Aphasie primaire progressive

Vue d’ensemble

Fonctions du cerveau

Différentes zones du cerveau sont responsables de différentes fonctions vitales.

L’aphasie primaire progressive (uh-FAY-zhuh) est un syndrome rare du système nerveux (neurologique) qui affecte votre capacité à communiquer. Les personnes qui en sont atteintes peuvent avoir des difficultés à exprimer leurs pensées et à comprendre ou à trouver des mots.

Les symptômes commencent progressivement, souvent avant l’âge de 65 ans, et s’aggravent avec le temps. Les personnes atteintes d’aphasie primaire progressive peuvent perdre la capacité de parler et d’écrire et, éventuellement, de comprendre le langage écrit ou parlé.

Cette affection progresse lentement, de sorte que vous pouvez continuer à prendre soin de vous et à participer aux activités de la vie quotidienne pendant plusieurs années après l’apparition de la maladie.

L’aphasie primaire progressive est un type de démence fronto-temporale, un ensemble de troubles apparentés résultant de la dégénérescence des lobes frontaux ou temporaux du cerveau, qui comprennent les tissus cérébraux impliqués dans la parole et le langage.

Symptômes

Les symptômes de l’aphasie primaire progressive varient en fonction de la partie du cerveau impliquée dans les zones du langage. Il existe trois types de cette affection, qui provoquent des symptômes différents.

Variante sémantique de l’aphasie primaire progressive

Les signes et les symptômes comprennent :

• Difficulté à comprendre le langage parlé ou écrit, en particulier les mots isolés
• Difficulté à comprendre le sens des mots
• Difficulté à nommer les objets

Variante logopénique de l’aphasie progressive primaire

Les signes et les symptômes incluent :

• Difficulté à retrouver des mots et à faire des substitutions de mots
• Pause fréquente dans le discours pendant la recherche de mots
• Difficulté à répéter des expressions ou des phrases

Variante non fluente-agrammatique de l’aphasie progressive primaire

Les signes et les symptômes incluent :

• Mauvaise grammaire à l’écrit et à l’oral
• Difficulté à comprendre des phrases complexes
• Utilisation incorrecte de la grammaire
• Peut s’accompagner de problèmes d’élocution tels que des erreurs dans les sons de la parole (appelé apraxie de la parole)

Causes

L’aphasie primaire progressive est causée par un rétrécissement (atrophie) de certaines sections (lobes) du cerveau responsables de la parole et du langage. Dans ce cas, ce sont les lobes frontal, temporal ou pariétal, principalement du côté gauche du cerveau, qui sont touchés.

L’atrophie est associée à la présence de protéines anormales, et l’activité ou la fonction cérébrale dans les zones affectées peut être réduite.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de l’aphasie progressive primaire sont les suivants :

• Troubles d’apprentissage. Si vous avez eu un trouble d’apprentissage pendant l’enfance, notamment une dyslexie développementale, vous pourriez avoir un risque un peu plus élevé d’aphasie progressive primaire.
• Certaines mutations génétiques. Des mutations génétiques rares ont été liées à ce trouble. Si d’autres membres de votre famille ont souffert d’aphasie primaire progressive, vous pourriez être plus susceptible de la développer.

Complications

Les personnes atteintes d’aphasie primaire progressive finissent par perdre la capacité de parler et d’écrire, et de comprendre le langage écrit et parlé. Certaines personnes développent des difficultés substantielles à former des sons pour parler (un problème appelé apraxie de la parole), même lorsque leurs capacités d’écriture et de compréhension ne sont pas significativement altérées.

À mesure que la maladie progresse, d’autres aptitudes mentales, comme la mémoire, peuvent être altérées. Certaines personnes développent d’autres symptômes neurologiques, comme des problèmes de mouvement. Avec ces complications, la personne atteinte finira par avoir besoin d’aide pour les soins quotidiens.

Les personnes atteintes d’aphasie primaire progressive peuvent également développer une dépression ou des problèmes comportementaux ou sociaux à mesure que la maladie progresse. Les autres problèmes peuvent inclure des émotions émoussées comme l’insouciance, un mauvais jugement ou un comportement social inapproprié.

Diagnostic

Pour diagnostiquer l’aphasie progressive primaire, votre médecin examinera vos symptômes et prescrira des tests.

L’aggravation des difficultés de communication sans changement significatif de la pensée et du comportement pendant un an ou deux est une caractéristique de l’aphasie progressive primaire.

Examen neurologique

Les médecins peuvent effectuer un examen neurologique, une évaluation de la parole et du langage et une évaluation neuropsychologique. Les tests mesureront votre élocution, votre compréhension et vos compétences linguistiques, la reconnaissance et la dénomination des objets, votre mémoire et d’autres facteurs.

Analyses sanguines

Les médecins peuvent demander des analyses de sang pour vérifier la présence d’infections ou rechercher d’autres conditions médicales. Les tests génétiques peuvent déterminer si vous avez des mutations génétiques associées à l’aphasie progressive primaire ou à d’autres affections neurologiques.

Scanners cérébraux

Les examens d’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent aider à diagnostiquer l’aphasie primaire progressive, à détecter le rétrécissement de certaines zones du cerveau et à montrer quelle zone du cerveau pourrait être affectée. Les examens IRM peuvent également détecter les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs ou d’autres affections qui affectent la fonction cérébrale.

Une tomographie informatisée à émission monophotonique (TEMP), qui crée une image en 3D de votre cerveau, ou une tomographie par émission de positons (TEP), qui montre la fonction cérébrale, peuvent mettre en évidence des anomalies du flux sanguin ou du métabolisme du glucose.

Traitement

L’aphasie primaire progressive ne peut être guérie, et il n’existe aucun médicament pour la traiter. Cependant, certaines thérapies peuvent aider à améliorer ou à maintenir votre capacité à communiquer et à gérer votre état.

Orthophonie

Travailler avec un orthophoniste, en se concentrant principalement sur les moyens de rattraper les compétences linguistiques perdues, peut être utile. Bien que l’orthophonie ne puisse pas arrêter la progression de l’affection, elle peut vous aider à gérer votre affection et peut ralentir la progression de certains symptômes.

Adaptation et soutien

Perdre la capacité de communiquer peut être stressant et frustrant, tant pour la personne atteinte d’aphasie progressive primaire que pour ses amis et sa famille. Si vous êtes le soignant d’une personne atteinte d’aphasie progressive primaire, les mesures suivantes peuvent aider tout le monde à faire face à la situation :

• Apprenez tout ce que vous pouvez sur cette maladie.
• Demandez à la personne atteinte de porter une carte d’identité et d’autres documents qui peuvent aider à expliquer le syndrome aux autres.
• Donnez à la personne le temps de parler.
• Parlez lentement, avec des phrases simples et adultes, et écoutez attentivement.
• Prenez soin de vos besoins personnels – reposez-vous suffisamment et réservez du temps pour des activités sociales.

Les membres de la famille devront peut-être un jour envisager des options de soins à long terme pour la personne atteinte d’aphasie progressive primaire. Ils devront peut-être aussi planifier les finances de la personne et l’aider à prendre des décisions juridiques pour se préparer à des stades plus graves de la maladie.

Des groupes de soutien peuvent être disponibles pour les aidants et les personnes atteintes d’aphasie progressive primaire ou d’affections connexes. Demandez à votre travailleur social ou aux autres membres de votre équipe de traitement quelles sont les ressources communautaires ou les groupes de soutien.

Préparation de votre rendez-vous

Si vous présentez des symptômes, vous pouvez commencer par consulter votre prestataire de soins primaires. Il ou elle peut vous adresser à un médecin spécialisé dans les affections du cerveau et du système nerveux (neurologue) ou à un orthophoniste.

Ce que vous pouvez faire

Lorsque vous prenez rendez-vous, demandez s’il y a quelque chose que vous devez faire à l’avance, comme être à jeun avant de passer un test spécifique. Faites une liste de :

• Vos symptômes, y compris ceux qui semblent sans rapport avec la raison de votre rendez-vous
• Desinformations personnelles clés, notamment les principaux stress, les changements de vie récents et les antécédents médicaux familiaux
• Tous les médicaments, vitamines et suppléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Emmenez un membre de votre famille ou un ami, si possible, pour faciliter la communication et vous aider à vous souvenir des informations que vous recevez.

Pour l’aphasie progressive primaire, voici quelques questions à poser à votre médecin :

• Quelle est la cause probable de mes symptômes ?
• Outre la cause la plus probable, quelles sont les autres causes possibles ?
• De quels tests ai-je besoin ?
• Mon état est-il probablement temporaire ou chronique ?
• Quel est le meilleur plan d’action ?
• Quelles sont les alternatives à l’approche primaire que vous suggérez ?
• J’ai d’autres problèmes de santé. Comment puis-je les gérer ensemble au mieux ?
• Y a-t-il des restrictions que je dois respecter ?
• Dois-je consulter un spécialiste ?
• Existe-t-il des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux obtenir ? Quels sites Web recommandez-vous ?

N’hésitez pas à poser d’autres questions.

Ce que vous pouvez attendre de votre médecin

Ce qui se passe pendant votre rendez-vous varie en fonction du type de médecin que vous consultez. Votre médecin peut vous demander :

• Quand vos symptômes ont-ils commencé ?
• Vos symptômes ont-ils été continus ou occasionnels ?
• Quelle est la gravité de vos symptômes ?
• Qu’est-ce qui semble améliorer vos symptômes, le cas échéant ?
• Qu’est-ce qui semble aggraver vos symptômes, le cas échéant ?