Vue d’ensemble
Atrésie pulmonaire
Dans l’atrésie pulmonaire, la valve qui permet au sang de circuler du cœur vers les poumons n’est pas formée correctement. Au lieu de cela, une partie du sang peut atteindre les poumons via une connexion temporaire (ductus arteriosus) entre l’aorte du bébé et l’artère pulmonaire. Certains bébés nés avec une atrésie pulmonaire peuvent avoir un petit ventricule droit (hypoplasique).
L’atrésie pulmonaire est une anomalie cardiaque présente à la naissance (congénitale) qui est normalement diagnostiquée peu après la naissance. En cas d’atrésie pulmonaire, la valve qui permet au sang de sortir du cœur pour aller dans vos poumons ou ceux de votre bébé (valve pulmonaire) ne se forme pas correctement.
Sans connexion entre la chambre de pompage et l’artère pulmonaire, le sang ne peut pas suivre son trajet normal pour aller chercher l’oxygène dans les poumons. Au lieu de cela, une partie du sang voyage vers les poumons par d’autres passages naturels à l’intérieur du cœur et de ses artères.
Ces passages sont nécessaires lorsque votre bébé se développe dans l’utérus et ils se ferment normalement peu après la naissance. Les bébés atteints d’atrésie pulmonaire ont généralement une teinte bleutée sur la peau car ils ne reçoivent pas assez d’oxygène.
L’atrésie pulmonaire est une situation qui met la vie en danger. Les premières étapes du traitement de l’atrésie pulmonaire consistent à corriger l’état du cœur de votre bébé et à lui administrer des médicaments pour l’aider à mieux fonctionner.
Types
- Atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact
- Atrésie pulmonaire avec anomalie du septum ventriculaire
Symptômes
Si votre bébé est né avec une atrésie pulmonaire, les symptômes seront perceptibles peu après la naissance. Les signes et symptômes de votre bébé peuvent inclure :
- Peau de couleur bleue ou grise (cyanose)
- Respiration rapide ou essoufflement
- Se fatiguer facilement ou être fatigué
- Problèmes d’alimentation
Quand consulter un médecin
Le diagnostic d’atrésie pulmonaire de votre bébé sera très probablement posé peu après la naissance. Toutefois, si votre bébé présente des symptômes d’atrésie pulmonaire après votre retour à la maison, consultez un médecin en urgence.
Causes
Chambres et valves du cœur
Un cœur normal comporte deux chambres supérieures et deux chambres inférieures. Les chambres supérieures, les oreillettes droite et gauche, reçoivent le sang entrant. Les chambres inférieures, les ventricules droit et gauche, plus musclés, pompent le sang hors du cœur. Les valves cardiaques, qui permettent au sang de circuler dans la bonne direction, sont des portes situées à l’ouverture des chambres.
Il n’y a pas de cause connue de l’atrésie pulmonaire. Pour comprendre les problèmes que provoque l’atrésie pulmonaire, il est utile de connaître le fonctionnement du cœur.
Comment fonctionne le cœur
Le cœur est divisé en quatre chambres creuses, deux à droite et deux à gauche. Pour accomplir son travail de base – pomper le sang dans tout le corps – le cœur utilise ses côtés gauche et droit pour différentes tâches.
Le côté droit du cœur achemine le sang vers les poumons par des vaisseaux appelés artères pulmonaires. Dans les poumons, le sang capte l’oxygène puis retourne au côté gauche du cœur par les veines pulmonaires. Le côté gauche du cœur pompe ensuite le sang à travers l’aorte et vers le reste du corps pour alimenter le corps de votre bébé en oxygène.
Le sang circule dans le cœur de votre bébé dans un seul sens grâce aux valves qui s’ouvrent et se ferment au rythme des battements du cœur. La valve qui permet au sang de sortir du cœur de votre bébé et d’entrer dans les poumons pour y puiser de l’oxygène s’appelle la valve pulmonaire.
Dans l’atrésie pulmonaire, la valve pulmonaire ne se développe pas correctement, ce qui l’empêche de s’ouvrir. Le sang ne peut pas circuler du ventricule droit vers les poumons.
Avant la naissance, la valve mal formée ne met pas la vie en danger, car le placenta fournit l’oxygène à votre bébé à la place des poumons. Le sang qui entre par le côté droit du cœur de votre bébé passe par un trou (foramen ovale) entre les chambres supérieures du cœur de votre bébé, de sorte que le sang riche en oxygène puisse être pompé vers le reste du corps de votre bébé par l’aorte.
Après la naissance, les poumons de votre bébé doivent fournir de l’oxygène à son corps. En cas d’atrésie pulmonaire, sans valve pulmonaire fonctionnelle, le sang doit trouver une autre voie pour atteindre les poumons de votre bébé.
Le foramen ovale se ferme généralement peu après la naissance, mais peut rester ouvert en cas d’atrésie pulmonaire. Les nouveau-nés ont également une connexion temporaire (ductus arteriosus) entre l’aorte et l’artère pulmonaire.
Ce passage permet à une partie du sang pauvre en oxygène de se rendre dans les poumons où il peut capter de l’oxygène pour alimenter l’organisme de votre bébé. Le canal artériel se ferme normalement peu après la naissance, mais il peut être maintenu ouvert grâce à des médicaments.
Dans certains cas, il peut y avoir un deuxième trou dans le tissu qui sépare les principales chambres de pompage du cœur de votre bébé, appelé communication interventriculaire (CIV).
Le VSD permet au sang de passer du ventricule droit au ventricule gauche. Les enfants atteints d’atrésie pulmonaire et d’un VSD présentent souvent des anomalies supplémentaires des poumons et des artères qui amènent le sang aux poumons.
En l’absence de VSD, le ventricule droit reçoit peu de flux sanguin avant la naissance et ne se développe souvent pas complètement. Il s’agit d’une affection appelée atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact (PA/IVS).
Facteurs de risque
Dans la plupart des cas, la cause exacte d’une malformation cardiaque congénitale, comme l’atrésie pulmonaire, est inconnue. Cependant, plusieurs facteurs peuvent augmenter le risque qu’un bébé naisse avec une malformation cardiaque congénitale, notamment :
- Un parent ou un frère ou une sœur atteint d’une malformation cardiaque congénitale
- Une mère qui est obèse avant de tomber enceinte
- Une mère qui fume avant ou pendant la grossesse
- Une mère qui a un diabète mal contrôlé
- L’utilisation de certains types de médicaments pendant la grossesse, comme certains médicaments contre l’acné et les médicaments pour la tension artérielle
Complications
Sans traitement, l’atrésie pulmonaire est presque toujours fatale. Même après une réparation chirurgicale, vous devrez surveiller attentivement la santé de votre enfant pour détecter tout changement qui pourrait signaler un problème.
Les personnes souffrant de problèmes cardiaques structurels, tels que l’atrésie pulmonaire, présentent un risque plus élevé d’endocardite infectieuse que la population générale. L’endocardite infectieuse est une inflammation des valves et de la paroi interne du cœur causée par une infection bactérienne.
Même après traitement, les personnes nées avec une atrésie pulmonaire semblent présenter un risque plus élevé de certains problèmes cardiaques, tels que des rythmes cardiaques anormaux (arythmies) et une insuffisance cardiaque à l’âge adulte.
Prévention
La cause exacte de l’atrésie pulmonaire étant inconnue, il n’est peut-être pas possible de la prévenir. Cependant, il existe certaines choses que vous pouvez faire et qui pourraient réduire le risque global de malformation cardiaque congénitale chez votre enfant, notamment :
- Contrôlez les conditions médicales chroniques. Si vous êtes diabétique, le contrôle de votre glycémie peut réduire le risque de malformations cardiaques. Si vous souffrez d’autres maladies chroniques, comme l’hypertension ou l’épilepsie, qui nécessitent l’utilisation de médicaments, discutez des risques et des avantages de ces médicaments avec votre médecin.
- Ne fumez pas. Fumer des cigarettes pendant la grossesse peut augmenter le risque de malformations cardiaques chez votre bébé.
- Maintenez un poids sain. Si vous êtes obèse, vous avez un risque plus élevé d’avoir un bébé atteint d’une malformation cardiaque congénitale.
- Faites-vous vacciner contre la rougeole allemande (rubéole). Si vous développez la rubéole pendant la grossesse, cela peut affecter le développement cardiaque de votre bébé. Le fait d’être vaccinée avant d’essayer de concevoir élimine probablement ce risque. Cependant, aucun lien n’a été démontré entre la rubéole et le développement de l’atrésie pulmonaire.
Diagnostic
Les tests permettant de diagnostiquer l’atrésie pulmonaire peuvent inclure :
- Oxymétrie de pouls. Ce test non invasif mesure le taux d’oxygène dans le sang grâce à un petit dispositif ressemblant à une pince que l’on place sur un doigt, un lobe d’oreille ou un orteil.
- Radiographie. Une radiographie montre la taille et la forme des tissus internes, des os et des organes de votre enfant. Cela peut aider le médecin de votre bébé à voir l’étendue de l’atrésie pulmonaire de votre bébé.
- Électrocardiogramme (ECG). Au cours de cet examen, des plaques de capteurs auxquelles sont attachés des fils (électrodes) mesurent les impulsions électriques émises par le cœur de votre enfant. Ce test permet de détecter tout rythme cardiaque anormal (arythmies ou dysrythmies) et peut révéler un stress du muscle cardiaque.
- Échocardiogramme. Lors d’un échocardiogramme, des ondes sonores créent des images détaillées du cœur de votre enfant. Le médecin de votre enfant utilise généralement un échocardiogramme pour diagnostiquer une atrésie pulmonaire. Votre médecin peut diagnostiquer l’atrésie pulmonaire de votre bébé par un échocardiogramme de votre abdomen avant l’accouchement (échocardiogramme fœtal).
- Un cathétérisme cardiaque. Au cours de cet examen, le médecin de votre enfant insère un tube fin et flexible (cathéter) dans un vaisseau sanguin situé dans l’aine de votre enfant et le guide jusqu’au cœur de votre enfant à l’aide de l’imagerie radiographique. Ce test fournit des informations détaillées sur la structure du cœur de votre enfant ainsi que sur la pression sanguine et les niveaux d’oxygène dans le cœur, l’artère pulmonaire et l’aorte de votre enfant. Le médecin de votre enfant peut injecter un colorant spécial dans le cathéter pour rendre les artères visibles sous les rayons X.
- Scanner. Un scanner de la poitrine montre la structure du cœur et la position de l’artère pulmonaire.
Traitement
Votre bébé aura besoin d’une attention médicale urgente dès l’apparition des symptômes de l’atrésie pulmonaire. Le choix des interventions chirurgicales ou des procédures dépend de la gravité de l’état de votre enfant.
Médicaments
Un médicament administré par voie intraveineuse, appelé prostaglandine, empêchera la fermeture de la connexion naturelle (ductus arteriosus) entre l’artère pulmonaire et l’aorte. Il ne s’agit pas d’une solution permanente, mais elle donne à vos médecins un délai supplémentaire pour déterminer le type de chirurgie ou d’intervention le mieux adapté à votre enfant.
Procédures par cathétérisme
Dans certains cas, les réparations peuvent être effectuées via un tube long et fin (cathéter) inséré dans une grande veine de l’aine de votre bébé et remonté jusqu’au cœur. Ces procédures comprennent :
- Septostomie auriculaire par ballonnet. Un ballon peut également être utilisé pour agrandir le trou naturel (foramen ovale) dans la paroi entre les deux chambres supérieures du cœur. Ce trou se ferme généralement peu après la naissance. En l’élargissant, on augmente la quantité de sang disponible pour se rendre aux poumons.
- Pose d’un stent. Le médecin de votre bébé peut placer un tube rigide (stent) dans la connexion naturelle entre l’aorte et l’artère pulmonaire (ductus arteriosus). Cette ouverture se ferme généralement peu après la naissance. Le fait de la maintenir ouverte permet au sang de circuler vers les poumons.
Chirurgie cardiaque
Le type de réparation chirurgicale nécessaire dépend de la taille du ventricule droit et de l’artère pulmonaire de votre enfant. Les bébés atteints d’atrésie pulmonaire doivent souvent subir une série d’opérations cardiaques au fil du temps. En voici quelques exemples :
- Shunt. La création d’une dérivation (shunt) entre le principal vaisseau sanguin sortant du cœur (aorte) et les artères pulmonaires permet un flux sanguin adéquat vers les poumons. Cependant, les bébés perdent généralement le contrôle de ce shunt en quelques mois.
- Procédure de Glenn. Dans cette intervention, l’une des grandes veines qui ramène normalement le sang vers le cœur est reliée directement à l’artère pulmonaire à la place. Une autre grande veine continue à fournir du sang au côté droit du cœur, qui le pompe à travers la valve pulmonaire réparée chirurgicalement. Cela peut aider le ventricule droit à grossir.
- Procédure Fontan. Si le ventricule droit reste trop petit pour être utile, les chirurgiens peuvent recourir à une procédure de Fontan pour créer une voie qui permet à la plupart, voire à la totalité, du sang arrivant au cœur de s’écouler directement dans l’artère pulmonaire.
- Transplantation cardiaque. Dans certains cas, le cœur est trop endommagé pour être réparé et une transplantation cardiaque peut s’avérer nécessaire.
Traitements futurs potentiels
Il est possible que l’atrésie pulmonaire puisse un jour être traitée par une chirurgie fœtale pendant la grossesse.
Mode de vie et remèdes maison
Voici quelques conseils pour prendre soin de votre enfant après son retour de l’hôpital :
- Prenez régulièrement des rendez-vous de suivi avec le médecin de votre enfant. Votre enfant aura probablement besoin de rendez-vous réguliers avec un médecin spécialisé dans les cardiopathies congénitales. Ces rendez-vous doivent se poursuivre même après que votre enfant soit devenu adulte. Demandez au médecin de votre enfant à quelle fréquence votre enfant doit être vu.
- Aidez votre enfant à rester actif. Encouragez votre enfant à faire autant de jeux et d’activités normales qu’il est capable de tolérer, tout en lui laissant suffisamment de temps pour se reposer et faire la sieste. Le fait de rester actif aide le cœur de votre enfant à rester en forme. À mesure que votre enfant grandit, discutez avec le cardiologue des activités qui lui conviennent le mieux. Si certaines sont interdites, comme les sports de compétition, encouragez votre enfant dans d’autres activités plutôt que de vous concentrer sur ce qu’il ne peut pas faire.
- Suivez les soins de routine pour l’enfant. Les vaccinations standard sont encouragées pour les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, ainsi que les vaccins contre la grippe, la pneumonie et les infections par le virus respiratoire syncytial.
- Antibiotiques préventifs. Le cardiologue de votre enfant peut recommander que votre enfant prenne des antibiotiques préventifs avant certaines interventions dentaires et autres, afin d’empêcher les bactéries de pénétrer dans la circulation sanguine et d’infecter la paroi interne du cœur (endocardite infectieuse). Pratiquer une bonne hygiène bucco-dentaire – se brosser les dents et utiliser la soie dentaire, passer des examens dentaires réguliers – est un autre bon moyen de prévenir l’infection.
Adaptation et soutien
Il est naturel pour de nombreux parents de se sentir inquiets pour la santé de leur enfant, même après le traitement d’une malformation cardiaque congénitale. Bien que de nombreux enfants atteints d’une malformation cardiaque congénitale puissent faire les mêmes choses que les enfants sans malformation cardiaque, voici quelques éléments à garder à l’esprit si votre enfant souffre d’une malformation cardiaque congénitale :
- Difficultés de développement. Étant donné que certains enfants atteints de malformations cardiaques congénitales peuvent avoir eu une longue période de récupération après des opérations ou des interventions, ils peuvent accuser un retard de développement par rapport aux autres enfants de leur âge. Discutez avec le médecin de votre enfant des moyens d’aider votre enfant à surmonter ses difficultés de développement.
- Difficultés émotionnelles. De nombreux enfants qui ont des difficultés de développement peuvent se sentir peu sûrs de leurs capacités et peuvent avoir des difficultés émotionnelles lorsqu’ils atteignent l’âge scolaire. Discutez avec le médecin de votre enfant des moyens d’aider votre enfant à faire face à ces problèmes, ce qui peut inclure des groupes de soutien pour les parents, ou une visite chez un thérapeute ou un psychologue pour votre enfant.
- Groupes de soutien. Avoir un enfant atteint d’un grave problème médical n’est pas facile et, selon la gravité de l’anomalie, peut être très difficile et effrayant. Vous trouverez peut-être que parler avec d’autres parents qui ont vécu la même situation vous apporte réconfort et encouragement. Demandez au médecin de votre enfant s’il existe des groupes de soutien locaux.
Préparation de votre rendez-vous
Il est très probable que votre enfant reçoive un diagnostic d’atrésie pulmonaire peu après sa naissance, alors qu’il est encore à l’hôpital. Si votre enfant est diagnostiqué avec une atrésie pulmonaire, vous serez orienté vers un spécialiste du cœur (cardiologue) pour des soins continus.
Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous.
Ce que vous pouvez faire
Lorsque vous prenez le rendez-vous, demandez s’il y a quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme remplir des formulaires ou restreindre le régime alimentaire de votre enfant. Pour certains examens d’imagerie, par exemple, votre enfant devra peut-être être à jeun pendant un certain temps avant.
Emmenez un membre de la famille ou un ami au rendez-vous, si possible. Quelqu’un qui vous accompagne peut vous aider à vous souvenir des informations qui vous sont données.
Faites une liste de :
- Lessymptômes de votre enfant, y compris ceux qui ne semblent pas liés à l’atrésie pulmonaire, et leur date d’apparition.
- Lesprincipales informations personnelles, notamment les antécédents familiaux de malformation cardiaque, d’hypertension pulmonaire, de maladie pulmonaire, de maladie cardiaque, d’accident vasculaire cérébral, d’hypertension artérielle ou de diabète.
- Tous les médicaments, vitamines ou compléments que prend votre enfant, y compris les doses. Dites également à votre médecin si vous avez récemment cessé de prendre des médicaments, ou si vous avez pris des médicaments pendant la grossesse.
- Questions à poser au médecin de votre enfant.
Voici quelques questions de base à poser à votre médecin sur l’atrésie pulmonaire :
- De quels tests mon enfant aura-t-il besoin ?
- Quel est le meilleur traitement ?
- Y a-t-il des activités que mon enfant doit éviter pendant sa croissance ?
- À quelle fréquence mon enfant doit-il être examiné pour détecter tout changement dans son état ?
- Existe-t-il des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux obtenir ? Quels sites Internet recommandez-vous ?
N’hésitez pas à poser toutes les questions que vous souhaitez.
Ce que vous pouvez attendre du médecin de votre enfant
Votre médecin est susceptible de vous poser des questions, notamment :
- Quelqu’un d’autre dans votre famille a-t-il reçu un diagnostic d’atrésie pulmonaire ou d’une autre anomalie cardiaque ?
- Les symptômes de votre enfant sont-ils continus ou occasionnels ?
- Quelle est la gravité des symptômes de votre enfant ?
- Qu’est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer les symptômes de votre enfant ?
- Qu’est-ce qui semble aggraver les symptômes de votre enfant, le cas échéant ?
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