bébé ne reçoit pas assez de nourriture parce qu’il se fatigue pendant la tétée, votre médecin peut lui prescrire une préparation spéciale riche en calories. Certains bébés peuvent avoir besoin d’être nourris par une sonde d’alimentation.
- Antibiotiques préventifs. Votre cardiologue ou celui de votre enfant recommandera probablement la prise d’antibiotiques préventifs avant certaines interventions dentaires ou autres, afin d’empêcher les bactéries d’infecter la paroi interne du cœur (endocardite infectieuse).
Une bonne hygiène buccale – brossage des dents et utilisation de la soie dentaire, contrôles dentaires réguliers – contribue également à prévenir l’infection.
- Restez actif. Encouragez autant de jeux et d’activités normales que vous ou votre enfant pouvez tolérer ou que votre médecin le recommande, en prévoyant de nombreuses possibilités de repos. Rester actif aide votre cœur ou celui de votre enfant à rester en forme.
- Suivez les soins médicaux de routine et les soins de l’enfant. Les vaccinations standard sont encouragées pour les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, ainsi que les vaccins contre la grippe, la pneumonie et les infections par le virus respiratoire syncytial. Votre enfant doit prendre tous ses médicaments tels que prescrits.
- Prenez des rendez-vous de suivi avec votre médecin ou celui de votre enfant. Votre enfant aura besoin de rendez-vous au moins annuels avec un médecin spécialisé dans les cardiopathies congénitales. Le médecin de votre enfant est susceptible de recommander plusieurs tests pour évaluer votre état cardiaque ou celui de votre enfant.
Adultes atteints d’atrésie tricuspide
Si vous êtes un adulte atteint d’atrésie tricuspide, vous devez être suivi régulièrement tout au long de votre vie par un médecin formé aux cardiopathies congénitales de l’adulte. Lors de ces rendez-vous, votre médecin est susceptible de recommander des tests réguliers pour évaluer votre état.
Votre médecin peut vous recommander de prendre des antibiotiques préventifs avant certaines procédures dentaires ou médicales pour éviter une endocardite infectieuse.
Demandez à votre médecin quelles sont les activités qui vous conviennent le mieux et s’il y a des sports ou des activités que vous devez limiter ou éviter.
Atrésie tricuspide et grossesse
Les femmes atteintes d’atrésie tricuspide qui envisagent une grossesse doivent consulter un médecin spécialisé dans les cardiopathies congénitales de l’adulte ainsi qu’un spécialiste en médecine materno-fœtale. Si vous tombez enceinte, il est préférable de consulter un médecin spécialisé dans les grossesses chez les femmes atteintes de cardiopathies congénitales.
Pour les femmes qui ont subi une intervention de Fontan, la grossesse sera considérée comme à haut risque. Certaines femmes, comme celles ayant des antécédents d’insuffisance cardiaque, seront découragées de devenir enceintes.
Adaptation et soutien
Prendre soin d’un bébé atteint d’un grave problème cardiaque tel que l’atrésie tricuspide peut être un défi. Voici quelques stratégies qui peuvent vous aider :
- Essayez de maintenir la normalité et la proximité. Le maintien d’une routine quotidienne régulière vous aidera, vous et votre enfant. Même si votre bébé est à l’hôpital, essayez de passer autant de temps que possible ensemble. Incluez les autres enfants que vous avez. Les liens familiaux sont importants pour le développement social et émotionnel de votre bébé.
- Cherchez du soutien. Demandez de l’aide aux membres de votre famille et à vos amis. Demandez au cardiologue de votre enfant de vous parler des groupes de soutien et autres types d’aide. L’American Heart Association propose un groupe de soutien appelé Mended Little Hearts.
- Consignez les antécédents de santé de votre bébé. Notez le diagnostic, les médicaments, les opérations chirurgicales et autres interventions et leurs dates, le nom et le numéro de téléphone du cardiologue de votre enfant, ainsi que toute autre information importante concernant les soins de votre bébé. Il est également utile de conserver des copies des rapports chirurgicaux.
- Parlez de vos préoccupations. Au fur et à mesure que votre enfant grandit et se développe, discutez de vos préoccupations concernant sa santé avec le cardiologue de votre enfant.
Rappelez-vous que de nombreux enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, comme l’atrésie tricuspide, grandissent et mènent une vie bien remplie.
Préparer votre rendez-vous
Un jour, vous ou votre bébé verrez un cardiologue expérimenté dans le traitement des malformations cardiaques congénitales. Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à ce rendez-vous.
Ce que vous pouvez faire
Faites une liste de :
- Lessymptômes que vous avez remarqués chez vous ou chez votre enfant, y compris ceux qui peuvent sembler sans rapport avec une malformation cardiaque
- Informations personnelles importantes, notamment les antécédents familiaux de cardiopathie congénitale, les maladies que la mère a eues pendant la grossesse ou les comportements, comme le tabagisme, pendant la grossesse
- Questions à poser à votre médecin
Emmenez un membre de votre famille ou un ami, si possible, pour vous aider à vous souvenir des informations que votre médecin vous donne.
Dans le cas d’une malformation cardiaque congénitale, les questions à poser au cardiologue sont les suivantes :
- Quels sont les tests nécessaires ?
- Quels sont les traitements disponibles, et lesquels recommandez-vous ?
- Cela nécessitera-t-il plus d’une intervention chirurgicale ?
- Comment puis-je améliorer mon confort ou celui de mon enfant ?
- Y a-t-il des restrictions à respecter ?
- Si je tombe à nouveau enceinte, y a-t-il un moyen d’empêcher que cela ne se reproduise ?
- Existe-t-il des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux avoir ? Quels sites Internet recommandez-vous ?
N’hésitez pas à poser d’autres questions.
Ce que vous pouvez attendre de votre médecin
Votre médecin est susceptible de vous poser des questions, telles que :
- Les symptômes ont-ils été continus ou occasionnels ?
- Qu’est-ce qui semble améliorer les symptômes, le cas échéant ?
- Est-ce que quelque chose aggrave les symptômes ?
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