Anémie aplastique

Vue d’ensemble

L’anémie aplastique est une affection qui survient lorsque votre organisme cesse de produire suffisamment de nouvelles cellules sanguines. Cette affection vous rend fatigué et plus enclin aux infections et aux saignements incontrôlés.

L’anémie aplastique est une maladie rare et grave qui peut se développer à tout âge. Elle peut survenir soudainement ou se manifester lentement et s’aggraver avec le temps. Elle peut être légère ou grave.

Le traitement de l’anémie aplastique peut comprendre des médicaments, des transfusions sanguines ou une greffe de cellules souches, également appelée greffe de moelle osseuse.

Symptômes

Moelle osseuse

La moelle osseuse est une matière rouge et spongieuse à l’intérieur de vos os qui produit des cellules sanguines.

L’anémie aplastique peut ne présenter aucun symptôme. Lorsqu’elle est présente, les signes et les symptômes peuvent inclure :

• Fatigue
• Essoufflement
• Rythme cardiaque rapide ou irrégulier
• Peau pâle
• Infections fréquentes ou prolongées
• Ecchymoses inexpliquées ou faciles
• Saignements de nez et de gencives
• Saignement prolongé des coupures
• Éruption cutanée
• Vertiges
• Maux de tête
• Fièvre

L’anémie aplastique peut être de courte durée ou devenir chronique. Elle peut être grave, voire mortelle.

Causes

Les cellules souches de la moelle osseuse produisent des cellules sanguines – globules rouges, globules blancs et plaquettes. Dans l’anémie aplastique, les cellules souches sont endommagées. En conséquence, la moelle osseuse est soit vide (aplastique), soit contient peu de cellules sanguines (hypoplasique).

La cause la plus courante de l’anémie aplastique est l’attaque par votre système immunitaire des cellules souches de votre moelle osseuse. D’autres facteurs peuvent endommager la moelle osseuse et affecter la production de cellules sanguines :

• Traitements de radiothérapie et de chimiothérapie. Si ces traitements anticancéreux tuent les cellules cancéreuses, ils peuvent également endommager les cellules saines, notamment les cellules souches de la moelle osseuse. L’anémie aplastique peut être un effet secondaire temporaire de ces traitements.
• Exposition à des produits chimiques toxiques. Les produits chimiques toxiques, comme certains utilisés dans les pesticides et les insecticides, et le benzène, un ingrédient de l’essence, ont été liés à l’anémie aplastique. Ce type d’anémie pourrait s’améliorer si vous évitez l’exposition répétée aux produits chimiques à l’origine de votre maladie.
• Utilisation de certains médicaments. Certains médicaments, comme ceux utilisés pour traiter la polyarthrite rhumatoïde et certains antibiotiques, peuvent provoquer une anémie aplastique.
• Troubles auto-immuns. Un trouble auto-immun, dans lequel votre système immunitaire attaque des cellules saines, peut impliquer les cellules souches de votre moelle osseuse.
• Une infection virale. Les infections virales qui affectent la moelle osseuse peuvent jouer un rôle dans le développement de l’anémie aplastique. Les virus qui ont été liés à l’anémie aplastique comprennent l’hépatite, Epstein-Barr, le cytomégalovirus, le parvovirus B19 et le VIH.
• La grossesse. Votre système immunitaire pourrait attaquer votre moelle osseuse pendant la grossesse.
• Facteurs inconnus. Dans de nombreux cas, les médecins ne sont pas en mesure d’identifier la cause de l’anémie aplastique (anémie aplastique idiopathique).

Connexions avec d’autres troubles rares

Certaines personnes atteintes d’anémie aplastique souffrent également d’un trouble rare connu sous le nom d’hémoglobinurie paroxystique nocturne, qui entraîne une dégradation trop rapide des globules rouges. Cette affection peut entraîner une anémie aplastique, ou l’anémie aplastique peut évoluer vers l’hémoglobinurie paroxystique nocturne.

L’anémie de Fanconi est une maladie rare et héréditaire qui entraîne une anémie aplastique. Les enfants nés avec cette maladie ont tendance à être plus petits que la moyenne et à présenter des malformations congénitales, comme des membres sous-développés. La maladie est diagnostiquée à l’aide de tests sanguins.

Facteurs de risque

L’anémie aplastique est rare. Les facteurs qui peuvent augmenter le risque sont les suivants :

• Traitement par radiations à fortes doses ou chimiothérapie pour un cancer
• L’exposition à des produits chimiques toxiques
• L’utilisation de certains médicaments sur ordonnance – comme le chloramphénicol, qui est utilisé pour traiter les infections bactériennes, et les composés d’or utilisés pour traiter la polyarthrite rhumatoïde
• Certaines maladies du sang, des troubles auto-immuns et des infections graves
• La grossesse, rarement

Prévention

Il n’y a pas de prévention pour la plupart des cas d’anémie aplastique. Éviter l’exposition aux insecticides, herbicides, solvants organiques, décapants pour peinture et autres produits chimiques toxiques peut réduire le risque de la maladie.

Diagnostic

Examen de la moelle osseuse

Lors d’une aspiration de la moelle osseuse, un médecin ou une infirmière utilise une fine aiguille pour prélever une petite quantité de moelle osseuse liquide, généralement à un endroit situé à l’arrière de votre os de la hanche (pelvis). Une biopsie de la moelle osseuse est souvent effectuée en même temps. Cette deuxième procédure permet de retirer un petit morceau de tissu osseux et la moelle enfermée.

Les tests suivants peuvent aider à diagnostiquer l’anémie aplastique :

• Analyses de sang. Normalement, les taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes restent dans certaines limites. Dans l’anémie aplastique, ces trois taux de cellules sanguines sont faibles.
• Biopsie de la moelle osseuse. Un médecin utilise une aiguille pour prélever un petit échantillon de moelle osseuse dans un grand os de votre corps, comme l’os de la hanche. L’échantillon est examiné au microscope pour exclure d’autres maladies liées au sang. Dans l’anémie aplastique, la moelle osseuse contient moins de cellules sanguines que la normale. La confirmation d’un diagnostic d’anémie aplastique nécessite une biopsie de la moelle osseuse.

Une fois que vous avez reçu un diagnostic d’anémie aplastique, vous pourriez avoir besoin d’autres tests pour en déterminer la cause.

Traitement

Les traitements de l’anémie aplastique, qui dépendent de la gravité de votre état et de votre âge, peuvent inclure l’observation, des transfusions sanguines, des médicaments ou une greffe de moelle osseuse. L’anémie aplastique grave, dans laquelle le nombre de vos cellules sanguines est extrêmement bas, met votre vie en danger et nécessite une hospitalisation immédiate.

Transfusions sanguines

Bien qu’elles ne guérissent pas l’anémie aplastique, les transfusions sanguines peuvent contrôler les saignements et soulager les symptômes en fournissant des cellules sanguines que votre moelle osseuse ne produit pas. Vous pourriez recevoir :

• Les globules rouges. Ils augmentent le nombre de globules rouges et aident à soulager l’anémie et la fatigue.
• Les plaquettes. Elles aident à prévenir les saignements excessifs.

Bien qu’il n’y ait généralement pas de limite au nombre de transfusions sanguines que vous pouvez recevoir, des complications peuvent parfois survenir en cas de transfusions multiples. Les globules rouges transfusés contiennent du fer qui peut s’accumuler dans votre corps et endommager les organes vitaux si une surcharge en fer n’est pas traitée. Des médicaments peuvent aider à débarrasser votre corps de l’excès de fer.

Avec le temps, votre organisme peut développer des anticorps contre les cellules sanguines transfusées, ce qui les rend moins efficaces pour soulager les symptômes. L’utilisation de médicaments immunosuppresseurs rend cette complication moins probable.

Greffe de cellules souches

Une greffe de cellules souches visant à reconstruire la moelle osseuse avec les cellules souches d’un donneur pourrait être la seule option thérapeutique réussie pour les personnes atteintes d’anémie aplastique grave. Une greffe de cellules souches, également appelée greffe de moelle osseuse, est généralement le traitement de choix pour les personnes qui sont plus jeunes et qui ont un donneur compatible – le plus souvent un frère ou une sœur.

Si un donneur est trouvé, votre moelle osseuse malade est d’abord épuisée par radiothérapie ou chimiothérapie. Les cellules souches saines du donneur sont filtrées du sang. Les cellules souches saines sont injectées par voie intraveineuse dans votre circulation sanguine, où elles migrent vers les cavités de la moelle osseuse et commencent à créer de nouvelles cellules sanguines.

L’intervention nécessite un long séjour à l’hôpital. Après la greffe, vous recevrez des médicaments pour prévenir le rejet des cellules souches du donneur.

Une greffe de cellules souches comporte des risques. Votre organisme peut rejeter la greffe, ce qui entraîne des complications potentiellement mortelles. En outre, tout le monde n’est pas candidat à la transplantation ou ne peut trouver un donneur compatible.

Immunosuppresseurs

Pour les personnes qui ne peuvent pas subir une greffe de moelle osseuse ou pour celles dont l’anémie aplastique est due à un trouble auto-immun, le traitement peut faire appel à des médicaments qui modifient ou suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs).

Des médicaments tels que la cyclosporine (Gengraf, Neoral, Sandimmune) et la globuline anti-thymocytes suppriment l’activité des cellules immunitaires qui endommagent votre moelle osseuse. Cela aide votre moelle osseuse à se rétablir et à générer de nouvelles cellules sanguines. La cyclosporine et la globuline anti-thymocytes sont souvent utilisées ensemble.

Les corticostéroïdes, comme la méthylprednisolone (Medrol, Solu-Medrol), sont souvent utilisés avec ces médicaments.

Bien qu’efficaces, ces médicaments affaiblissent davantage votre système immunitaire. Il est également possible que l’anémie revienne après l’arrêt de ces médicaments.

Stimulants de la moelle osseuse

Certains médicaments – notamment les facteurs de stimulation des colonies, tels que le sargramostim (Leukine), le filgrastim (Neupogen) et le pegfilgrastim (Neulasta), l’époétine alfa (Epogen/Procrit) et l’eltrombopag (Promacta) – aident à stimuler la moelle osseuse pour produire de nouvelles cellules sanguines. Les facteurs de croissance sont souvent utilisés avec des médicaments immunosuppresseurs.

Antibiotiques, antiviraux

Le fait d’avoir une anémie aplastique affaiblit votre système immunitaire, ce qui vous rend plus vulnérable aux infections.

Si vous souffrez d’anémie aplastique, consultez votre médecin dès le premier signe d’infection, comme une fièvre. Vous ne voulez pas que l’infection s’aggrave, car elle pourrait mettre votre vie en danger. Si vous souffrez d’une anémie aplastique grave, votre médecin pourrait vous prescrire des antibiotiques ou des médicaments antiviraux pour vous aider à prévenir les infections.

Autres traitements

L’anémie aplastique causée par les traitements de radiothérapie et de chimiothérapie pour le cancer s’améliore généralement après l’arrêt de ces traitements. Il en va de même pour la plupart des autres médicaments qui provoquent une anémie aplastique.

Les femmes enceintes atteintes d’anémie aplastique sont traitées par des transfusions sanguines. Pour de nombreuses femmes, l’anémie aplastique liée à la grossesse s’améliore une fois la grossesse terminée. Si ce n’est pas le cas, un traitement est toujours nécessaire.

Mode de vie et remèdes maison

Si vous souffrez d’anémie aplastique, prenez soin de vous en :

• Se reposer quand on en a besoin. L’anémie peut provoquer de la fatigue et un essoufflement même en cas d’effort léger. Faites une pause et reposez-vous quand vous en avez besoin.
• Évitez les sports de contact. En raison du risque de saignement associé à un faible taux de plaquettes, évitez les activités susceptibles de provoquer une coupure ou une chute.
• Se protéger des microbes. Lavez vos mains fréquemment et évitez les personnes malades. Si vous avez de la fièvre ou d’autres indicateurs d’une infection, consultez votre médecin pour un traitement.

Adaptation et soutien

Voici quelques conseils pour vous aider, vous et votre famille, à mieux faire face à votre maladie :

• Faites des recherches sur votre maladie. Plus vous en saurez, mieux vous serez préparé à prendre des décisions de traitement.
• Posez des questions. N’oubliez pas de demander à votre médecin tout ce qui concerne votre maladie ou votre traitement et que vous ne comprenez pas. Cela peut vous aider de noter ou d’écrire ce que votre médecin vous dit.
• Exprimez-vous. N’ayez pas peur d’exprimer vos préoccupations à votre médecin ou aux autres professionnels de la santé qui vous traitent.
• Cherchez du soutien. Demandez à votre famille et à vos amis de vous apporter un soutien émotionnel. Demandez-leur d’envisager de devenir donneurs de sang ou de moelle osseuse. Il peut être utile de parler à d’autres personnes qui font face à la maladie. Demandez à votre médecin s’il connaît des groupes de soutien locaux ou contactez l’Aplastic Anemia and MDS International Foundation. Elle offre un réseau de soutien par les pairs et peut être contactée au 800-747-2820.
• Prenez soin de vous. Une alimentation et un sommeil corrects sont importants pour optimiser la production de sang.

Préparer votre rendez-vous

Commencez par prendre rendez-vous avec votre médecin traitant. Il pourra ensuite vous adresser à un médecin spécialisé dans le traitement des troubles sanguins (hématologue). Si l’anémie aplastique apparaît soudainement, votre traitement peut commencer aux urgences.

Voici quelques informations pour vous aider à vous préparer à votre rendez-vous.

Ce que vous pouvez faire

Faites une liste de :

• Vos symptômes et leur date d’apparition
• Desinformations personnelles clés, y compris tout changement de vie récent, comme un nouvel emploi, en particulier un emploi qui vous expose à des produits chimiques
• Lesmédicaments, vitamines et autres compléments que vous prenez, y compris les doses
• Questions à poser à votre médecin

Emmenez un membre de votre famille ou un ami avec vous chez votre médecin, si possible, pour vous aider à vous souvenir des informations qui vous sont données.

Pour l’anémie aplastique, les questions à poser à votre médecin sont les suivantes :

• Quelle est la cause la plus probable de mes symptômes ?
• Y a-t-il d’autres causes possibles à mes symptômes ?
• Quel est mon pronostic ?
• Quels sont les traitements disponibles, et lesquels recommandez-vous ?
• Existe-t-il des alternatives à l’approche primaire que vous suggérez ?
• J’ai un autre problème de santé. Comment puis-je les gérer ensemble au mieux ?
• Avez-vous des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux avoir ? Quels sites Web recommandez-vous ?

Ce que vous pouvez attendre de votre médecin

Votre médecin est susceptible de vous poser des questions, telles que :

• Avez-vous eu des infections récentes ?
• Avez-vous eu des saignements inattendus ?
• Êtes-vous plus fatigué que d’habitude ?
• Est-ce que quelque chose semble améliorer vos symptômes ?
• Est-ce que quelque chose semble aggraver vos symptômes ?